Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.
Vissa delar av vår nya webbplats är fortfarande under färdigställande och beräknas vara klart inom kort, vi ber om ert tålamod med eventuella störningar.
Vill du komma i kontakt med oss kan du maila till hej@internetmedicin.se.

Encefalit, viral

FÖRFATTARE

Professor Lars Hagberg, Infektion/Göteborgs Universitet

GRANSKARE

Docent Jonas Hedlund, Infektionskliniken/Karolinska Universitetssjukhuset Solna

UPPDATERAD

2020-08-11

SPECIALITET
INNEHÅLL

BAKGRUND
 

Flera virus kan ge upphov till encefalit med ett brett spektrum av neurologiska
manifestationer. Encefalit drabbar ett fåtal individer per år men ger inte sällan bestående neurologiska skador som kan vara invalidiserande. Tidig diagnos är ytterst viktig.

Incidensen uppskattas till 1,4-2,2/100 000.

Sannolik virusencefalit föreligger om patienten har symtom och/eller statusfynd talande för hjärnengagemang såsom fokalneurologi, kramper, medvetandepåverkan eller förvirring oftast förenat med feber och neuroradiologiska eller neurofysiologiska fynd, likvorceller > 5 x 106/L (dominans lymfocyter och monocyter) och att annan orsak till parenkymatöst CNS-engagemang är osannolik. I ca 50 % av dessa fall kan man fastställa vilket virus som orsakat symtomen men i hälften av fallen förblir agens oklart trots omfattande utredning.


 

ORSAKER
 

  1. Herpes simplex typ 1 är det allvarligaste smittämnet.
     
  2. Andra virus som orsakar encefalit i Sverige är fästingburen encefalit virus (TBE), som är den vanligaste orsaken under sommar och höst i flera delar av Sverige, Influensa A, Influensa B, enterovirus och Varicella zoster virus (VZV).
     
  3. Mycket sällsynta agens är cytomegalovirus, Epstein Barr virus och morbilli.
     
  4. Vid generaliserad encefalit hos nyfödda ses Herpes simplex typ 2 virus.
     
  5. Nilfeber (West Nile encephalitis) med smitta i Sverige har ännu inte upptäckts, men enstaka importfall har förekommit.

Hos vuxna orsakas oftast Herpes simplex typ 1 encefalit av en reaktiverad latent infektion från bakhornsceller i ryggmärgen. Istället för att aktiveras och spridas i perifer riktning (munsår) kan viruset i sällsynta fall transporteras i central riktning, då vanligen till området frontotemporalt i hjärnan. Först uppkommer en diffus inflammatorisk förändring som senare nekrotiseras.
Infektionen kan drabba alla åldrar och kan uppträda alla årstider.

TBE förekommer framför allt i Östersjöns skärgård från Stockholm och söderut samt kring Vänern och Vättern under vår och sommar. Långsam spridning har på senare år skett till andra delar av Sverige t ex västkusten.

Influensaencefaliter ses under pågående influensaepidemier vintertid.

VZV encefalit förekommer sannolikt mer än tidigare befarat. Studier pågår för att beräkna hur vanligt det är.

Nilfeber orsakas av ett flavivirus och sprids via myggor. Flyttfåglar är viktiga för dess utbredning. Sjukdomen finns i stora delar av världen och förutsättningar finns för spridning även till Sverige, men har aldrig rapporterats här. 2018 blev ett ovanligt stort utbrottsår i Europa med drygt 2000 diagnostiserade fall varav 180 dödsfall. Många länder rappoerterade fall inklusive Frankrike och Italien. Infektion hos hästar upptäcktes så långt norrut som Tyskland. I USA har man haft ca 30 000 kliniska fall sedan 1999. Eftersom bara 1/150 smittade utvecklar svår sjukdom med meningit och encefalit är det ett stort mörkertal.
 



SYMTOM
 

  • Feber och huvudvärk brukar vara initiala symtom
  • Fokalneurologi
  • Dysfasi
  • Desorientering och förvirring
  • Luktsensationer
  • Kramper
  • Sänkt vakenhet

Kliniska fynd
 

PROVTAGNING OCH UTREDNING
 

  • Akut CT-hjärna eller MR-hjärna. CT-hjärna är ofta normal i initialskedet även vid Herpes simplex typ 1 encefalit.
  • Lumbalpunktion: Celler, protein, glukos, PCR Herpes simplex typ 1-2 och VZV, allmän odling, antikroppsanalys Herpesvirus om diagnosen inte framkommer i akutskedet.
  • Spar likvor för ev senare diagnostik
  • EEG
  • Serum-IgM TBE i endemiska områden
  • Serologi mot influensa om endemisk situation
  • Spar serum för ev senare diagnostik

Skulle ovanstående prover ej ge diagnos kan provtagningen utvidgas med exempelvis:

  • Serologi: mycoplasma, borrelia, Nilfeber
  • PCR-test: EB-virus, cytomegalovirus, enteroviros, nilfeber
  • WR (Wassermannreaktion)

Kommentar:

  1. PCR-test för Herpes simplex typ 1 kan vara negativ de första dagarna (ca 3 dagar från neurologisk symtomdebut) i sjukdomsförloppet vid herpesencefalit - upprepa lumbalpunktionen om misstanken kvarstår.
     
  2. Majoriteten av patienter med encefalit har pleocytos i likvor med 20 upp till flera hundra mononukleära celler (x 106/L).
     
  3. EEG visar inte sällan typiskt encefalitmönster, vid Herpes simplex typ 1 ibland som ”spikes and waves” unilateralt frontotemporalt. Upprepa gärna EEG vid ev klinisk försämring eller om förbättringen är långsam p g a risk för epileptiskt fokus.
     
  4. Antikroppssvaret mot Herpes simplex typ 1 i likvor är långsamt och kan ibland inte detekteras förrän över 2 veckor efter sjukdomsstart.
     
  5. I samband med varicella uppträder ibland cerebellit med ataxi, nystagmus och andra symtom från lillhjärnan (1/4000 vattkoppsinfekterade). Tillståndet drabbar främst förskolebarn och kommer någon eller några veckor efter vattkopporna debuterat. Barnen får bredspårig gång, dysartri och ataxi i bål och/eller extremiteter. Prognosen är oftast god med tillfrisknande inom 2-4 veckor.
    Långtidsuppföljning saknas. Meningit, meningoencefalit, kranialnervsengagemang, hjärninfarkt eller encefalit är ovanligare men kan debutera i samband med vattkoppor både hos vuxna och barn.
     
  6. Trots omfattande utredning idenitfierar man etiologiskt agens endast hos ca hälften av alla fall med klinisk virusencefalit.


BEHANDLING
 

Herpes simplex encefalit
 

  • Till vuxna - aciklovir (Zovirax, Geavir) 10 mg/kg x 3 intravenöst. Dosering upp till 15 mg/kg x 3 kan ges initialt till yngre, njurfriska patienter.
     
  • Till barn - aciklovir intravenöst i dosen 500 mg/m² x 3.
     
  • Först när Herpes simplex typ 1 infektion har uteslutits kan behandlingen avbrytas. Vid Herpes simplex typ 1 encefalit ges 14-21 dagars behandling.
     
  • Ev epilepsibehandling
     
  • Svår herpesencefalit kräver ofta intensivvårdsbehandling. Steroider i högdos enligt hjärnödemschema kan övervägas i dessa fall.
     
  • I fall med allmänpåverkad patient där bakteriell meningit ej helt kan uteslutas, komplettera behandling med intravenöst antibiotika, t ex ampicillin (Doktacillin, vuxendos 4 g x 3 i.v) + cefotaxim (Claforan, vuxendos 3 g x 3 i.v) eller meropenem (Meronem, vuxendos 2 g x 3 i.v) som ensamt medel, tills bilden klarnat.

VZV encefalit
 

  • Vid Varicella zoster encefalit ges aciklovir 15 mg/kg x 3 14-21 dagar. Vid kranialnervsengagemang rekommenderas tillägg av steroider vilket även kan övervägas vid vaskulopati och myelit.

CMV encefalit
 

  • Ganciklovir intravenöst (5 mg/kg i.v. 2 ggr per dag) i minst 10-14 dagar. Hos immunsupprimerade avgörs behandlingstidens längd därefter, och eventuell uppföljande underhållningsbehandling, av patientens grunddiagnos och immunstatus.
Visa översikt "Opportunistiska Infektioner"


Övriga virala encefaliter
 

  • Specifik behandling saknas


DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

FORTSATT OMHÄNDERTAGANDE
 

Vid epileptiska förändringar på EEG bör antiepilepsibehandling pågå under lång tid efter viral encefalit. Rådgör med neurolog!


 

ICD-10

Centraleuropeisk encefalit överförd av fästingar A84.1
Encefalit, myelit och encefalomyelit vid virussjukdomar som klassificeras annorstädes G05.1
B004 Encefalit orsakad av herpes simplex-virus

Encefalit, myelit och encefalomyelit vid virussjukdomar som klassificeras annorstädes G05.1
B020 Bältros med encefalit

Encefalit, myelit och encefalomyelit vid virussjukdomar som klassificeras annorstädes G05.1
B220 HIV-infektion med encefalopati

Encefalit, myelit och encefalomyelit vid virussjukdomar som klassificeras annorstädes G05.1
J108 Influensa med andra manifestationer, annat identif...


 

Viktiga referenser
 

Birgit Sköldenberg. Herpes simplex encephalitis, clinical update. The Journal of the IHMF, Herpes vol 1, 61-66, 1994.

Studahl M, Bergström T, Hagberg L. Acute viral encephalitis in adults – a prospective study. Scand J Infect Dis 30: 215-220, 1998. Länk

Vårdprogram för virala CNS-infektioner. Svenska Infektionsläkarföreningen 2010. Länk

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Lämna ett svar

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev