Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.

Sweets syndrom (febril neutrofil dermatos)

FÖRFATTARE

Professor Lars Hagberg, Infektion/Göteborgs Universitet

GRANSKARE

Docent Jonas Hedlund, Infektionskliniken/Karolinska Universitetssjukhuset Solna

UPPDATERAD

2020-02-04

SPECIALITET
INNEHÅLL

BAKGRUND
 

Sweets syndrom är en sjukdom som karaktäriseras av plötslig feber och ömmande utslag. Den beskrevs av Robert Douglas Sweet 1964, och ingår histologiskt i en grupp av neutrofila dermatossjukdomar, tillsammans med bland andra pyoderma gangrenosum, subcorneal pustular dermatosis och erytema elevatum diutinum som dock har annorlunda klinisk bild.

Kvinnor i 50-60-årsåldern är överrepresenterade. Ofta hittas ingen bakomliggande sjukdom. I ca 25-30 % finns dock association med malignitet, t ex leukemi, reumatisk sjukdom eller inflammatorisk tarmsjukdom. Maligna sjukdomar kan debutera med Sweets syndrom.

Behandling med colony stimulating factor (G-CSF) har i några fall inducerat sjukdomen.


 

KLINIK
 

Plötslig feber och ömmande utslag. Utslagen är oftast röda och välavgränsade, ibland skiftande i blått. Utslagen dominerar på övre kroppshalvan, framför allt i ansikte, nacke och på armarna. De är av olika storlekar, se bild 1, med asymmetrisk fördelning. De beskrivs oftast som papula eller nodula och har fast konsistens. Engagemang av ögon, munslemhinna och lungor kan förekomma men är mer sällsynt.

Sjukdomsförloppet kan obehandlat hålla på från en vecka till flera år.


Bild 1
 

sweets.jpg



Bild 2
 

Utslag på överarm vid Sweets syndrom




 

DIAGNOS
 

  • Förhöjd SR (90 % av fallen)
  • Leukocytos, LPK över 8 (80 % av fallen) och över 10 (60 % av fallen)
  • ALP, förhöjt (ca 50 % av fallen)
  • Hudbiopsi; visar perivaskulärt neutrofilt infiltrat

Tag noggrann anamnes och status med tanke på eventuell bakomliggande malignitet, reumatoid sjukdom eller inflammatorisk tarmsjukdom. Kontrollera blodstatus med diff. Uteslut annan orsak till feber.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

BEHANDLING
 

Svåra fall: inled med T Prednisolon 40-60 mg dagligen per os.

Lindriga fall: Inled med T Prednisolon 25-30 mg dagligen per os.

Dosen trappas ner under 2-3 veckor. Oftast ses ett snabbt behandlingsresultat. Febern försvinner momentant och utslagen klingar av inom några dagar.

 

Komplikationer
 

Återfall efter avslutad kortisonbehandling i ca 25 %.

 

Bilder - se länk dermis.net


ICD-10

Akut febril neutrofil dermatos L98.2

 

Referenser

Wallach D, Vignon-Pennamen MD. From acute febrile neutrophilic dermatosis to neutrophilic disease: forty years of clinical research. J Acad Dermatol. 2006;55:1066-71. Länk

Strömberg A. Differentialdiagnos vid erysipelas Läkartidningen 2005 vol.105 s.1404. Länk

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev