Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.

Wernicke-Korsakoffs syndrom

FÖRFATTARE

Med dr, överläkare Mårten Söderberg, Verksamhetsområde Internmedicin/Södersjukhuset

GRANSKARE

Docent Bengt R. Widgren, Predicare AB/Göteborg

UPPDATERAD

2021-11-14

SPECIALITET
INFORMATION
INNEHÅLL

BAKGRUND

 

Wernicke-Korsakoffs syndrom (WKS) är en neuropsykiatrisk rubbning som främst drabbar personer med alkoholberoende i abstinensfas.

Syndromet kan även drabba patienter med malnutrition, anorexi, kakexi och malabsorption även av andra orsaker, t ex cancersjukdom, undernäring, allvarlig förgiftning, profusa kräkningar, efter gastric by-passoperation, annan obesitaskirurgi, samt vid andra svälttillstånd och aids. WKS kan vara iatrogent, t ex vid fasta och glukosbehandling vid behandling av pankreatit eller, oklara hos personer med alkoholberoende. WKS är underdiagnostiserat hos icke-alkoholberoende.

Symtomen orsakas av tiaminbrist (vitamin B1) i kombination med malabsorption och malnutrition eller annan nutritionsstörning. Magnesiumbrist kan bidraga till syndromet.

WKS är ett potentiellt allvarligt tillstånd som emellanåt missas varför noggrann anamnes och status enligt ABCDE samt differentialdiagnostiska överväganden (se nedan) i akutskedet är väsentliga och skall dokumenteras.

 

 

 

SYMTOM/KLINISKA FYND

 

Wernickes encefalopati

 

Symtomen vid akut Wernickes encefalopati är ofta diffusa och de flesta uppvisar inte den klassiska triaden enligt nedan. Andra symtom som förekommer är t ex huvudvärk, trötthet, irritation, och magbesvär. Den klassiska triaden vid akut WKS består av:
 

  • Global konfusion (akut förvirring, apati, desorientering till tid och rum, nedsatt koncentration, nedsatt medvetande, minnesstörning, rastlöshet)

  • Ataxi (gångataxi, benataxi, armataxi, dysartri, balansrubbning, cerebellär dysfunktion, ev fynd av bilateral patologisk vestibulärt impulstest)

  • Ögonsymtom (abducenspares, horisontell eller vertikal nystagmus, blickpares, ptos, oskarp syn, konvergensinsufficiens, oftalmoplegi, pupillförändringar, bortfall av vestibulo-okulär reflex)

  • Andra fynd är beskrivna t ex hypotension, hypotermi, takykardi, wet beriberi (hjärtsvikt) och torr beriberi (perifer neuropati) och i extremfall koma. Vid icke-alkoholassocierad WKS är profusa kräkningar och viktnedgång viktiga fynd att notera.

 

Det räcker med ett av fynden i triaden (konfusion – ögon – ataxi) ovan för att sätta diagnos! Alla akuta WKS-symtom kan gå i regress om terapi sätts in i tidigt skede i tillräckligt hög dos!

 

 

Korsakoffs psykos

 

Den mer kroniska, irreversibla formen, Korsakoffs psykos, anses bero på upprepade attacker av akut Wernicke encefalopati och karaktäriseras av:

 

  • Progredierande demens (apati, passivitet, konfabulationer, stillsam psykos)

  • Polyneuropati (gångsvårigheter, smärta, sensorisk rubbning, areflexi)

 

Kroniska WKS-symtom kan i vissa fall gå i regress men är oftast irreversibelt.

 

 

 

DIFFERENTIALDIAGNOSER

 

Viktiga differentialdiagnoser till WKS är bl a:

 

 

 

 

UTREDNING

 

WKS är en klinisk diagnos, inga laboratorieanalyser eller röntgenundersökningar finns för att bekräfta diagnosen. Av differentialdiagnostiska skäl kan datortomografi hjärna liksom glukos, elektrolyt- (inkl Mg)- och blodstatus rekommenderas.

Lesioner vid WKS kan eventuellt påvisas med MR hjärna. I vulnerabla delar av hjärnan, främst i cerebellum och områden kring akvedukten, 4:e ventrikeln och corpora mammillaria ses typiska lesioner. MR behövs ej för diagnosen WKS, som är klinisk.

En del rekommenderar att man använder Caine's kriterier för WKS, där man bedömer att sensitiviteten för WKS är hög hos personer med alkoholberoende utan hepatisk encefalopati, om minst två av följande kriterier föreligger:

 

  • Malnutrition
  • Förändrat mentalt status eller minnesproblem
  • Oculomotoriuspåverkan
  • Cerebellär dysfunktion

 

I Sverige har vi av tradition använt de kliniska fynden hos riskpatienter enligt ovan, se rubrik SYMTOM/KLINISKA FYND.

 

 

 

BEHANDLING

 

Rekommendationer om tiamindoser och behandlingstider bygger på små och icke-randomiserade ofta prekliniska studier. Senare tids kunskap rekommenderar högre tiamindoser jämfört med tidigare, dock vet man fortfarande inte vilken dos som är säkrast. Man bör göra individuella bedömningar och dagligen följa det kliniska förloppet vid etablerat syndrom. Vid sökning på tiamin och vitamin B1 i FASS kommer nu inga aktuella preparat upp, även Neurobion är avregistrerat. Kontrollera lokal upphandling, licenser och rekommendationer.

 

 

Profylaxdosering

 

Profylax rekommenderas till alla patienter med riskfaktorer att utveckla WKS utan att symtom eller fynd föreligger, t ex hos personer med överkonsumtion av alkohol i abstinensfas (tiamin kan ges trots etanol i blod då medlet är atoxiskt), undernärda äldre, kakektiska cancersjuka m fl och består av tillförsel av parenteralt tiamin följt av oralt tiamin i kombinationspreparat i någon till några månader. Rekommendationen är att ge minst 200 mg tiamin parenteralt per dygn i minst 3 dygn, där ev klinisk effekt får avgöra duration.

Rekommendation för profylaktisk behandling:

 

  1. Inj. tiamin (licenspreparat Vitamin B1) i dos 200 mg per dygn uppdelat i två doser, i.v. eller i.m. Vid styrkan 50 mg/mL ges 2 mL x 2, i upp till 5 dygn. Undvik att ge tiamin i.m. till patienter med TPK < 100 x 109/L, vid svår leversvikt eller vid pågående warfarinbehandling med PK > 1,5. Medlet kan ge muskelhematom. 
  2. Efter parenteral tillförsel rekommenderas peroralt tiamin i dos om 60 mg dagligen i minst en månad. Beviplex forte och T. Beviplex Comp innehåller 15 mg tiamin/tablett och bör doseras 2 x 2 för att ge fullt skydd. Det finns ingen evidens för att långtidsbehandling med låga doser tiamin i tablettform skyddar mot WKS.

 

Observera att kolhydrattillförsel innan tiamin gives kan förvärra symtomen p g a laktatansamling. Ge alltid tiamin före (eller åtminstone samtidigt som!) eventuellt i.v. glukos vid hypoglykemi. Undvik att ge glukosinfusion till personer med överkonsumtion av alkohol och andra med risk att utveckla WKS utan att ge tiamin före.

 


Behandlingsdosering

 

Behandlingsdos av tiamin ges när en eller flera av ovan nämnda symtom/fynd föreligger och då ingen annan förklaring finnes. Dosen måste väljas individuellt utifrån riskfaktorer, svårighetsgrad, tidigare sjukdomar, anamnesens längd, m m. Doseringar på upp till ca 1500 mg tiamin i.v. per dygn har givits utan att man sett allvarliga biverkningar. Effekten utvärderas dagligen avseende effekt på de kliniska symtomen där man vanligen ser regress av ögonsymtomen först.

Rekommendation för behandling av akut Wernickes encefalopati:

  1. Inj. tiamin (licenspreparat Vitamin B1) i dos upp till 1 500 mg per dygn, uppdelat i tre doser i 2–3 dygn, därefter nedtrappning via 400 till 200 mg per dygn i totalt 7 dagar. Vid styrkan 50 mg/mL ges således initialt 10 mL x 3.

  2. Utebliven effekt av tiamin kan bero på samtidig hypomagnesemi och därför bör inf. natriumklorid 9 mg/mL 500–1 000 ml med tillsats av Addex-Magnesium 20 mmol i.v. ges då uttalade symtom förekommer, även innan svar på S-Mg föreligger.

  3. Efter initial parenteral behandling rekommenderas oralt tiamin som ovan.

 

 

 

UPPFÖLJNING

 

Uppföljning bör ske inom några veckor inom beroendevård eller primärvård. Uppföljning är ofta svår att genomföra då många med WKS är personer med substansberoende.

 

 

 

PROGNOS

 

Prognosen är god vid tidig insatt adekvat behandling och då riskfaktorer kan hanteras, fr a substansbruk och malnutrition. Den kroniska formen Korsakoffs psykos, som är ett demenstillstånd, uppstår sannolikt vid upprepade attacker av akut Wernicke encefalopati och har sämre prognos. Mortaliteten är svår att ange då få obduceras och många är multisjuka.

 

 

 

ICD-10

Wernickes encefalopati E51.2
Psykiska störningar och beteendestörningar orsakade av alkohol, amnesisyndrom F10.6

 

Sjukskrivning

Länk till försäkringsmedicinskt beslutsstöd från Socialstyrelsen:

F10 Psykiska störningar och beteendestörningar orsakade av alkohol

 

Referenser

Victor M, Adams RD, Collins GH: The Wernicke-Korsakoff syndrome and related neurological disorders due to alcoholism and malnutrition. 2nd ed. Philadelphia: FA Davis, 1989.

Caine D, Halliday GM, Kril JJ, Harper CG. Operational criteria for the classification of chronic alcoholics: identification of Wernicke's encephalopathy. J Neurol Neurosurg Psych 1997;62:51-60. Länk

Bentham P, Callaghan R, Kuruvilla T, et al. Thiamine for Wernicke-Korsakoff Syndrome in people at risk from alcohol abuse. Cochrane Library 2009, issue 3. Länk

Sternebring B. Tiamin vid alkoholberoende. Behandling vid alkoholabstinens - ny rekommendation. Information från Läkemedelsverket 2010;21(2):33-45. Länk

Sechi G, Serra A. Wernicke´s encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management. Lancet Neurology 2007;6 442-55. Länk

Franck J, Hedberg C. Alkohol – riskbruk, missbruk och beroende. I: Läkemedelsboken 2015

Ajob L, Brännström I, Ott M, Werneke U. ABC om Wernickes encefalopati. Läkartidningen 2017;114:ELZT. Länk

Salzer J, Zizka J, Karlberg M. Bilateralt bortfall av horisontell vestibulo-okulär reflex. Ett tidigt och specifikt tecken på Wernickes encefalopati. Läkartidningen 2019;116:FEP4. Länk

Oudman E, Wijnia JW, Oey MJ, van Dam M, Postma A. Wernicke-Korsakoff Syndrome despite no alcohol abuse: A summary of systematic reports. J Neurol Sci 2021;426:117482. Länk

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

E-posta synpunkter till författaren info@internetmedicin.se

Prenumerera på våra nyhetsbrev