Neurocysticerkos

BAKGRUND

Neurocysticerkos avser infektion i CNS och/eller hjärnhinnorna med larvstadier av svinbandmask (Taenia solium). Globalt är neurocysticerkos en vanlig orsak till epilepsi. Svinbandmask är endemisk i stora delar av världen, men inte i Sverige. Fall av neurocysticerkos förekommer bland personer som smittats i andra länder. Neurocysticerkos är särskilt vanlig i Syd- och Mellanamerika. Sjukdomen kan förekomma i alla åldersgrupper, men är vanligast hos personer 20-50 år.


Naturalförlopp

Smittspridning kan ske genom intag av ägg från svinbandmask (fekal-oral smitta, ofta kontaktsmitta från person som är bärare av T. solium i faeces). Larverna kan passera tarmslemhinnan och därefter spridas till olika vävnader, däribland CNS. I CNS kan larverna bilda cystor (ibland multipla), med omgivande inflammatorisk reaktion. Efterhand genomgår de flesta cystor degeneration och senare förkalkning.

SYMTOM

Sjukdomens manifestationer beror främst på om cystorna är lokaliserade i hjärnparenkymet eller i hjärnhinnorna. Ögonengagemang kan förekomma. Den vanligaste manifestationen av intraparenkymal neurocysticerkos är:
 

• Epilepsi (80 %)
  
  
• I vissa fall även:
  • Neurologiska bortfallssymtom
  • Ökat intrakraniellt tryck
  • Kognitiv nedsättning

Vid lokalisation i subarachnoidalrummet är intrakraniell tryckstegring (oftast till följd av hydrocefalus) den vanligaste manifestationen. Sekundära infarkter till följd av kärlpåverkan kan också förekomma.

DIFFERENTIALDIAGNOSER

• Tuberkulom
• Tumörer

DIAGNOSTIK

Diagnostiken baseras på typiska eller misstänkta radiologiska förändringar med CT och/eller MR, som kompletteras med serologiska undersökningar (Folkhälsoinstitutet). PCR-metoder för diagnostik av tillståndet har utvecklats och används i vissa länder, men sådan diagnostik är f.n. ej tillgänglig i Sverige. Ägg av T. solium i faeces påträffas sällan hos patienter med neurocysticerkos och har ingen plats i diagnostik av neurocysticerkos.

Hos personer med kompatibel klinisk bild, sannolik exposition för T. solium och överensstämmande fynd vid radiologiska och serologiska undersökningar är sannolikheten för neurocysticerkos hög. Serologiska tester kan ibland ge falskt negativt resultat.


Figur 1. Ringformad cystisk förändring i temporo-parietalregionen hos man av mellanamerikanskt ursprung med nydebuterad epilepsi

BEHANDLING

Vid epilepsi ges antiepileptika enligt sedvanliga rutiner. Se behandlingsöversikt -Epileptiska anfall/epilepsi (vuxna)

Intrakraniell tryckstegring behandlas beroende på genes – vid hydrocefalus är tryckavlastning avgörande.

Olika regimer för antiparasitär behandling kan användas till fall med viabla cystor i CNS och/eller subarachnoidalrummet. Antiparasitär behandling är inte indicerad vid förkalkade förändringar utan tecken till viabla cystor. De vanligaste preparaten är albendazol (Zentel, 15 mg/kg/dag) och prazikvantel (Biltricide, 50 mg/kg/dag). I en randomiserad studie från Peru har man visat högre utläkning av aktiva cystor med kombination av dessa preparat utan ökad toxicitet hos patienter med intraparenkymal neurocysticerkos. Behandlingsduration är i regel 10 dagar. Dessa medel kan fås efter licensansökan. Kombinationsbehandling rekommenderas för patienter > 2 cystor.

Avdödning av parasiterna kan ge upphov till ökat inflammatoriskt ödem; därför bör antiparasitär terapi i de flesta fall kombineras med steroider med successiv nedtrappning (särskilt vid subarachnoidalt engagemang). Lämplig dosering av steroider är 6-8 mg betametason (Betapred dagligen i 2-4 veckor, följt av successiv nedtrappning under 2 veckor.

UPPFÖLJNING

Patienter som behandlats för neurocysticerkos bör följas av specialist inom infektionsmedicin och/eller neurologi under minst ett år efter avslutad behandling (och längre vid kvarstående sjukdomstecken). Uppföljande MR rekommenderas var 6:e månad till regress av cystiska förändringar (ej vid förkalkade förändringar utan viabla cystor).

PROGNOS

Prognosen efter behandling av neurocysticerkos är fr a beroende av sjukdomens lokalisation och utbredning. Vid lyckad behandling av isolerade cystor upphör epileptiska anfall ofta, och antiepileptisk behandling kan avbrytas. Hos patienter med multipla cystor är risken för recidiv av epilepsi högre (ca 30 %).


 

ICD-10

Cysticerkos i centrala nervsystemet B69.0
Cysticerkos i ögat B69.1
Cysticerkos med andra lokalisationer B69.8
Cysticerkos, ospecificerad B69.9

 

Referenser

White, AC, Coyle CM, Rajshekar Y, et al. Diagnosis and Treatment of Neurocysticercosis: 2017 Clinical Practice Guidelines by the Infectious Diseases Society of America (IDSA) and the American Society of Tropical Medicine and Hygiene (ASTMH). Clin Infect Dis 2018; 66(8):e49-e75. Länk

Garcia HH, Nash TE, Del Brutto OH. Clinical symptoms, diagnosis, and treatment of neurocysticercosis. Lancet Neurol 2014; 13: 1202-15. Länk

O’Conell EM, Harrison S, Dahlstrom E, et al. A Novel, Highly Sensitive Quantitative Polymerase Chain Reaction Assay for the Diagnosis of Subarachnoid and Ventricular Neurocysticercosis and for Assessing Responses to Treatment. Clin Infect Dis. 2020; 70: 1875-1881. Länk

Garcia HH, Gonzales I, Lescano AG, et al. Efficacy of combined antiparasitic therapy with praziquantel and albendazole for neurocysticercosis: a double-blind, randomised controlled trial. Lancet Infect Dis 2014; 8: 687-695. Länk

Garcia HH, Gonzales I, Lescano AG, et al. Enhanced steroid dosing reduces seizures during antiparasitic treatment for cysticercosis and early after. Epilepsia 2014; 55: 1452-9. Länk