Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.

Henoch-Schönleins purpura (IgA-vaskulit)

FÖRFATTARE

Professor Maria Bokarewa, Reumatologkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

GRANSKARE

Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad

UPPDATERAD

2021-02-02

SPECIALITET
INFORMATION
INNEHÅLL




BAKGRUND
 

Henoch-Schönleins purpura är en småkärlsvaskulit som kännetecknas av palpabel purpura (sekundär till kutan vaskulit) och glomerulonefrit. Eventuella etiologiska faktorer som utlöser purpura vaskulit omfattar fysisk belastning, nosokomiala virala infektioner. Vissa genetiska studier indikerar att HLA-DRB1 har högre risk att insjukna i IgA-nefrit men evidensen är begränsade. Samband mellan Henoch-Schönleins purpura och vaccinationer fann inte stöd i detaljerad litteraturanalys.

IgA-vaskulit är vanligare hos barn med prevalensen 3-26 fall per 100 000 barn/år. Hos vuxna är prevalensen 0,1-1,8 fall per 100 000 invånare/år.

Sjukdomen karakteriseras av förekomst av cirkulerande IgA-innehållande immunkomplex och IgA-depositioner i engagerade organ (hud, mag-/tarmslemhinnor, njurar). Sjukdomen drabbar ofta barn och unga vuxna.

För mer information om vaskulitsjukdomar, se:
 

Visa översikt: Vaskulitsjukdomar, primära



SYMTOM
 

  • Hud och slemhinnor - Utspridd palpabel purpura över framför allt nedre extremiteter och ibland ansikte. Ibland bildning av vaskulitsår.
     
  • Enterit - Buksmärtor och kräkningar p g a erosioner, blödningar i mag/tarmslemhinnor.
     
  • Muskuloskeletalt - Artralgier, icke-erosiva artriter. Myalgier.
     
  • Njurar - Njurengagemang förekommer i 50 % av fallen. Detta yttrar sig ofta i form av immunkomplexmedierad mesangieproliferativ glomerulonefrit. Depositioner av IgA föreligger. De patienter som uppvisar crescentbildning har sämre prognos avseende njurfunktion.

Bild på hudengagemang vid Henoch-Schönleins purpura (extern länk)



DIAGNOS
 

Diagnosen ställs genom fynd av palpabel purpura med IgA-depositioner i huden eller i njurbiopsi. Hyperproduktion av IgA förekommer. Låg glykosylerad IgA1 kan ofta detekteras i blod och njurvävnader.


 

BEHANDLING OCH PROGNOS
 

Prognosen är i de flesta fall utmärkt, även utan specifik terapi. De flesta barn tillfrisknar spontant. I 13-20 % av fallen (främst vuxna) utvecklas en kronisk progressiv glomerulonefrit. Riskfaktorer för njurengagemang är manligt kön, ålder > 10 år, återkommande gastrointestinala besvär, ledvärk, persisterande purpurautslag, LPK < 15 x 109/L, TPK > 500 x 109/L, låga nivåer av C3 komplement. Persisterande proteinuri, glomerulär fibros, hypertension och nedsatt GFR är ogynnsamma faktorer som avgör behandlingsval och duration. Sådan bör behandlas med högdos kortikosteroider och eventuellt med cytostatika som azatioprin (Imurel, Azathioprin) och mykofenolatmofetil (CellCept), i vissa fall med intravenöst gammaglobulin. Resistenta fall av IgA-vaskulit kan med framgång behandlas med rituximab (Mabthera). Behandling med alkylerande cytostatika som cyklofosfamid (Sendoxan) visade inga fördelar för att begränsa progressiv IgA-glomerulonefrit.


 

ICD-10

Allergisk purpura D69.0

 

Referenser

Jennette JC et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitidis. Arthritis Rheum 2013, 65:1-11. Länk

Heineke MH, Ballering AV, Jamin A, Ben Mkaddem S, Monteiro RC, Van Egmond M. New insights in the pathogenesis of immunoglobulin A vasculitis (Henoch-Schönlein purpura). Autoimmun Rev. 2017 Dec;16(12):1246-1253. Länk

López-Mejías R, Castañeda S, Genre F, Remuzgo-Martínez S, Carmona FD, Llorca J, Blanco R, Martín J, González-Gay MA. Genetics of immunoglobulin-A vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): An updated review. Autoimmun Rev. 2018, 17:301-315. Länk

Maritati F, Canzian A, Fenaroli P, Vaglio A. Adult-onset IgA vasculitis (Henoch-Schonlein): Update on therapy. Presse Med 2020, 49:104035. Länk

Bonetto C et al. Vasculitis as an adverse event following immunization - Systematic literature review. Vaccine. 2016 Dec 12;34(51):6641-6651. Länk

Hočevar A, Tomšič M, Rotar Ž. IgA vasculitis in adults: few certainties and many uncertainties. Ann Rheum Dis. 2020, 79, e47. Länk

Collison J. Vasculitis syndromes: Rituximab for adult-onset IgA vasculitis. Nat Rev Rheumatol. 2017 Dec;13(12):694. Länk

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Lämna ett svar

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev