Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.

Hjärtfel hos vuxna, komplexa – behandling med homograft (conduit)

FÖRFATTARE

Docent, överläkare Peter Eriksson, GUCH-centrum, Medicinkliniken/SU/Östra sjukhuset

Med dr, överläkare Kristofer Skoglund, HIA/sviktsektionen, Kardiologkliniken/SU/Sahlgrenska

GRANSKARE

Seniorprofessor Karl Swedberg, Medicinkliniken/SU/Östra Sjukhuset

UPPDATERAD

2020-10-31

SPECIALITET
INNEHÅLL

BAKGRUND


Bland patienter med medfött hjärtfel finns en grupp som vid födseln saknar en fungerande förbindelse mellan höger kammare och lungartären. Orsaken kan vara att förbindelsen saknas eller är underutvecklad. En del av dessa patienter behandlas operativt med skapande av en kirurgisk förbindelse mellan höger kammare och lungartären, en så kallad conduit. Den vanligaste typen av conduit i Sverige är homograft, d v s vävnad från avlidna donatorer. Vävnaden har kryopreserverats och förvarats i vävnadsbank i väntan på implantation.

Bland de diagnoser som kan föranleda conduit av homografttyp finns:
 

  • Fallots tetrad
  • Truncus arteriosus
  • Pulmonalisatresi
  • Komplexa transpositioner
  • Patienter som genomgått s k Rossoperation mot aortastenos, varvid man flyttar pulmonalisroten (pulmonalisklaff samt truncus pulmonalis) till aortaposition och ersätter pulmonalisroten i högerkammarens utflöde med en conduit. Kranskärlen klipps ut och insättes i pulmonalisroten i aortaposition.

Fördelen med homograft är framför allt goda hemodynamiska egenskaper men även mindre endokarditrisk än biologiska conduits. Nackdelarna är begränsad tillgång och hållbarhet. Medellivslängden på ett homograft är cirka 10 år innan det behöver åtgärdas kirurgiskt eller med kateterteknik. De individuella skillnaderna är dock stora.

Patientgruppen är heterogen och deras livslängd är inte bara avhängig av homograftets livslängd utan även patientens underliggande hjärtstatus har stor betydelse. Antalet vuxna patienter med conduit från högerkammare till a. pulmonalis är cirka 500 i Sverige.

Patienterna som är aktuella för homograft är ofta unga och varje reoperation innebär ökad komplexitet och morbiditet. Det är inte ovanligt att patienten vid sitt första besök på GUCH (Grown up congenital heart disease) redan är opererad 2-3 gånger vilket i praktiken innebär att patienten under vuxenlivet endast är tillgänglig för ytterligare 2-3 operationer. Handläggningen behöver därför beakta livstidsperspektivet och ha en lång planeringshorisont.


 

KOMPLIKATIONER


Med tiden kan homograftets funktion försämras och stenos och/eller insufficiens uppstå. Den exakta mekanismen för denna utveckling är okänd. Vanliga symtom vid dysfunktion är:
 

  • Försämrad prestationsförmåga
  • Andnöd
  • Arytmier
  • Synkope
  • Bröstsmärta (i vissa fall)

Dock kan patienten även vid uttalad homograftdysfunktion uppleva sig asymtomatisk. Det är viktigt att man i händelse av nydebuterade eller förvärrade problem med arytmier utesluter hemodynamisk förklaring till detta, se nedan.


 

BEHANDLING


Det är rekommenderat att symtomatiska patienter med conduitobstruktion och/eller -insufficiens åtgärdas om det systoliska högerkammartrycket är > 60 mmHg. Hos asymtomatiska patienter kan åtgärd övervägas vid:
 

  • sjunkande arbetskapacitet
  • progressiv högerkammardilatation/dysfunktion
  • progressiv tricuspidalisinsufficiens
  • ihållande förmaks- eller kammararytmier
  • systoliskt högerkammartryck > 80 mmHg

Kirurgisk behandling är att föredra, framför allt när ytterligare lesioner behöver åtgärdas, t ex annuloplastik p g a tricuspidalisinsufficiens. På senare år har perkutana behandlingsmetoder blivit allt mer etablerade. Implantation av pulmonalklaff via kateterburen perkutan teknik uppvisar goda resultat med avseende på säkerhet, förbättrad hemodynamik och funktionsnivå upp till 7 år efter implantation.

Perkutan behandling kan utföras när de morfologiska förhållandena är gynnsamma med avseende på conduitdiameter och avstånd till koronarkärlen (möjliggörande dilatation utan kompression av dessa).


 

UPPFÖLJNING


Det rekommenderas att patienter med conduit årligen följs upp av kardiolog med intresse för GUCH.

Uppföljningen bör innefatta UCG, varvid högerkammarstorlek/-funktion samt tryckförhållandena i högerkammaren och gradienten genom conduiten beräknas. Även grad av pulmonalisinsufficiens skall bedömmas.

Med regelbundna intervall skall patienten följas med arbetsprov för att bedöma prestationsförmåga, blodtrycksutveckling samt arbetsinducerade arytmier.

MR är en bra undersökning för att bedöma högerkammarvolym och -funktion samt för flödesmätningar i conduit och har på senare år blivit en hörnsten i uppföljningen. Studier på patienter med insufficiensvitier har visat postoperativ normalisering av högerkammarvolymen om man opererar patienterna innan den slutdiastoliska volymen överstiger 150-170 ml/m2. Allt mer fokus läggs också vid tecken på sjunkande systolisk funktion. Detta innebär att man ibland får följa enskilda patienter med upprepade MR-undersökningar för att försöka identifiera rätt tidpunkt för kirurgi.


Obs!:
 

  • Homograft har begränsad livslängd
  • Svår dysfunktion av homograft kan vara asymtomatisk
  • Inför planerad icke-kardiell kirurgi bör preoperativt UCG göras


ICD-10

Atresi av lungartären Q25.5
Stenos av lungartären Q25.6
Medfödd aortaklaffstenos Q23.0
Medfödd aortaklaffinsufficiens Q23.1
Fallots tetrad Q21.3
Truncus communis Q20.0
Andra specificerade komplikationer till kirurgiska och medicinska ingrepp som ej klassificeras annorstädes T81.8
Kirurgiskt ingrepp med anastomos, bypass eller graft Y83.2

 

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev