Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.

Urtikariell vaskulit (anti-C1q-vaskulit)

FÖRFATTARE

Professor Maria Bokarewa, Reumatologkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

GRANSKARE

Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad

UPPDATERAD

2018-02-13

SPECIALITET
INNEHÅLL



 

BAKGRUND


Urtikariell vaskulit (UV) kännetecknas av att urtikor persisterar minst 3-4 dagar. Vid en icke-vaskulitisk urtikaria är durationen oftast under 48 timmar. Sjukdomen är oftast begränsad till hudkostymen och kännetecknas av urtikariellt utslag, angioedema, livedo reticularis och purpura. UV kan drabba ögon, lungparenkym och njurar. Komplementkonsumtion medför ofta en afficiering av inre organ.

Urtikariell vaskulit indelas i fall som uppvisar uttalad komplementkonsumtion (p g a antikroppar riktade mot C1q-molekylen), så kallat hypokomplementärt urtikariellt vaskulitiskt syndrom (HUVS), och de som saknar komplementkonsumtion. Flertalet tillhör den sistnämnda gruppen. HUVS är i 50 % av fallen ett delfenomen vid SLE.

För mer information om vaskulitsjukdomar, se:
 

Visa översikt: Vaskulitsjukdomar, primära



 

SYMTOM


Den långa durationen av urtikor (minst 3-4 dagar) är det främsta kännetecknet på sjukdomen. Urtikor är sällan smärtsamma och kombineras ofta med purpura, livedo reticularis och angioedema. Ofta ses också allmänna symtom och ibland engagemang av inre organ. Symtomatologin inkluderar:
 

  • Subfebrilitet och allmäna symptom (hos 56%)
  • Muskulo-skeletala symtom i form av artriter, artralgier och myalgier (hos 82%)
  • Ögonsymtom (sclerit/uveit/konjunktivit) (hos 56%)
  • Gastrointestinala symtom (buksmärta, diarre, kräkningar, illamående) (hos 18%)
  • Lungsymtom och alveolit (hos 19%)
  • Njursymtom (hos 14%)

Patienter med HUVS kan uppvisa tecken på glomerulonefrit och alveolit, liksom andra manifestationer av SLE.


 

UTREDNING


Urtikariell vaskulit bör misstänkas hos en patient med långvarig urtikaria med allmänna symtom.

Utredningen består av:
 

  • analyser av komplementkaskaden
  • antikroppar mot C1q-molekylen
  • immunoglobuliner och särskild IgG4 nivå
  • hudbiopsi

Hudbiopsi bör utföras och analyseras histologiskt för tecken till inflammation i blodkärlen (leukocytoklastisk vaskulit), immunkomplexdeposition och infiltration med IgG4+ B-celler. Patienter med HUVS har nästan alltid förekomst av depositioner av immunoglobuliner och komplementfaktorer i hudens basalmembran (positivt lupusband-test).


 

BEHANDLING


Medelhöga doser av kortikosteroider, prednisolon (Prednisolon) 40 mg/d, med successiv nedtrappning rekommenderas. I behandlingsresistenta fall görs ett tillägg av hydroxiklorokin (Plaquenil), kolkicin eller Dapson. Patienter med HUVS och inre organengagemang behandlas med cytostatika (azatioprin, mykofenolatmofetil, cyklosporin) som vid SLE. Vid svåra fall av HUVS anti-B-cellsbehandling med rituximab kan vara effektiv.


 

ICD-10

Annan vaskulit begränsad till huden L95.8

 

Referenser
 

Zeiss CR, Burch FX, Marder RJ, Furey NL, Schmid FR, Gewurz H. A hypocomplementemic vasculitic urticarial syndrome. Report of four new cases and definition of the disease. Am J Med. 1980,68:867-75. Grotz W, Baba HA, Becker JU, Baumgärtel MW. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome: an interdisciplinary challenge. Dtsch Arztebl Int. 2009,106:756-63.

Moroni G, et al. Are laboratory tests useful for monitoring the activity of lupus nephritis? A 6-year prospective study in a cohort of 228 patients with lupus nephritis. Ann Rheum Dis 2009, 68:234-7.

Jara LJ, Navarro C, Medina G, Vera-Lastra O, Saavedra MA. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. Curr Rheumatol Rep. 2009,11:410-5. Review.

Tokura Y, Yagi H, Yanaguchi H, Majima Y, Kasuya A, Ito T, Maekawa M, Hashizume H. IgG4-related skin disease. Br J Dermatol. 2014, 171:959-67.

Jachiet M, Flageul B, Deroux A, Le Quellec A, Maurier F, et al and the French Vasculitis Study Group. The clinical spectrum and therapeutic management of hypocomplementemic urticarial vasculitis: data from a French nationwide study of fifty-seven patients. Arthritis Rheumatol. 2015, 67:527-34.
 

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Lämna ett svar

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev