Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.

Aortastenos

FÖRFATTARE

Docent, överläkare Carl Cronstedt Meurling, VO Hjärt- och Lungmedicin, Hjärtsvikt- och klaffsektionen/SUS Lund

GRANSKARE

Seniorprofessor Karl Swedberg, Medicinkliniken/SU/Östra Sjukhuset

UPPDATERAD

2022-05-05

SPECIALITET
INNEHÅLL

BAKGRUND

 

Aortastenos är den vanligast förekommande klaffsjukdomen och drabbar oftare män än kvinnor. Prevalensen ökar med stigande ålder och är ca 2 % hos individer över 65 år samt ca 9 % över 85 år. Aortaklaffskleros, d v s en lindrig förkalkning av klaffen, kan ses hos ca 25-30 % av individer över 65 år.


Orsaker

Den vanligaste orsaken till aortastenos är en degeneration, med tilltagande förkalkning, av den normalt tricuspida aortaklaffen. Även om den bakomliggande orsaken till denna degeneration inte är fullt kartlagd är det vanligare med aortaklaffskleros hos patienter som röker, har hypertoni eller höga blodfetter. Hos patienter med kongenital bicuspid aortaklaff sker denna process tidigare.

Globalt, men mindre vanligt i Sverige, ses även aortastenos på basen av reumatisk klaffsjukdom. Dessa patienter har ofta även en aortainsufficiens och i princip alltid en typisk reumatisk påverkan av mitralklaffen (ff a mitralstenos).

 

 

 

SYMTOM

 

En tilltagande stenosering av aortaklaffen leder till en ökad tryckgradient mellan vänster kammare och aorta. Detta ökade motstånd för vänster kammare (ökat afterload) leder till en tilltagande koncentrisk hypertrofi. Hypertrofin medför både en diastolisk dysfunktion och en nedsatt koronar flödesreserv vilket kan leda till ischemi ff a vid fysisk ansträngning. Stenosen i sig begränsar även hjärtats förmåga att bibehålla en adekvat slagvolym (och blodtryck) vid fysisk ansträngning eller vid vasodilatation. Vid tillagande stenosering tillkommer systolisk dysfunktion med sjunkande EF.

De klassiska symtomen vid en uttalad aortastenos är:
 

  • Dyspné (p g a systolisk och/eller diastolisk hjärtsvikt)
  • Kärlkramp (med/utan signifikant kranskärlssjukdom)
  • Synkope/presynkope (fr a under eller strax efter fysisk ansträngning)

 

När dessa symtom börjat uppträda är prognosen, utan interventionell behandling, dålig med en medelöverlevnad på ca 1-2 år vid hjärtsvikt (nedsatt EF) samt ca 3 år vid kärlkramp eller synkope.

 

 

 

KLINISKA FYND

 

  • Pulsus parvus et tardus (långsamt stigande svag puls).
     
  • Systoliskt blåsljud av crescendo-decrescendo typ med punctum maximum över höger I:2 samt med fortledning till karotiderna.
     
  • EKG uppvisar i det klassiska fallet förändringar sekundärt till hypertrofi av vänsterkammare samt belastningstecken i form av ST-sänkningar. Andra förekommande förändringar är nedsatt R-progression, LAH-block samt LBBB. Ibland är EKG helt normalt. Vid uttalad ringförkalkning kan höggradigt AV-block uppträda.

 

 

 

DIFFERENTIALDIAGNOSER

 

  • Hypertrof obstruktiv kardiomyopati (med subvalvulär dynamisk utflödesobstruktion)
     
  • Subvalvulärt membran (med fix subvalvulär aortastenos)
     
  • Supravalvulär aortastenos (sällsynt medfött hjärtfel)

 

 

 

UTREDNING

 

Labprover
 

  • Hb
  • Elektrolytstatus, kreatinin
  • Troponin (vid bröstsmärta)
  • Natriuretiska peptider (NT-proBNP): Förhöjda värden hos asymtomatiska patienter med uttalad aortastenos predikterar symtom inom kort tid och är även associerat till postoperativ prognos. I utvalda fall kan förhöjda värden vid upprepade provtagningar utgöra indikation för intervention hos en asymtomatisk patient med uttalad aortastenos.

 

 

Ekokardiografi

Ekokardiografi är idag den helt dominerande metoden för att diagnosticera klaffsjukdomar. När det gäller aortastenos ger metoden morfologisk information om klaffarnas förkalkningsgrad och mobilitet samt vänster kammares hypertrofigrad och funktion (EF samt strain). EF < 50 % samt strain (LVGLS) < -15 % identifierar patienter med högre risk. Med doppler kan man erhålla flödeshastigheten över aortaklaffen (V-max) samt beräkna max- och medelgradient. Med hjälp av kontinuitetsekvationen kan även aortaklaffens öppningsarea (AVA) beräknas.

Vid normala hemodynamiska förhållanden (normal slagvolym och reglerat blodtryck) graderas aortastenosen bäst genom att mäta den maximala flödeshastigheten (V-max) samt beräkna medelgradienten (som korrelerar bäst till den invasivt uppmätta gradienten).

Aortastenosens svårighetsgrad definieras vanligtvis enligt följande:

Stenosgrad V-max Maxgradient Medelgradient AVA
Lindrig > 2,5-2,9 m/s 25-35 mmHg < 20 mmHg 1,5-2,0 cm2
Måttlig 3,0-3,9 m/s 36-63 mmHg 20-39 mmHg 1,1-1,4 cm2
Uttalad ≥ 4,0 m/s ≥ 64 mmHg ≥ 40 mmHg ≤ 1,0 cm2


Om patientens kroppsstorlek avviker signifikant bör AVA indexeras till detta. En AVAi ≤ 0,6 cm/m2 anses då vara gränsen för en uttalad aortastenos. Hos patienter med låga flöden (låg slagvolym definierat som ≤ 35 ml/m2) över aortaklaffen, på grund av antingen nedsatt EF eller förekomst av en relativt sett liten hypertrof vänsterkammare, blir dopplermätningarna falskt låga vilket bör beaktas. Dessa patientgrupper med sk ”low-flow low gradient aortic stenosis” kräver kompletterande utredning med noggrann beräkning av slagvolym indexerat till kroppsyta, AVA-beräkning samt, vid nedsatt EF, även stressekokardiografi med dobutamininfusion.

 

 

Arbetsprov

Hos anamnestiskt asymtomatiska patienter med uttalad aortastenos kan symtom och signifikant hemodynamisk påverkan demaskeras med hjälp av ett arbetsprov. Klaffintervention kan då övervägas om patienten under belastning utvecklar svår dyspné, angina pectoris eller andra tecken på koronarinsufficiens, synkope eller presynkope, utebliven blodtrycksstegring alternativt blodtrycksfall vid arbete eller uppvisar en nedsatt arbetsförmåga (≤ 80 % av förväntat). Arbetsprov bör ej utföras om patienten är symtomatisk.

 

 

Hjärt-/lungröntgen

Utförs för att verifiera vänstersidig hjärtsvikt (backward failure) med ökad lungkärlsteckning eller lungstas (lungödem). Visar annars oftast endast indirekta tecken på förstoring av vänster förmak och ev förekommande vidgning av aorta ascendens.

 

 

Hjärtkateterisering

I sällsynta fall, då man med ekokardiografi inte kan bestämma aortastenosens svårighetsgrad eller om det föreligger klar diskrepans mellan det kliniska och ekokardiografiska utfallet, kan hjärtkateterisering utföras för en invasiv ”blodig” mätning av gradienten. Observera att den invasivt uppmätta gradienten korrelerar med den ekokardiografiskt uppmätta medelgradienten. Hjärtkateterisering kan även utföras i utvalda fall för att konfirmera ekokardiografisk misstanke på pulmonell hypertension där ett invasivt uppmätt systoliskt PA-tryck kan utgöra indikation för intervention hos en asymtomatisk patient med uttalad aortastenos.

 

 

Kranskärlsröntgen

Vid uttalad aortastenos är prevalensen av samtidig kranskärlssjukdom relativt hög även i frånvaro av anginösa symtom. Kranskärlsröntgen bör därför utföras hos patienter som nått upp till medelåldern (≥ 40 år) före klaffintervention. Vissa thoraxcentra önskar att kranskärlsröntgen redan ska vara utförd så att underlaget föreligger då patienten diskuteras på klaffkonferens.

 

 

CT

CT kranskäl kan i utvalda fall vara ett alternativ till kranskärlsröntgen hos patienter med låg risk för kranskärlssjukdom eller då kranskärlsröntgen inte finns tillgänglig eller är förenad med hög risk. CT av aortaklaffen med beräkning av calcium score kan ibland ge ytterligare tilläggsinformation vid svårvärderade fall (Agatston värde > 2000 för män repektive >1200 för kvinnor talar för uttalad aortastenos). Vid fall där kateterburen klaffimplantation (TAVI) kan vara aktuellt utförs även en utvidgad CT aorta inkluderande hjärta, aortarot samt de större artärernas morfologi och lämplighet avseende kärlaccess (”TAVI CT”). 

 

 

Övrig utredning

Vid klinisk misstanke om hjärtamyloidos (ff a ATTRwt-typen som drabbar äldre) kan utredningen kompletteras med DPD-scintigrafi och CMR samt i utvalda fall biopsi (i första hand bukfettsbiopsi). CMR kan även användas vid utvalda fall där fibrosgraden behöver kartläggas.

 

 

 

BEHANDLING

 

Uttalad aortastenos med symtom bör opereras. Generellt är operationsresultaten goda och långtidsöverlevnaden skiljer sig inte nämnvärt från normalbefolkningens. Nyttan av profylatisk klaffoperation av symtomfria patienter med uttalad aortastenos är omtvistad även om det nyligen framkommit data som talar för att tidig ”profylaktisk” intervention kan förbättra prognosen.

Intervention för asymtomatisk patient ska dock övervägas vid uttalad aortastenos med LVEF < 55 % (utan annan känd orsak).

Hos patienter med uttalad aortastenos med LVEF > 55 % (och normalt arbetsprov) bör, förutsatt att låg interventionsrisk föreligger, även intervention övervägas vid:

  • Höggradig aortastenos (V-max ≥ 5 m/s eller medel-gradient ≥ 60 mmHg)
  • Uttalad klafförkalkning med ökning av V-max > 0,3 m/s seriellt årligen
  • Markerat förhöjt BNP (> tre gånger referensvärdena) utan annan förklaring

 

Patienter med uttalad aortastenos och nedsatt EF (≤ 50 %) har en högre operationsrisk och långtidsresultaten är sämre. I de flesta fall blir vänsterkammarfunktionen bättre postoperativt. Valet mellan thoraxkirurgi och kateterburen intervention (TAVI) styrs företrädesvis av kliniska, anatomiska och procedurrelaterade faktorer. Riskvärderingen genomförs vanligtvis även med hjälp av olika algoritmer (STS-PROM respektive EuroSCORE II) och värderas i samband med multidiciplinära konferenser (MDK) där man, framför allt i gråzonen, bör ta hänsyn till patientens egen preferens av interventionsmetod. Vaskulära komplikationer, behov av pacemaker och paravalvulära läckage är högre efter TAVI medan blödningskomplikationer, njurpåverkan och förmaksflimmer är högre efter thoraxkirurgi. Patienter som genomgått thoraxkirurgi kräver även genomsnittligt längre vårdtid och betydligt längre konvalescenstid.

 

 

Thoraxkirurgi

Den thoraxkirurgiska operationen innebär att den nativa stenoserade klaffen ersätts med en klaffprotes (mekanisk eller biologisk). Valet av protestyp styrs främst av patientens ålder eftersom en biologisk klaffprotes har en begränsad livslängd. En mekanisk klaffprotes kräver dock livslång warfarinbehandling vilket kan vara olämpligt för vissa patientgrupper (t ex ung kvinna med önskad graviditet). Hos en patient utan betydande co-morbiditet är den perioperativa mortaliteten låg (ca 2 procent vid isolerad klaffkirurgi, något högre vid samtidig CABG). Vid symtomgivande uttalad aortastenos utgör hög ålder inget absolut hinder för klaffkirurgi.

Patienter som i första hand rekommenderas för thoraxkirurgi innefattar de som är < 75 år med låg operationsrisk (STS-PROM/EuroSCORE II < 4 %) eller patienter som anses olämpliga för TAVI. Thoraxkirurgi rekommenderas även hos de patienter där annan samtidig kirurgisk intervention bör utföras (mitral- eller tricuspidalklaffkirurgi, aortarot-/ascendenskirurgi, myektomi eller CABG). Hos patienter som skall genomgå thoraxkirurgi av annan orsak (CABG, mitralklaff, aorta) kan man överväga samtidig implantation av klaffprotes om aortastenosgraden ≥ måttlig.

 

 

TAVI

Kateterburen klaffimplantation, TAVI (Transcatheter Aortic Valve Implantation), har blivit ett fullgott alternativ till konventionell thoraxkirurgi (framför allt i de fall biologisk klaffprotes övervägs). Metoden har inledningsvis företrädesvis använts till patienter för vilka thoraxkirurgi inte är lämplig eller då det föreligger en alltför hög operationsrisk, ofta beroende av betydande co-morbiditet. Senare studier har dock visat att TAVI i utvalda fall även kan användas till patienter med låg operationsrisk. För att vara lämplig kandidat för TAVI bör dock patienten ha en gynnsam anatomi samt en förväntad postinterventionell överlevnadsvinst som överstiger ett år.

Patienter som i första hand rekommenderas för TAVI innefattar de som är > 75 år med hög operationsrisk (STS-PROM/EuroSCORE II > 8 %) eller patienter som anses olämpliga för thoraxkirurgiskt ingrepp. Ballongvidgning av uttalad aortastenos (BAV) utföras emellanåt som brygga till TAVI/thoraxkirurgi hos uttalat symtomatisk patient. I utvalda fall kan även TAVI utföras på en uttalat degenererad befintlig biologisk klaffprotes (”valve-in-valve”).

 

 

Medicinsk behandling

Det finns idag ingen evidens för någon specifik medicinering som kan påverka progressen av aortastenos. Däremot föreligger indikation för farmakologisk behandling vid samtidig hypertoni då denna är associerad med kardiovaskulära händelser och ökad mortalitet. Man rekommenderar försiktig upptitrering av valt preparat för att inte åstadkomma snabba ogynnsamma hemodynamiska effekter.

Vilket preparat som används följer i princip gängse behandlingsrekommendationer för hypertoni och hjärtsvikt med beaktande av följande:
 

  • Diuretika
    Försiktighet rekommenderas vid förekomst av en liten hypertrof vänsterkammare då den minskade blodvolymen kan leda till ytterligare reduktion av slagvolymen.
     
  • ACE-hämmare
    Kan teoretiskt minska fibrosutvecklingen. Försiktighet rekommenderas för att undvika alltför kraftig perifer vasodilatation hos patienter med uttalad aortastenos, vilket kan leda till blodtrycksfall.
     
  • Betablockerare
    Sannolikt gynnsamt hos patienter som också har kranskärlssjukdom.
     
  • Statiner
    Påverkar inte sjukdomsprogressen av aortastenos utan används vid övriga medicinskt etablerade indikationer (ff a vid etablerad kranskärlssjukdom).
     
  • Nitrater
    Snabbverkande nitrater bör användas med stor försiktighet p g a risk för blodtrycksfall.

 

 

 

UPPFÖLJNING

 

Prognosen vid aortastenos är framför allt relaterad till förekomsten av symtom. Vid frånvaro av symtom är den kliniska prognosen god, även om klaffsjukdomen med tiden gradvis blir mer uttalad. I genomsnitt ökar medelgradienten med ca 7 mmHg/år och reduktionen av aortaklaffens area (AVA) är vanligtvis ca 0,1 cm2/år. Vid uttalad aortastenos kommer 50-70 % av patienterna att få klaffrelaterade symtom inom 2 år. Dessa patienter bör kontrolleras ca 1-2 gånger/år. Måttliga aortastenoser kan kontrolleras varje till vartannat år och lindriga stenoser blott vart tredje till femte år.

Efter genomgången klaffintervention är uppföljningen delvis relaterad till samtidig co-morbiditet. För alla gäller dock att det första läkarbesöket bör ske inom 4-6 veckor inkluderande:
 

  • Labprover: Hb (anemi?), elektrolytstatus, kreatinin.
     
  • EKG: förmaksflimmer/förmaksfladder?
     
  • Ekokardiografi: perikardvätska? EF? klaffprotesfunktion?
     
  • Rtg cor/pulm: pleuravätska? atelektaser?
     
  • Vid misstanke om hemolys: Hb, LD, bilirubin, retikulocyter
     
  • Vid misstanke om infektion: CRP ev sårodling, blododling

 

Om patienten erhållit en mekanisk klaffprotes är antikoagulantia med warfarin (Waran) av största vikt. Warfarin titreras fram på sedvanligt sätt och bör skötas av en mottagning med god erfarenhet. Vanligtvis siktar man på ett INR-värde mellan 2-3. Nya antikoagulantia (NOAK-preparat) har i preliminära studier ej visat sig fungera tillfredställande och anses därför kontraindicerade i nuläget.

Efter det första året kan en årlig rutinuppföljning vara tillräcklig i det okomplicerade fallet, om möjligt företrädesvis via primärvården. Specialistbedömning eller ekokardiografisk undersökning av den mekaniska klaffprotesen är endast nödvändig vid klinisk misstanke om komplikation.

Patienter som erhållit en kateterburen biologisk aortaklaffprotes (TAVI) bör, med tanke på dessa klaffars begränsade hållbarhet, kontrolleras årligen. Enligt senast publicerade guidelines rekommenderas även att samma uppföljning ska gälla även för thoraxkirurgiskt inopererade biologiska klaffproteser (tidigare rekommenderades årliga kontroller med början 4-5 år efter implantationen). Det bör dock påpekas att det vetenskapliga underlaget för denna nya rekommendation är sparsam. Biologiska klaffproteser degenererar i regel snabbare hos yngre patienter än hos äldre, vilket bör beaktas vid den planerade uppföljningen.

Blodtunnade behandling (företrädesvis med warfarin och i andra hand med ASA 75 mg) rekommenderas åtminstone under de 3 första månaderna efter thoraxkirurgisk implantation av biologisk klaffprotes. Patienter som genomgått TAVI rekommenderas livslång ASA-behandling. Vid låg blödningsrisk kan även 3-6 månaders dubbel trombocytbehandling (ASA 75 mg + clopidogrel 75 mg) eller 3 månaders warfarinbehandling övervägas. Patienter som erhållit en biologisk aortaklaffprotes och som uppfyller annan indikation för antikoagulatia (ex förmaksflimmer) bör behandlas med warfarin de första 3 månaderna och därefter kan behandlingen, om önskemål föreligger, bytas till NOAK.

Antibiotikaprofylax inför tandläkaringrepp rekommenderas för närvarande av Svenska Kardiologföreningen till alla patienter med klaffprotes/klaffplastik med främmande material och hög risk för bakteriemi.
 

  • Amoxicillin 2 g som engångsdos 60 minuter före ingreppet
  • Vid dokumenterad penicillinallergi ges klindamycin 600 mg

 

 

 

ICD-10

Aortastenos I35.0

 

Referenser

2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. European Heart Journal (2022) 43, 561-632. Länk

2020 AHA/ACC Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease. Circulation. 2021;143:e72–e227. Länk

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

E-posta synpunkter till författaren info@internetmedicin.se

Prenumerera på våra nyhetsbrev