Lemierres syndrom

BAKGRUND

Lemierres syndrom (postangial sepsis) är en primär halsinfektion med allvarlig septisk sekundär spridning via trombos i vena jugularis. Oftast orsakas sjukdomen av bakterien Fusobacterium necrophorum, mer sällan av andra arter i fusobacterium- och bacteroidesfamiljerna. Dessa anaeroba bakterier är normalt vanligt förekommande i både munhåla och tarm.

Lemierres syndrom försvann i stort sett helt efter introduktionen av antibiotika på 40-talet, men har återkommit och kallas ibland för den "glömda sjukdomen". Sjukdomen förekommer främst hos tidigare friska tonåringar och yngre vuxna.

Sjukdomen beskrevs först av Lemierre i The Lancet 1936. Vid denna tid var mortaliteten mycket hög (90 %), men dödsfall är numera sällsynt.


 

KLINIK OCH SYMTOM

Lemierres syndrom utvecklas oftast efter en vanlig halsinfektion med faryngitsymtom eller tonsillit. Fusobacterium necrophorum sprider sig sedan till vena jugularis interna/externa och områden däromkring.

I infektionsområdet på halsen bildas en septisk trombos i kärlen som sedan ger upphov till bakteriella embolier. Dessa fastnar perifert, framför allt i lungorna och ibland i leder eller andra organ.

Symtombilden är som vid svår sepsis:
 

• Feber
• SvÃ¥r frossa
• LÃ¥gt blodtryck
• LÃ¥g urinproduktion
• Förhöjd andningsfrekvens
• Laboratorietecken pÃ¥ disseminerad intravasal koagulation

Förloppet tar oftast ett par dagar upp till en vecka.

Vid spridning till lungorna ses tilltagande andfåddhet, pleuritsmärtor och hosta. Svullnad och ömhet på halsen förekommer i cirka hälften av fallen. Dysfagi är vanligt. Patienten ser sjukare ut än vid en vanlig halsfluss. Gastrointestinala symtom med illamående, kräkningar och buksmärtor är vanliga (50 %).


Komplikationer
 

• Abscesser i halsregionen
• Lungabscesser
• Septisk artrit
• Hjärnabscess
• Kranialnervspareser X-XII

DIAGNOS

• Positiv blododling med Fusobacterium necrophorum
   
• PCR test frÃ¥n bakre svalgväggen med styv bomullspinne gÃ¥r att utföra pÃ¥ en del laboratorier, men tolkning av provsvar kan vara svÃ¥r eftersom fusobacterier kan ingÃ¥ i normalfloran
   
• Ultraljud eller datortomografi med kontrast över halsen med frÃ¥geställning: Trombos i vena jugularis interna? Abscess?
   
• Lungröntgen visar ofta multipla smÃ¥ infiltrat (ibland abscesser) och pleuravätska
   
• LÃ¥gt TPK och höga inflammatoriska markörer, t ex CRP, LPK

Smärtor när man rör huvudet åt motsatt håll där halssvullnad finns är tecken på svullnad under m. sternocleidomastoideus.

Lokalstatus i halsen kan vara relativt diskret efter några dagar i takt med att patienten blir sjukare.


 

BEHANDLING

Fusobacterium necrophorum är oftast känslig för bensylpenicillin (som använts i hög dos) och andra betalaktamantibiotika (t ex cefalosporin, karbapenem) och klindamycin (Dalacin) och är alltid känslig för metronidazol (Metronidazol Actavis, Flagyl).
 

• Metronidazol 500 mg x 3 i.v. alternativt 1,5 g x 1 följt av 1 g x 1 i.v. är därför 'drug of choice' och metronidazol har god penetration även till centrala nervsystemet.

Så fort patienten förbättras kan man gå över till peroral administration.

Kombination av klindamycin och metronidazol eller kombination av beta-laktam antibiotika (ex i.v. penicillin eller cefalosporin) och metronidazol bör användas vid svår sjukdom. Behandling rekommenderas under 4-6 veckor. Eftersom metronidazol inte skall ges under längre tid än 3 veckor brukar klindamycin 300 mg x 3 p.o. användas som uppföljande behandling. Tonsillit orsakad av fusobakterier utan Lemierres syndrom kan behandlas kortare tid, ex 10-14 dagar.

Antikoagulationsbehandling rekommenderas vanligtvis inte. I en metastudie 2020 fann man ingen skillnad i utfall mellan de som fått antikoagulation och de som inte fått. ( se referens nedan)

Profylax behövs ej då sjukdomen inte smittar. Den är inte heller anmälningspliktig enligt smittskyddslagen.

 

ICD-10

Akut tonsillit, ospecificerad J03.9
Akut faryngit, ospecificerad J02.9
Emboli och trombos i andra specificerade vener I82.8
Sepsis orsakad av anaeroba bakterier A41.4

 

Sjukskrivning

Länkar till försäkringsmedicinskt beslutsstöd från Socialstyrelsen:
 

J02 Akut faryngit (halskatarr)

J03 Akut tonsillit (tonsillinflammation)

Referenser

Hagelskjaer Kristensen L, Prag J. Human Necrobacillosis, with emphasis on Lemierre´s Syndrome. Clin Infect Dis. 2000; 31:524-32. Länk

PD Karkos et al. Lemierre's syndrome: A systematic Review. Laryngoscope 2009, 119(8):1552-1559. Länk

A Review Of Lemierre Syndrome. M Baig, J Rasheed, D Subkowitz, J Vieira. The Internet Journal of Infectious Diseases. Länk

Lemierre Syndrome: a Meta-analysis. Gore MR. Int Arch Otorhinolaryngol. 2020 Jul; 24(3): e379–e385. Länk