Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.

Pustulosis palmoplantaris (PPP)

FÖRFATTARE

Med dr, specialistläkare Sam Polesie, Hudkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

GRANSKARE

Med dr, spec i allmänmedicin Jessica Freudenthal, Kungsholmsdoktorn/

UPPDATERAD

2020-10-30

SPECIALITET
INNEHÅLL

BAKGRUND
 

Pustolosis palmoplantaris (PPP) är en ovanlig kronisk och skovvis förlöpande hudsjukdom som företrädesvis drabbar medelålders kvinnor (cirka 90 %). Sjukdomen har en stark koppling till rökning. Medianåldern för insjuknande är 45-65 år. Sjukdomen kännetecknas av sterila pustler samt rodnad och fjällning i handflator och fotsulor. Trots att sjukdomen oftast drabbar en begränsad kroppsyta har den en väsentlig inverkan på patientens livskvalitet.


Etiologi

Även om den definitiva genesen är omdiskuterad har traditionellt PPP klassificerats som en undertyp av psoriasis. Bakgrunden till detta är att PPP kan föreligga samtidigt som plackpsoriasis. Vidare föreligger oftast någon ärftlighet för psoriasis. Det finns en stark association mellan rökning och PPP, men den patogenetiska kopplingen bakom detta är osäker.


 

SYMTOM
 

  • Utslag
  • Klåda
  • Smärtsamma sprickbildningar

Kliniska fynd
 

  • Sprick- och sårbildning palmoplantart
  • Fjällning
  • Rodnad: kan variera från diskret till ilsken
  • Pustler: Färska pustler gula och intorkade är mer brunaktiga i karaktären
  • Flera pustler kan i mer ovanliga fall konfluera till större ”pustelsjöar”

Bilder

För fler bilder se dermis.net
 

Pustulosis_plamoplantaris_(PPP)_bild_1.jpg


Pustulosis_plamoplantaris_(PPP)_bild_2.jpg

Figur 1 och 2: Rodnad och kraftig hyperkeratos. Intorkade pustler som antar en mer bruanktig ton.


 

Pustulosis_plamoplantaris_(PPP)_bild_4_5.jpg

Figur 3 och 4: Palmara pustler – mer diskret presentation.


 

Pustulosis_plamoplantaris_(PPP)_bild_3.jpg

Figur 5: Vid dermatoskopi framträder pustler tydligt.



 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

UTREDNING
 

Anamnes
 

  • Hereditet för psoriasis
  • Debutålder
  • Tidigare provade behandlingar
  • Nagelförändringar
  • Ledvärk
  • Rökning

Status

Helkroppsinspektion ingår för att se andra tecken till plackpsoriasis.

Avgränsat till handflatan/fotsulan ses i typfallet rodnade fjällande områden med inslag av pustler. Emellanåt kan utslagen på fotsulan även engagera mer proximal hud på underben.

Leder bör undersökas då det finns en koppling till synkron förekomst av psoriasisartrit. Vid misstanke om ledengagemang bör remiss skickas till reumatolog som kritiskt kan värdera eventuell förekomst av synkron psoriasisartrit. Som verktyg för bedömning av ledengagemang kan det vara tidssparande att använda sig av följande PEST formulär.

Fotodokumentation med patientens egna smarta telefon eller klinikens kamera är ofta av stort värde för att dokumentera hudstatus och följa behandlingseffekt vid uppföljning. Foton är naturligtvis också centrala vid remiss till hudklinik.

Då patientens besvär kopplat till vardagliga sysslor och arbete kan vara svårvärderat kan det vara värdefullt att komplettera anamnestagningen med ifyllande av ett DLQI (dermatological life quality index) formulär. Formuläret kan med fördel patienten fylla i före besöket.


Lab

Ofta är den kliniska bilden typisk och någon vidare provtagning är sällan nödvändig. Vid diagnostidpunkt kan det vara värdefullt att ta en svampodling för att utesluta kutan svampinfektion. Stansbiopsi i diagnostiskt syfte tas i princip aldrig då den kliniska bilden oftast är karaktäristisk.


 

BEHANDLING
 

Behandling av PPP kan vara en utmaning, emellanåt är tillståndet oerhört behandlingsresistent. I förekommande fall är rekommendation om rökavvänjning grundläggande. Mjukgörande krämer bör användas frikostigt. Vid kraftigt inslag av fjällning kan salicylsyrevaselin 5 % eller salicylsyra i decubal användas före efterföljande topikala kortisonpreparat eller ljusbehandling.


Lokalbehandling

Extra starkt, lokalt verkande steroid, såsom Dermovat kräm/salva/lösning, kan användas under duodermplattor.


Ljusbehandling

Tablett PUVA (psoralen och långvågigt ultraviolett ljus) kan ha god effekt.


Systemisk behandling

All systemisk behandling ska initieras och följas upp av hudläkare med erfarenhet av aktuell behandling. Få preparat inom denna grupp har en formell indikation avseende behandling för PPP och sker således inom ramen för "off-label användning”. Nedanför listas exempel på systemiska preparat som kan användas:
 

Övrigt

Utöver att rökstopp naturligtvis alltid ska uppmuntras finns det även studier som talar för att rökstopp kan en gynnsam inverkan på sjukdomens förlopp.

PPP kan vara kopplat till SAPHO (synovit, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis) syndrom och kan även emellanåt uppstå till följd av behandling med anti-TNF-alfa preparat. Det finns studier som talar för att PPP kan vara associerat till sköldkörtelsjukdom och glutenintolerans. Någon rutinmässig provtagning rekommenderas inte, men man bör vara lyhörd för symtom/anamnestiska uppgifter som kan tala för bakomliggande sjukdom.

I en japansk klinisk läkemedelsprövning [clinicaltrials.gov NCT01845987] har anti-IL-23 blockad (guselkumab) visat positiva vid behandling av PPP. I Sverige saknas däremot något biologiskt preparat med formell indikation för PPP (oktober 2020).


 

UPPFÖLJNING/VÅRDNIVÅ
 

Patienter med PPP bör remitteras till hudläkare för bedömning och insättning av rätt behandlingsinsatser. Om lokalbehandling håller sjukdomen under kontroll kan patienterna som regel följas på vårdcentral. Annars är uppföljning hos hudläkare regel.


 

PROGNOS
 

PPP är en kronisk och skovvis förlöpande sjukdom. Komplett remission ses sällan.


 

BILDARKIV
 

Länk till dermis.net



ICD-10

Pustulosis palmaris et plantaris L40.3

 
Sjukskrivning

Länkar till försäkringsmedicinskt beslutsstöd från Socialstyrelsen:
L40 Psoriasis

Referenser
 

Sevrain M et al. Treatment for palmoplantar pustular psoriasis: systematic literature review, evidence-based recommendations and expert opinion. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014 Aug;28 Suppl 5:13-6. Länk

Brunasso AM et al. Clinical and epidemiological comparison of patients affected by palmoplantar plaque psoriasis and palmoplantar pustulosis: a case series study. Br J Dermatol. 2013 Jun;168(6):1243-51. Länk

Terui T et al. Efficacy and Safety of Guselkumab, an Anti-interleukin 23 Monoclonal Antibody, for Palmoplantar Pustulosis: A Randomized Clinical Trial. JAMA Dermatol. 2018 Mar 1;154(3):309-316. Länk

Trattner H et al. Quality of life and comorbidities in palmoplantar pustulosis - a cross-sectional study on 102 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017 Oct;31(10):1681-1685. Länk

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Lämna ett svar

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev