Lichen planus

BAKGRUND

Definition

Lichen planus (äldre benämning lichen ruber planus) är en kliande, inflammatorisk hudsjukdom med oklar genes. Sjukdomen kan drabba individer i alla åldrar, men förekommer företrädesvis hos vuxna. Lichen planus kan engagera hud, slemhinnor (företrädesvis buccalslemhinna), skalp, naglar och genitalia. Bland den kutana formen av lichen planus finns flera undertyper och även överlappande tillstånd mellan bullös pemfigoid och lupus. Detta PM behandlar i huvudsak den typiska presentationen av lichen planus. Sjukdomen förekommer hos mindre än 1 % av befolkningen.


Etiologi

Den exakta orsaken bakom lichen planus är okänd. Epidemiologiskt har en association mellan hepatit C och lichen planus observerats.

Lichenoida läkemedelsreaktioner kan utlösas av ett flertal läkemedel, t ex ACE-hämmare, NSAID, antimalaria-preparat, antiepileptiska läkemedel, guld, litium, amalgam, metyldopa, TNF-alfa-hämmare och hydroklortiazid.
 

Histopatologi

Även om den kliniska bilden ofta är karaktäristisk tas som huvudregel en bekräftande stansbiopsi. Denna visar en oregelbunden (sågtandsformad) förtjockad epidermis, förtjockat granularcellerslager (hypergranulos) och bandformat lymfocytinfiltrat i papillära dermis. Apoptotiska keratinocyter (Civatte kroppar) kan ses basalt i epidermis, basalceller uppvisar hydropisk degeneration och pigment faller genom basalcellslagret ner i dermis (pigmentinkontinens).
 

DIAGNOSTIK

Symtom och kliniska fynd

Som huvudregel presenterar sig den kutana formen av lichen planus med kliande, platta, rosa- till ljus-violettfärgade och glänsande papler. I typfallet är dessa lokaliserade på insidan handleden (figur 1). Andra viktiga predilektionsområden är pretibiellt på underbenen samt genitalt. Paplerna är en till flera mm i diameter och på deras yta ses en vitaktig linjeteckning (figur 1). Dermatoskopiskt så framträder Wickhams striae. Lichenpapler kan uppstå som följd av hudskador t ex rivning (Köbners fenomen). Efter utläkning kvarstår i flera månader en brunpigmentering på grund av pigmentinkontinens.

I munslemhinnan kan emellanåt vitaktiga stråk ses (Wickhams striae, figur 2). Lesionerna på munslemhinnan kan vara symtomlösa men är ibland eroderade och smärtsamma och kan ulcerera. Patienter med oral lichen planus brukar (på Sahlgrenska) ofta remitteras till oralmedicin för att utesluta differentialdiagnoser (inklusive skivepiteldysplasi) samt insättning av rimliga behandlingsinsatser.

Lichen som engagerar naglarna kan uppvisa längsgående fåror och ibland uttalad nageldestruktion. Om nagelbandet är engagerat kan nagel-pterygium uppstå.

Rutinmässig testning för hepatit C för patienter med lichen planus rekommenderas inte. Lichen planus kan, utöver hud och slemhinnor, i ovanliga fall även engagera ögon samt esofagus.

Diagnosen Lichen planus ställs utifrån en kombination av typisk klinik och typisk histologi.

 

Figur 1. Typiska lichenpapler över handleden.


 

Figur 2. Wickhams striae i munslemhinna


 

INITIAL HANDLÄGGNING I PRIMÄRVÅRDEN

Lokalbehandling
 

• Hud: Grupp III-steroid (Elocon, Ovixan, Betnovat) dagligen i tvÃ¥ veckor, varannan dag i tvÃ¥ veckor därefter tvÃ¥ gÃ¥nger i veckan i tvÃ¥ veckor. UnderhÃ¥llsbehandling tvÃ¥ gÃ¥nger i veckan under en längre period (exempelvis 6 mÃ¥nader) kan övervägas. För att lindra klÃ¥dan bör topikal kortisonbehandling kombineras med mjukgörande salvor (Canoderm, Fenuril, Propyless, Locobase repair, Decubal lipid cream) kan lindra klÃ¥dan.
   
• MunhÃ¥la: Vid svÃ¥r och symtomgivande lichen i munhÃ¥lan bör patienterna utvärderas vid tandläkarklinik för insättning av korrekta behanlingsinsatser och uteslutande av differentialdiagnoser. Ofta ges Klobetasol munhÃ¥legel 0,025 %. Dosering enligt Apotekets produktinformationsblad, finns ej i FASS. Sekundär Candidainfektion är en vanlig biverkan. Behandla svampinfektionen med Mycostatin (nystatin) oral suspension enligt FASS.

Systemisk behandling

Vid utpräglade besvär kan en kortare eller längre kur med per oral kortison övervägas:

• Kort schema: Prednisolon per os enligt schemat 30–20–15–10–5 mg. Minska var tredje dag.
  
  
• Längre schema: Prednisolon 30 mg dagligen i 4–6 veckor, därefter gradivis uttrappning över 4–6 veckor.
  
  

Fortsatt handläggning hos hudläkare

Vid behandlingssvikt på oral kortisonkur bör patienten remitteras till hudklinik för insättning av lämpliga behandlingsinsatser. Flera off-label-alternativ har provats mot behandlingsrefraktär lichen planus inklusive Acitretin, Metotrexat och Cellcept. Kliniska prövningar som utvärderar biologiska läkemedel samt JAK-hämmare är pågående men än saknas label (februari 2022).

Ljusbehandling

Ljusbehandling och då företrädesvis smalbands UVB kan ha god effekt mot lichen planus. PUVA kan också övervägas, men ges i praktiken väldigt sällan.

REMISS

Teledermatologisk remiss i vilken det efterfrågas lämpliga behandlingsinsatser brukar fungera väl. Patienter som inte svarat på lokalbehanling alternativt per orala kortisonkurer bör bedömas av hudläkare. Patienter med ärrbildande allopeci inklusive lichen planopilaris bör bedömas av hudläkare för bedömning relevant utredning samt behanlingsinsatser.  

PROGNOS

 

Kutan lichen planus går som huvudregel över på 1 till 2 år. Sjukdom som engagerar slemhinna, genitala områden, skalp samt naglar är som oftast mer ihärdig. Vid lichenoid läkemedelsreaktioner går som huvudregel utslag i regress efter utsättning av orsakande läkemedel.

UPPFÖLJNING

Patienter med lichen planus som svarar väl på topikal behandling alternativt per orala kortisonkurer kan som huvudregel behandlas och följas upp i primärvård.

ÖVRIGA FORMER AV KUTAN LICHEN PLANUS (ETT URVAL)

• Hypertrof lichen planus: Upp till handflatestora, tjocka, hyperkeratotiska plaque ventralt pÃ¥ underbenen, som kan pÃ¥gÃ¥ i decennier. Hypertrofisk lichen förekommer även i vulva.
    
• Lichen plano-pilaris: Lichenplaque med follikulära papler i hÃ¥rbotten som leder till ärrbildande alopeci.
   
• Annulär lichen planus: annulära plack med central uppklarning. PredilektionsomrÃ¥den är pÃ¥ penis.

ICD-10

Lichen ruber planus hypertrophicus L43.0
Lichen ruber planus bullosus L43.1
Lichenoid läkemedelsreaktion L43.2
Subakut lichen ruber planus L43.3
Annan lichen ruber planus L43.8
Lichen ruber planus, ospecificerad L43.9

 

Referenser

J Am Acad Dermatol. 2018 Nov;79(5):789-804. doi: 10.1016/j.jaad.2018.02.010. Lichen planus and lichenoid dermatoses: Clinical overview and molecular basis. Tziotzios et al.  PMID: 30318136. Länk

N Engl J Med. 2012 Feb 23;366(8):723-32. doi: 10.1056/NEJMcp1103641. Clinical practice. Lichen planus. Le Cleach and Chosidow PMID: 22356325. Länk

J Am Acad Dermatol. 2020 Dec;83(6):1717-1723. doi: 10.1016/j.jaad.2020.02.056. Isolated nail lichen planus: An expert consensus on treatment of the classical form. Iorizzo et al. PMID: 32112995. Länk