Granuloma annulare

BAKGRUND
 

Granuloma annulare (GA) är en vanligt förekommande hudsjukdom som kan drabba barn såväl som vuxna. Den vanligaste debutåldern är före 30 års ålder. Flera olika former med varierande klinisk presentation finns beskrivna, men vanligast är den lokaliserade typen som kännetecknas av ett solitärt, upphöjt, ibland lätt rodnat runt (annulärt) plack. Typisk distribution är distalt på hand- eller fotryggar. GA är ofta självbegränsande och någon behandling är inte nödvändig så länge patienten är asymtomatisk. Kvinnor drabbas i större utsträckning än män (2:1). Den exakta prevalensen är oklar. Lokaliserad GA är den vanligaste presentationen bland barn.


Etiologi

Etiologin bakom GA är till stor del okänd, men beror sannolikt på en fördröjd överkänslighetsreaktion. Den generaliserade formen av GA (= förekomst av > 10 plack) kan i ovanliga fall vara associerad med bakomliggande sjukdomar.


 

SYMTOM
 

• Lokaliserad GA är oftast asymtomatisk
• Upphöjda utslag, typisk förekomst på hand- och fotryggar
• Klåda kan förekomma
  
  

Bilder
 

Bild 1a. Nodulärt plack proximalt om MCP dig II.

 

Bild 1b. Närbild. Avsaknad av fjällning.

 

Bild 2a. Annulär (ringformad) lesion på fotrygg med upphöjd och icke-fjällande randzon.

 

Bild 2a. Närbild. Eventuell stansbiopsi för PAD tas från upphöjd randzon.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

• Tinea corporis (har oftast en fjällande randzon)
• Annulär lichen planus (brukar vara mer lilaviolett och med mer inslag av klåda)
• Reumatiska noduli (patient med RA)
• Kutan sarkoidos kan anta snarlikt utseende
• Sekundär syflis brukar i typfallet drabba både händer och fötter
• Erythema migrans brukar inte uppvisa upphöjd randzon
• Erythema annulare centrifugum (brukar i typfallet uppvisa en ”inåtställd” fjällkrage)

UTREDNING
 

Vid den lokaliserade formen av GA är den kliniska bilden typisk och någon vidare provtagning är oftast inte nödvändig. Om fjällning förekommer bör diagnosen ifrågasättas och då kan det vara värdefullt att komplettera utredningen med en svampodling för att utesluta kutan svampinfektion.

Vid osäkerhet bör en stansbiopsi utföras (gärna 4 mm stansbiopsi) då histopatologin oftast är karaktäristisk. Biopsin bör tas från randzonen. Vid generaliserad GA brukar differentialdiagnoserna vara betydligt fler och då tas gärna två stansbiopsier från två separata utslag. Vid den generaliserade formen bör misstanke om eventuellt bakomliggande sjukdom såsom diabetes, hyperlipidemi eller sköldkörtelsjukdom väckas. Det är omdiskuterat om GA kan kopplas till diabetes, men då provtagningen för eventuellt förekommande diabetes är enkel bör tröskeln för sådan provtagning ändå vara låg. Generaliserad GA kan i mycket ovanliga fall vara kopplad till bakomliggande malignitet eller infektion såsom HIV, Hepatit B och C.

 

Anamnes
 

• Tidsförlopp?
• Tidigare provade behandlingar?
• Utlandsresor?
• Anamnes på reumatisk sjukdom såsom RA?
• Nya läkemedel?
• Anamnes som kan föra tankarna till diabetesdebut?

Status
 

• Upphöjda icke-fjällande annulära (rundformade) plack.
   
• I typfallet diskret rodnad i randzonen medan den centrala delen är mer hudfärgad.
   
• Randzonen kan emellanåt vara lite mer upphöjd än centrum och bestå av små papler som flyter samman till en ring.
   
• Fotodokumentation med patientens egna smarta telefon eller klinikens kamera är ofta av stort värde för att dokumentera hudstatus. Foton är naturligtvis också centrala vid eventuell remiss till hudklinik.

BEHANDLING
 

• Vid ett solitärt plack och asymtomatisk patient behövs oftast ingen lokalbehandling.
   
• Vid symtom, såsom klåda, kan grupp 1- eller grupp 2-steroider provas i ett nedtrappande schema. Det är inte säkert att lokalbehandling påverkar naturalförloppet, något som är viktigt att meddela patienten.
   
• Behandling vid gereraliserad GA kan vara en utmaning och ljusbehandling såväl som systemiska behandlingar kan övervägas.
   
• En systemisk JAK-1/3 inhibitor (tofacitinib) har visat sig effektiv i enstaka patientfall och utvärderas för närvarande i en klinisk prövning för patienter med utbredd GA. (NCT03910543, Maj 2020). Även en topikal beredning av tofacitinib (ännu ej tillgängligt i Sverige) har visar sig effektiv i en fallrapport.
  
  
  

UPPFÖLJNING/VÅRDNIVÅ
 

Patienter med lokaliserad GA kan följas och behandlas i primärvården. Patienter med generaliserad GA bör remitteras till hudläkare för bedömning och insättning av rätt behandlingsinsatser.


 

PROGNOS
 

Lokaliserad GA är typiskt självbegränsande även om det kan ta lång tid. Generaliserad GA kan vara betydligt mer svårbehandlat.


 

BILDARKIV
 

Dermis.net: Granuloma annulare

ICD-10

Granuloma annulare L92.0
Generaliserad eller disseminerad granuloma annulare L92.0A
Perforerande granuloma annulare L92.0B
Granuloma annulare, ospecificerad L92.0X

 

Referens

Wang J, Khachemoune A, Granuloma Annulare: A Focused Review of Therapeutic Options. Am J Clin Dermatol. 2018 Jun;19(3):333-344. Länk

Piette EW, Rosenbach M. Granuloma annulare: Clinical and histologic variants, epidemiology, and genetics. J Am Acad Dermatol. 2016 Sep;75(3):457-465. Länk

Piette EW, Rosenbach M Granuloma annulare: Pathogenesis, disease associations and triggers, and therapeutic options. J Am Acad Dermatol. 2016 Sep;75(3):467-479. Länk

Keimig EL. Granuloma Annulare. Dermatol Clin. 2015 Jul;33(3):315-29. Länk

William Damsky et al. Janus kinase inhibition induces disease remission in cutaneous sarcoidosis and granuloma annulare J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):612-621. Länk

William Damsky et al Treatment of granuloma annulare with tofacitinib 2% ointment JAAD Case Rep. 2020 Jan; 6(1): 69–71. Länk