Lichen sclerosus

BAKGRUND

Lichen sclerosus är en kronisk hudsjukdom av okänd orsak, vars prevalens är otillräckligt känd, även om det är en vanlig åkomma på vulvamottagningar. Det förekommer sannolikt en underdiagnostik.

Lichen sclerosus förekommer både hos män och kvinnor, men är ungefär 10 gånger vanligare hos kvinnor. Debut sker ofta innan puberteten eller efter menopaus.


Etiologi

Orsaken okänd, men det finns en association till autoimmuna sjukdomar.

SYMTOM

• Klåda
• Sekundära sammanväxningar
• Dyspareuni (samlagssmärtor)
• Sveda

Lichen sclerosus är en vulvasjukdom och finns mycket sällan i vagina. Kvinnor har ibland även perianala lesioner, något som är ovanligt hos män.

Män söker ofta när de fått förhudsförträngning, ibland miktionssvårigheter (p g a uretra-engagemang), sällan p g a klåda.

Mer ovanligt är extra-genitala hudförändringar (10-20 %) på andra delar av kroppen, besvären domineras då vanligen av klåda. Lichen sclerosus kan finnas i munslemhinnan, men detta är ovanligt.

DIFFERENTIALDIAGNOSER

• Vitiligo
• Lichen simplex
• Lichen planus

UTREDNING

Anamnes

• Symtom
  Klåda? Sveda? Miktionssvårigheter? Samlagssmärtor?
   
• Övriga sjukdomar
  Autoimmuna sjukdomar?

Status

• Vita områden i vulva/förhud
• Hyperkeratotiska områden, som senare blir atrofiska
• Atrofi
• Erosioner/rivmärken
• Sammanväxningar/förhudsförträngning
• Subkutana blödningar (”blåmärken”)
• Destruerad normalanatomi p g a ärr/sammanväxningar

Diagnostik

Diagnosen är i första hand klinisk. Vid minsta tveksamhet, malignitetsmisstanke eller om åkomman och behandlingen förväntas bli långvarig, ska biopsi tas.

Biopsi vid lichen sclerosus visar bl a omvandlad bindväv och inflammation och är diagnostisk.

BEHANDLING

Akut

När diagnosen säkerställts inleds behandling med ultrapotent lokal glukokortikoid (Dermovat) och mjukgörande, t ex vitt vaselin. Det är viktigt att diagnosen är klar innan behandlingen påbörjas. Om patienten remitteras, påbörja inte behandlingen innan.

Ett vanligt schema är daglig behandling under 1 månad, varannan dag i 1 månad och 2 gånger/vecka i ytterligare en månad. Sedan är det viktigt med utvärdering av behandlingen. Det är viktigt att ha kontroll på förskrivningen, max 25 g/3 månader.

Det är nödvändigt att behandlande läkare har vana vid användning av starka steroider på inversa områden/slemhinnor, annars remiss till dermato-venereolog.

Kronisk

Behandlingen förväntas bli långvarig, men intensiteten varierande. Kronisk behandling är samma som vid akuta besvär. Underhållsbehandling, t ex 1 gång/vecka, ska initieras och fortgå livet ut. Män kan remitteras för circumcisio om förhundsförträngning föreligger.

Vid behandlingssvikt skall främst adherensproblematik misstänkas och remiss till hud- STD-klinik skrivas.

Det finns andra behandlingar, men evidensen är tveksam.

UPPFÖLJNING

• Följ upp behandlingseffekten efter 3 månader, sedan vid behov, gärna årligen
   
• Alltid vid behandlingsresistenta symtom och sår som inte läker
   
• Studier tyder på att komplikationsrisken är mindre vid adekvat behandling

PROGNOS
 

Åkomman förväntas bli livslång men med varierande symtomatologi. Underhållsbehandling ska alltid initieras och fortgå livet ut.

Det finns en risk, som är multifaktoriell, att tillståndet kan bli malignt. Risken är sannolikt mindre vid adekvat behandling.

 

Bildarkiv - Lichen sclerosus

ICD-10

Lichen sclerosus L90.0

 

Referenser