Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.

Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)

FÖRFATTARE

Med dr, specialistläkare Sam Polesie, Hudkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

GRANSKARE

Docent Jonas Hedlund, Infektionskliniken/Karolinska Universitetssjukhuset Solna

UPPDATERAD

2020-09-09

SPECIALITET
INNEHÅLL

BAKGRUND


Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS, i kliniken ofta kallat ”4S”) är ett av dermatologins akuta tillstånd och kan vara livshotande. Förloppet kan vara hastigt och chock-symtom kan utvecklas timmar efter debut, vilket gör att tidig misstanke, diagnostik och behandling är särskilt viktigt. Sjukhusinläggning för behandling och övervakning är regel.

Trots att SSSS kan förekomma i alla åldrar är sjukdomen vanligast hos barn < 5 år. Nyfödda är en särskild riskgrupp. Hos barn drabbas bägge könen i lika stor utsträckning medan det hos vuxna är något vanligare bland män. Sjukdomen är vanligare under sommar- och höstsäsong. Vuxna som drabbas av SSSS har till skillnad från barn ofta en bakomliggande sjukdom såsom njursvikt eller immunbristsjukdom.

SSSS kan vara svårare att upptäcka hos patienter med mörk hy (Fitzpatrick hudtyp V-VI).

 

Etiologi

SSSS orsakas av särskilda Staphylococcus aureus-stammar som tillverkar epidermolytiska exotoxin (ETA eller ETB). Toxinerna sprids hematogent vilket förklarar den extensiva utbredningen. Även om alla stammar av S. aureus tillverkar enzym och toxiner, är det endast cirka 1,6 % som tillverkar något av de aktuella exotoxinerna. ETA/ETB riktar sig mot förankringsproteinet desmoglein-1 (dsg-1) som huvudsakligen uttrycks i huden, och i en mycket lägre utsträckning i slemhinnor. I slemhinnor är det istället ett annat förankringsprotein som dominerar (desmoglein-3) vilket är förklaringen bakom att slemhinnor inte är engagerade vid 4S. Anledningen att barn < 5 år drabbas i större utsträckning beror sannolikt på att de ännu inte förvärvat antikroppar mot aktuella exotoxiner.


 

SYMTOM
 

  • Rodnad och smetig hud runt ögon och mun (ofta).
     
  • Feber (inte alltid).
     
  • Hudsymtomen kan utöver feber föregås av en prodromalfas med allmän sjukdomskänsla.
     
  • Smärtsam rodnad i huden. Initialt typiskt i hals-regionen, ljumskar, axiller och även genitalt.
     
  • Rodnaden övergår sedermera i hudavlossning (epidermolys).
     
  • Tydliga blåsor framträder sällan eftersom det är den yttersta delen av epidermis som drabbas. Eventuella blåsor är mycket sköra.
     
  • Slemhinnor är inte engagerade (till skillnad från Stevens-Johnson syndrom/Toxisk epidermal nekrolys).


DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

UTREDNING


Anamnes
 

  • Information om debut samt utveckling av symtom.
     
  • Fråga om eventuellt bakomliggande sjukdom.

Status
 

  • Sedvanligt somatiskt status.
     
  • Om blåsor ses är Nikolski’s tecken positivt (tryck på blåsan samt sidofriktion, gör att blåsan expanderar eller spricker upp). Detta tecken är inte patognomont för SSSS, men kan ge vägledning.
     
  • Undersökning av slemhinnor. Avsaknad av slemhinneengagemang talar för diagnosen.
     
  • Fotografier som läggs i patientens journal är av särskilt värde, inte minst inneliggande för att objektivt följa förloppet. Det underlättar självklart även kontakt med hudläkare som kan ge vägledning om ex val av biopsilokal.

Lab
 

  • Odling
    Hos vuxna är positiva blododlingar vanligt medan det är ovanligt hos barn. Odling från toxiskt skadad hud är sällan positiv och därför är det viktigt att odla från lokaler där man antar att infektionen börjat. Odling nasalt, perioralt, perianalt eller från lesionell hud bör säkras före systemisk antibiotika tillförs. Det är dock sällan man hittar exakt infektionsfokus.
     
  • Biopsi
    Biopsi (med begärt snabbsvar) brukar tas för att bekräfta diagnos, eller snarare utesluta uppseglande SJS/TEN. Biopsin visar då typiskt en ytlig epidermolys, till skillnad från SJS/TEN där epidermolysen är djupare samt där man kan se synkron förekomst av nekros i epidermis.


BEHANDLING


Akut
 

  • Hudbarriärskadan medför en ökad vätskeförlust samt risk för sekundärinfektioner.
     
  • Kloxacillin i.v. respektive flukloxacillin (Heracillin) oralt har högst aktivitet mot S. aureus och är förstahandsalternativ för behandling.
     
  • Initialt ges intravenös antibiotikabehandling med penicillinas-stabilt antibiotika enligt rådande landstings rekommendationer (exv. Kloxacillin, cefotaxim eller klindamycin).
     
  • Efter 2-3 dagars behandling eller vid klar förbättring kan byte göras till per oralt antibiotikum (barn ges då i utgångsläget mixtur och vuxna tablett-behandling) (exv. Heracillin mixt/tablett, cefadroxil mixt/tablett, klindamycin mixt/kapslar). Ofta ges per oral behandling i ytterligare 10 dagar.
     
  • Sjukvårdsbehandlingen ska naturligtvis individualiseras och särskilt drabbade barn/vuxna kan kräva intensivvård.
     
  • Smärtbehandling är särskilt viktigt eftersom tillståndet är oerhört smärtsamt.
     
  • Värdering av vätskeintag (vätskelista) och vid behov vätska intravenöst.
     
  • Lokalbehandling kan ges med vitt vaselin.


PROGNOS


Mortaliteten hos barn i USA som sjukhusvårdats med SSSS har uppmätts till 0,3 %. Motsvarande siffra för vuxna var 4 %. Den högre siffran bland vuxna förklaras sannolikt av bakomliggande sjukdomar.

SSSS läker typiskt utan ärr och den avskalade huden re-epitelialiseras inom 6-12 dagar. Efter utskrivning bör uppföljning inom specialistöppenvården värderas och erbjudas vid behov, men efter att sjukdomsförloppet avstannat och vänt på given behandling, behövs som regel ingen regelmässig uppföljning.

Risken för recidiv är låg.


 

BILDARKIV
 

Bilder på Dermis.net

Bilder på Dermatoweb


 

ICD-10

Exfoliativ dermatit orsakad av stafylokocker L00.9

 

Referenser

Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management in children and adults. JEADV 2014, 28, 1418–1423 M.Z. Handler, R.A. Schwartz. PMID: 24841497. Länk

Prevalence of genes encoding pyrogenic toxin superantigens and exfoliative toxins among strains of Staphylococcus aureus isolated from blood and nasal specimens. J Clin Microbiol. 2003 Apr;41(4):1434-9. Becker et al. Länk

Debutsymtom svårtolkade vid staphylococcal scalded skin syndrome. Lakartidningen. 2008 Apr 9-15;105(15):1103-6. Broberg A, Edberg KE, Hallberg K, Eriksson M, Wahlgren CF. PMID: 24841497. Länk

Shirakata Y, Amagai M, Hanakawa Y, Nishikawa T, Hashimoto K. Lack of mucosal involvement in pemphigus foliaceus may be due to low expression of desmoglein 1. J Invest Dermatol. 1998 Jan;110(1):76-8. PubMed PMID: 9424092. Länk

A Staiman et al. Epidemiology of staphylococcal scalded skin syndrome in U.S. children Br J Dermatol. 2018 Mar;178(3):704-708. Länk

A Staiman et al. Epidemiology of staphylococcal scalded skin syndrome in US adults J Am Acad Dermatol. 2018 Oct;79(4):774-776. Länk

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Lämna ett svar

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev