Sorkfeber (nephropathia epidemica)

BAKGRUND

Sorkfeber (nephropathia epidemica) är en hemorragisk feber med renalt syndrom, d v s en blödarfeber med njurpåverkan.

Sorkfeber orsakas av Puumalavirus, tillhörande gruppen orthohantavirus. Människor smittas vanligen genom inandning av t ex damm, infekterat med virus från utsöndringar från skogssorken (Myodes glareolus). Troligen kan Puumalaviruset klara sig utanför värddjuret i flera veckor. Under så kallade sorkår, då sorkpopulationen är ökad, ses betydligt fler fall av sorkfeber. Smitta förekommer vad vi vet inte mellan människor.

Inkubationstiden är inte känd, men tros vara 1-3 veckor (enstaka gånger upp till 5 veckor). Efter genomgången infektion utvecklas en långvarig troligen livslång immunitet. Mörkertalet är stort och uppskattningsvis diagnostiseras endast 15 % av alla sorkfeberfall. Personer i alla åldrar insjuknar och i stort sett drabbas män och kvinnor i samma utsträckning.

Sjukdomen förekommer i centrala och norra Europa. I Sverige smittas personer främst i norra delen av Sverige, framför allt norr om 59ºN, men "importfall" kan söka sjukvårdsinrättningar i hela landet.

Sjukdomsbilden kan variera stort från lindriga symtom till allvarlig livshotande sjukdom. Ungefär 30 % av de diagnostiserade fallen vårdas på sjukhus på grund av allmänpåverkan, svår värk, annan misstänkt differentialdiagnos, t ex sepsis, eller befarad blödningsrisk på grund av koagulationspåverkan. Dödligheten är ca 0,5 %.


 

KLINISK BILD

Sorkfeber orsakar varierande grad av endotelskada, systemisk inflammation med påverkan och symtom från flera organsystem. Sjukdomen räknas till blödarfebrarna och kan utöver olika blödningsmanifestationer även vid svårare fall orsaka lungsvikt, chock och multiorgansvikt. Hypotension och chock, framförallt initialt under sjukdomsförloppet, beror troligtvis på plasmaläckage.

Klassiskt har sjukdomsförloppet vid hantavirusinfektioner delats in i fem faser:
 

1. Akut febril fas
2. Hypotensiv fas
3. Oligurisk fas
4. Polyurisk fas
5. Konvalescensfas

För den enskilda patienten med sorkfeber är det oftast inte så tydliga övergångar mellan faserna. Sjukdomen kan variera från en kort sjukdomsepisod till ett mer långdraget förlopp.

 

Symtom

• Akut feber, ofta med huvud- och muskelvärk, buk- och rygg-/flanksmärtor
• Yrsel, trötthet
• IllamÃ¥ende, ibland kräkning och diarré
• Luftvägssymtom som hosta och halsont
• AndfÃ¥ddhet vid lungengagemang
• Näsblödning är relativt vanligt
• Makroskopisk hematuri, blod i avföring och andra blödningsmanifestationer kan förekomma. Hos kvinnor förekommer mellanblödning och kraftigare menstruation.
• ÖvergÃ¥ende dimsyn förekommer och är typisk för sjukdomen
• LÃ¥g urinproduktion under den oliguriska fasen
• Svullnad och viktuppgÃ¥ng p g a den akuta njursvikten
• Stora urinmängder i sjukdomens slutfas
• Relativt lÃ¥ngvarig trötthet under konvalescensfasen

Kliniska fynd

Undersökningsfynd

• Hypotension
• Dunkömhet över njurlogerna
• Petekier i gomtaket eller i huden

Typiska laboratoriefynd
 

• Hematuri och/eller proteinuri
• Trombocytopeni, framför allt i början av sjukdomsförloppet
• Högt Hb och hematokrit samt lÃ¥ga nivÃ¥er av serum albumin p g a plasmaläckage
• Stigande kreatinin (nivÃ¥erna är som högst 7-12 dagar efter sjukdomsdebuten)
• Ofta förhöjt CRP
• Leverenzymer och LD kan vara förhöjda
• Förhöjt D-dimer, uppemot 30 % av patienterna uppfyller kriterier för dissiminerad intravaskulär koagulation (DIC)
• Elektrolytrubbningar kan förekomma beroende pÃ¥ njursvikten

DIFFERENTIALDIAGNOSER

• Sepsis
• Pyelonefrit
• Akut buk
• Influensa
• Meningoencefalit (se Meningit och Encefalit, viral)
• Annan viral hemorragisk feber
• ITP (idiopatisk trombocytopen purpura)
• TTP (trombotisk trombocytopen purpura)
• HUS (hemolytiskt uremiskt syndrom)
• Annan orsak till trombocytopeni
• HELLP-syndrom (hemolysis elevated liver enzymes and low platelets) vid graviditet

UTREDNING

Vid utredningen tas anamnes, framför allt med avseende på misstänkt exposition, symtom och allmänpåverkan. Urinstickor är en lämplig screening av febrila patienter i endemiska områden.

Provtagning:

• Hb, LPK, TPK, diff, hematokrit, elektrolytstatus, kreatinin, urea.
   
• Urin- och ev blododling - vid misstanke om bakteriell infektion som differentialdiagnos.
   
• Virusserologi för pÃ¥visande av specifika IgM-antikroppar mot Puumalavirus. Serologiskt snabbtest finns. Kvantitativ RT-PCR-metod kan vara av värde första dagarna efter insjuknande dÃ¥ ett fÃ¥tal patienter kan vara serologiskt negativa till en början.

Vid lungsymtom eller andningspåverkan bör saturationsmätning med pulsoximetri eller blodgas tas för att bedöma om behov av syrgas finns. Ev lungröntgen för att verifiera lungengagemang.


Kontroller

Eftersom sjukdomen ofta har ett dynamiskt förlopp med olika faser är det viktigt att följa njurfunktion och vätskebalansen.

• Daglig vikt, samt urin- och vätskemätning pÃ¥ inneliggande patienter.
   
• Blodtryck, puls, andningsfrekvens och temperatur bör initialt följas regelbundet.
   
• Hb, LPK, TPK, diff, hematokrit, elektrolytstatus, kreatinin, urea varannan dag eller oftare pÃ¥ inneliggande patienter.

För polikliniska patienter: Uppföljande provtagning enligt ovan kan vara aktuellt. Informera patienten om vikten av ny kontakt vid försämring eller blödningar.


 

BEHANDLING

Observera att läkemedel som är beroende av njurfunktionen bör dosminskas eller sättas ut under den akuta infektionen då njurpåverkan är mycket vanligt. Det är svårt att förutsäga hur uttalad försämringen av njurfunktionen blir för den enskilda patienten, en tredjedel av patienterna har mer än 4 gånger stegrat S-kreatinin värde. För närvarande saknas godkänd specifik antiviral behandling. Ringar och dylikt bör tas av eftersom det finns risk för svullnad och viktuppgång på grund av tilltagande njursvikt.
 

• Symtomatisk behandling med smärtstillande, vätska och korrigering av elektrolytstörningar.
   
• I den tidiga hypotensiva fasen kan extra vätskebehandling ofta behöva ges, framför allt vid lÃ¥gt blodtryck och hög hematokrit. I denna fas är lÃ¥g urinproduktion och förhöjt kreatinin tecken pÃ¥ dehydrering/hypovolemi (och inte njursvikt som ofta kommer först senare i förloppet). Tidig andningspÃ¥verkan med hypoxi är troligen orsakad av plasmautträde till lungorna och behandlas med syrgas, CPAP eller t o m respiratorvÃ¥rd beroende pÃ¥ svÃ¥righetsgrad.
   
• Vid den senare fasen med oliguri/anuri kan andningspÃ¥verkan vara orsakad av övervätskning och dialys kan övervägas. Diuretika kan prövas.
   
• Det finns en ökad risk för kardiovaskulära och tromboemboliska komplikationer under och efter infektionen vilket bör leda till ökad observans. Eventuell profylax till patienter med tidigare känd kardiovaskulär sjukdom kan övervägas men för närvarande saknas evidens för sÃ¥dan intervention.

Rådgör med infektionsspecialist vid svårare och komplicerade sjukdomsfall. För svårt sjuka patienter kan intensivvård vara aktuellt.


 

UPPFÖLJNING

Sjukdomen är anmälningspliktig enligt smittskyddslagen.

Patienterna bör följas med åtminstone ett återbesök för att kontrollera att njurfunktionen återställs. Långvarig trötthet efter sorkfeber har rapporterats och kan bero på nedsatt diffusionskapacitet i lungorna som kan förekomma både under och efter infektionen. Hypofysinsufficiens och andra hormonrubbningar har rapporterats efter genomgången infektion. Vid långdragen trötthet eller andra oklara symtom kan därför provtagning av hormonnivåer vara befogat.

Värdet av långtidsuppföljning efter sjukdomen är inte utvärderat. Det finns motstridiga uppgifter om eventuellt ökad risk för proteinuri och hypertoni 5-10 år efter genomgången sjukdom.


Graviditet/amning

Med nuvarande kunskap kan lugnande besked ges till gravida. Flera fall av normal graviditet och förlossning vid sorkfeber är dokumenterade. Inga uppgifter om teratogena effekter finns. Virus-RNA kan påvisas i bröstmjölk hos ammande kvinnor som insjuknat, men det är okänt om smitta kan överföras till barnet.

 

LÄNKAR
 

Smittskyddsblad - Sorkfeber


ICD-10

Hemorragisk feber med njurpåverkan A98.5

 

Referenser

Connolly-Andersen AM, Hammargren E, Whitaker H, Eliasson M, Holmgren L, Klingström J, Ahlm C. Increased Risk of Acute Myocardial Infarction and Stroke During Hemorrhagic Fever with Renal Syndrome: A Self-Controlled Case Series Study. Circulation 2014; 129(12):1295-302. Länk

Connolly-Andersen AM, Whitaker H, Klingström J, Ahlm C. Risk of Venous Thromboembolism Following Hemorrhagic Fever With Renal Syndrome: A Self-controlled Case Series Study. Clin Infect Dis. 2018 Jan 6;66(2):268-73. Länk