Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.

Vitiligo

FÖRFATTARE

Med dr, specialistläkare Sam Polesie, Hudkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

GRANSKARE

Med dr, spec i allmänmedicin Jessica Freudenthal, Kungsholmsdoktorn/

UPPDATERAD

2020-09-24

SPECIALITET
INNEHÅLL

BAKGRUND
 

Vitiligo är en kronisk hudsjukdom som karaktäriseras av depigmenterade hudområden i vilka det saknas pigmentproducerande celler (melanocyter). Eftersom depigmenteringen kan uppkomma på synliga hudområden kan sjukdomen vara socialt stigmatiserande och orsaka psykosociala bekymmer med bl a försämrad livskvalitet. I vissa delar av världen associeras vitiligo med lepra och omöjliggör för framför allt kvinnor att gifta sig.

De avpigmenterade områdena framträder tydligast hos patienter med Fitzpatricks hudtyp IV-VI (patienter med mörkare hy).

Vitiligo drabbar cirka 0,5 % av befolkningen. Män och kvinnor drabbas i samma utsträckning. Olika etniciteter drabbas i lika utsträckning.

Diagnosen är oftast enkel att ställa, däremot är behandlingen en utmaning, inte minst för att patienter inte erbjuds behandling inom offentligt finansierad sjukvård utan istället hänvisas till privata hudkliniker. Detta självklart med reservation för att olika landsting och även kliniker har olika riktlinjer.

 

Etiologi

Vitiligo är sannolikt en autoimmun sjukdom trots att definitiv genes inte är fastställd. Det som talar för autoimmun genes är att det finns koppling till annan autoimmun sjukdom, särskilt autoimmun tyroidit. Hos cirka 18 % av patienterna finns en familjär anhopning och nedärvningsmönstret är polygent. Patienter i alla åldrar kan drabbas men den genomsnittliga tiden för debut är runt 20 års ålder.

Vitiligo kan i ovanliga fall vara ett led i ett bakomliggande syndrom.


 

SYMTOM
 

  • Avpigmenterade, ofta runda eller ovala, hud-, hår- eller slemhinneområden
     
  • Ingen fjällning
     
  • Ofta skarp avgränsning till intilliggande frisk hud


Fig. 1a. Hypopigmenterad macula hos patient med vitiligo. Skarp avgränsning till intilliggande frisk hud. Lesionen syns tydligt då patienten har hudtyp 3

 

Fig 1b. Samma lesion vid beslysning av Woods lampa.
 

Fig 2. Genital vitiligo. Hypopigmenterat område – skarp avgränsning till intilliggande normalt pigmenterad hud.



DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

UTREDNING


Riskfaktorer
 

  • Hereditet

Anamnes
 

  • Debutålder?
  • Sjukdomsförlopp?
  • Tidigare provade behandlingar och behandlingsresultat?
  • Progress?
  • Ärftlighet?
  • Andra symtom på autoimmun sjukdom?

Status
 

  • Hypopigmenterade makulor med typisk utbredning?
     
  • Distribution? Segmentell (unilateral) / Icke-segmentell (bilateral) utbredning.
    - Akral/akrofacial/fokal/generaliserad form/slemhinneengagemang.
    - Kliniska foton är ofta värdefulla för att dokumentera utbredningen.
     
  • Vitiligo-lesioner kan uppstå i hudområden som utsatts för trauma eller nötning, så kallat Köbner-fenomen.
     
  • Leukotriki (vita hår)? Kan förekomma huvudsakligen vid segmentell vitiligo.
     
  • Hudtyp enligt Fitzpatrick?
     
  • Klinisk undersökning av hela huden. På hudklinik används ofta Woods lampa (en speciell typ av UV-lampa) för att avgöra utbredningen. Denna undersökning är av särskilt värde hos patienter med hudtyp I och II (ljus hy) där aktuell utbredning i dagsljus kan vara svår att se.

Labb
 

  • Prover
    Prover som kan tala för annan förekommande autoimmun sjukdom bör övervägas. Särskilt tyreoidea-prover (Fritt-T4, TSH).
     
  • Biopsi
    Behövs sällan, men kan i utvalda fall vara av värde för att utesluta/påvisa tänkbara differentialdiagnoser. Om biopsi utförs kan det vara av värde att ta två stycken biopsier; en från lesionell, avpigmenterad, hud och en från intilliggande ordinär hud.


BEHANDLING


Några enhetliga nationella riktlinjer för behandling av vitiligo saknas och landstingets riktlinjer får således vara vägledande. På Sahlgrenska universitetssjukhuset erbjuds ingen ytterligare medicinsk behandling utan fokus ligger på patientinformation samt information om sjukdomsförlopp. Särskilt viktigt är att informera om vikten av att skydda avpigmenterade områden med stark solskyddsfaktor. Patienter med begränsad sjukdom bör även få information om att kosmetiskt täckande pigmentutjämnande krämer kan användas.

I aktuellt PM som primärt är utarbetat för primärvården fördjupas inte vidare tänkbar medicinsk behandling. Inför eventuell behandling är det särskilt viktigt att patienten informeras om att behandling mot vitiligo generellt har måttlig till dålig effekt. Det är alltså särskilt viktigt att patientens förväntningar är realistiska. Nämnvärt i detta sammanhang är dock att behandlingsarsenalen avseende vitiligo sannolikt kommer vidgas de kommande åren. Nyligen har topikal behandling med ruxolitinib (JAK1/JAK2-hämmare) visat lovande resultat i fas-två studier, men detta preparat finns ännu ej tillgängligt i topikal beredning i Sverige (2020-08-09).


 

UPPFÖLJNING


Patienter med vitiligo kan typiskt diagnostiseras och informeras i primärvården. Kopplingen till annan autoimmun sjukdom bör adresseras och patienterna ska informeras om detta.

Kurator eller psykologkontakt kan vara indicerat för särskilt drabbade patienter.


 

PROGNOS


Vitiligo är typiskt en kronisk och persisterande hudsjukdom. Spontan remission är ovanligt och oftare ses progress än remission.


 

BILDARKIV
 

Bilder på Dermis.net


 

ICD-10

Vitiligo L80.9

 

Referenser

Guideline for the diagnosis and management of vitiligo. Gawkrodger et al. British Journal of Dermatology 2008 159, pp 1051–1076. PMID: 19036036. Länk

Clinical practice. Vitiligo. Taïeb A, Picardo M. N Engl J Med. 2009 Jan 8;360(2):160-9. PMID: 19129529. Länk

Guidelines for the management of vitiligo: the European Dermatology Forum consensus. Taïeb A et al. Br J Dermatol. 2013 Jan;168(1):5-19. PMID: 22860621. Länk

Rothstein et al. Treatment of vitiligo with the topical Janus kinase inhibitor ruxolitinib J Am Acad Dermatol. 2017 Jun;76(6):1054-1060.e1. Länk

Rosmarin et al. Ruxolitinib cream for treatment of vitiligo: a randomised, controlled, phase 2 trial. Lancet. 2020 Jul 11;396(10244):110-120. Länk

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Lämna ett svar

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev