Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.
Vissa delar av vår nya webbplats är fortfarande under färdigställande och beräknas vara klart inom kort, vi ber om ert tålamod med eventuella störningar.
Vill du komma i kontakt med oss kan du maila till hej@internetmedicin.se.

Sömnsjuka (Afrikansk trypanosomiasis)

FÖRFATTARE

Professor Lars Hagberg, Infektion/Göteborgs Universitet

GRANSKARE

Docent Jonas Hedlund, Infektionskliniken/Karolinska Universitetssjukhuset Solna

UPPDATERAD

2019-12-31

SPECIALITET
INNEHÅLL




BAKGRUND


Sömnsjuka orsakas av de intracellulära protozerna Trypanosoma brucei gambiense och Trypanosoma brucei rhodesiense. Sjukdomen sprids genom den blodsugande tsetseflugan, vilken bara finns i Afrika söder om Sahara.

Afrikansk sömnsjuka kan indelas i en västafrikansk (gambiense) och en östafrikansk (rhodesiense) form som geografiskt inte överlappar varandra (se kartamedicalecology.org). Majoriteten av kliniska fall är den västafrikanska varianten. Obehandlad har sjukdomen hög dödlighet. Antalet fall rapporterade till WHO har minskat från 300 000/år i slutet av 90-talet till mindre än 1500/år. Inga fall rapporteras från Sydafrika.

För bild på tsetseflugan och parasiten, se:
 

Afrikansk trypanosomiasis (CDC)



 

SYMTOM


Västafrikansk trypanosomiasis

Ett smärtsamt indurerat sår (schanker) kan uppkomma på bettstället efter 1-2 veckor. Såret spontanläker efter ytterligare några veckor. Smitta sprids dock ofta i kroppen utan föregående sårbildning.


Stadium 1

I det första sjukdomsstadiet, som kan pågå i veckor till månader (hemolymfatisk sjukdom), har patienten feber och förstorade lymfkörtlar (särskilt occipitala, "Winterbottoms tecken"). Hjärtkomplikationer (pankardit) är vanligt förekommande i denna fas.


Stadium 2

I det andra stadiet invaderas CNS och orsakar meningoencefalit. Detta sker oftast 1-2 år efter smittotillfället. Huvudvärk, somnolens dagtid (därav namnet sömnsjuka), personlighetsstörningar och kognitiva besvär tilltar långsamt. Extrapyramidala symtom och en parkinsonliknande symtombild ses senare i förloppet. Likvorundersökning med påvisad inflammatorisk reaktion, d v s förhöjt cellantal, är definition för stadium 2.

Patienten dör i medeltal efter cirka 3 års sjukdom. Obehandlad överlever patienten mycket sällan längre än 6-7 år.

Inkubationstiden för västafrikansk trypanosomiasis är några månader upp till ett år.


Östafrikansk trypanosomiasis

Den största skillnaden mot den västafrikanska formen är ett snabbare förlopp. I övrigt finns många kliniska likheter. Inkubationstiden är oftast kortare (3 dygn till 3 veckor). Symtom med hög slängande feber och hudutslag kan uppträda redan ett par dagar efter tsetseflugbettet.

Lymfkörtelsvullnad är inget uttalat symtom vid den östafrikanska varianten. Neurologiska symtom tillkommer och sjukdomen kan leda till döden inom några veckor till månader.


 

DIAGNOS


  • Direktmikroskopi och tjock droppe av sårvätska, blod, lymfkörtelaspirat eller likvor. Rhodesiense-varianten har mycket högre antal parasiter i blodet än gambiense och upptäcks lättare i blod. För gambiense kan man behöva ta lymkörtelaspirat från de occipitala körtlarna.
     
  • Odling från blod, likvor eller benmärg i specialodlingsmedium
     
  • Serologi: mycket höga IgM-värden
     
  • Agglutinationstest mot frystorkade trypanosomer (CATT) är ett snabbtest som har lägre specificitet men kan användas som screeningtest i fält
     
  • Likvor med pleocytos (celltal över 6 x 106/L) är ett tidigt tecken på spridning till CNS. Senare ses även ett förhöjt likvortryck och högt albuminvärde. Det är viktigt att analysera likvor för att skilja stadium 1 från 2, vilket har betydelse för behandlingsvalet.
     
  • Lab: Anemi, trombocytopeni, elfores visandes på polyklonalt höga IgM, hög sänka.
     
  • Benmärgsutstryk med giemsafärgning
CSFsomnsjuka.jpg

Trypanosoma brucei rhodesiense i likvor, Bild Helena Hammarström


 

BEHANDLING


Stadium 1

Västafrikanska formen (Trypanosoma brucei gambiense): Förstahandsbehandling är T. Fexinidazole i dos 1800 mg x 1 dag 1-4 och 1200 mg x 1 dag 5-10. Den gamla behandlingen var Parenteralt pentamidin (Pentacarinat) 4 mg/kg i 7 dagar.

Östafrikanska formen (Trypanosoma brucei rhodesiense): Suramin (licenspreparat) ges först som en testdos på 100-200 mg dag 1. Därefter ges 1 g intravenöst dag 2, 3, 7, 14 och 21 till vuxna.

Både pentamidin och suramin penetrerar dåligt till CNS och är därför inte lämpliga för behandling av sjukdom i stadium 2.


Stadium 2

Västafrikanska formen: Förstahandsbehandling är T. Fexinidazole i dos 1800 mg x 1 dag 1-4 och 1200 mg x 1 dag 5-10. Den gamla behandlingen var Eflornitin ensamt i 4-dos i.v. eller i färre dagliga doser och då i kombination med nifurtimox (båda licenspreparat).

Östafrikanska formen: Ett arsenikinnehållande läkemedel, melarsoprol (licenspreparat) 2,2 mg/kg/dag i.v. (max 180 mg/dag) i 10 dagar. Prednisolon 50 mg dagligen.

Melarsoprol har tyvärr mycket toxiska biverkningar med encefalitsymtom i 5-10 %. Behandlingen kombineras ofta med kortikosteroider (30-40 mg prednisolon per dag) som bör startas 2 dagar före melarsoprol ges för att minska denna risk. Andra biverkningar är hudreaktioner, polyneuropati och gastrointestinala besvär.

Likvorkontroller bör utföras regelbundet efter behandling (under cirka 2 år) för att utesluta återinsjuknande.


 

PROFYLAX


Inget vaccin finns.

Använd långärmade kläder i neutrala färger i endemiska områden; tsetseflugan lär dras till mörka och ljusa färger. Undvik att gå i buskage. Använd insektsrepellerande medel.

Eftersom människan är den viktigaste reservoaren för gambiense kan man genom att hitta och behandla så många fall som möjligt minska epidemin. För rhodesiense är däremot flera djurarter reservoarer. Olika metoder för att minska antalet tsetseflugor har prövats.


 

ICD-10

Gambiense-trypanosomiasis B56.0
Rhodesiense-trypanosomiasis B56.1
Afrikansk trypanosomiasis, ospecificerad B56.9

 

Referenser


Brun R, Blum, J, Chappuis F, Burri C. Human African trypanosomiasis. Lancet. 2010;375:148-159. Länk

WHO: African trypanosomiasis (sleeping sickness). Länk

Mandell, Principles and Practice of Infectious Diseases, sixth edition; sid 3165.

Rodgers J. Human African trypanosomiasis, chemotherapy and CNS disease. J Neuroimmunol. 2009 Jun 25;211(1-2):16-22. Länk

Kennedy PG. The continuing problem of human African trypanosomiasis (sleeping sickness). Ann Neurol. 2008 Aug;64(2):116-26. Länk

CDC - African Trypanosomiasis; Treatment. Länk

Human African Trypanosomiasis: Progress and Stagnation
E.Bottieau, J.Clerin. Infect Dis Clin North Am. 2019 Mar;33(1):61-77. Länk
 

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Lämna ett svar

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev