Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.
Vissa delar av vår nya webbplats är fortfarande under färdigställande och beräknas vara klart inom kort, vi ber om ert tålamod med eventuella störningar.
Vill du komma i kontakt med oss kan du maila till hej@internetmedicin.se.

Akantamöbaencefalit och disseminerad akantamöbiasis

FÖRFATTARE

Doktorand, överläkare Lisa Labbé Sandelin, Smittskydd och Vårdhygien/Region Kalmar län

GRANSKARE

Docent Jonas Hedlund, Infektionskliniken/Karolinska Universitetssjukhuset Solna

UPPDATERAD

2020-06-29

SPECIALITET
INNEHÅLL




BAKGRUND
 

Akantamöbor är frilevande amöbor som lever i vatten och i fuktig jord. De behöver ingen vektor och är inte beroende av värddjur. De förekommer i jord, damm, saltvatten, bräckt vatten och sötvatten och kan finnas i kranvatten, kontaktlinsvätska, luftavfuktare och luftkonditionering, simbassänger och vattenledningar. Akantamöbor tillhör protozoerna och utbredningen är global. Inom släktet Acanthamoeba är flera arter humanpatogena, bland annat A. culbertsoni och A. polyphaga. De flesta människor exponeras för akantamöbor under sin livstid, men väldigt få insjuknar. Den viktigaste sjukdomsmanifestationen är keratit hos kontaktlinsbärare. Immunsupprimerade kan sällsynt drabbas av granulomatös amöbaencefalit, GAE, eller av disseminerad infektion.

GAE är en subakut-kronisk CNS infektion. Drygt 150 fall finns beskrivna, de flesta med dödlig utgång. Riskfaktorer innefattar:
 

Enstaka fall har drabbat immunkompetenta. Andra frilevande amöbor som Balamuthia mandrillaris och Sappinia pedata kan också orsaka GAE.

Akantamöbor har två stadier i sin livscykel; trofozoiter och cystor. Cystorna är motståndskraftiga mot yttre påverkan. Smittväg är via ögat, via inhalation av cystor till nedre luftvägar eller via skadad hud. Från luftvägar och hud kan sedan hematogen spridning ske till CNS med GAE som följd. Den hematogena spridningen kan även resultera i disseminerad sjukdom eller hudlesioner. Person till person-smitta förekommer inte. Patienter med GAE kan sällan uppge någon tydlig vatten- eller jordexponering. Inkubationstiden vid keratit är troligen några dagar till någon vecka och okänd men troligen längre vid GAE.


 

SYMTOM
 

Granulomatös amöbaencefalit (GAE)
 

  • Successivt tilltagande huvudvärk under veckor till månader
  • Subfebrilitet
  • Synrubbningar, ljuskänslighet
  • Personlighetsförändring
  • Fokalneurologi
  • Så småningom ses förhöjt intrakraniellt tryck, kramper, medvetandeförlust, koma och död
  • Inkubationstiden är okänd


DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

UTREDNING
 

Lab
 

  • Mikroskopisk påvisning av cystor/trofozoiter
    (i aktuell vävnad (hjärn- eller hudbiopsi, likvor, bronchoalveolärt lavage (BAL) etc.))

    Efter odling eller specifik färgning. Analys utförs på Folkhälsomyndigheten. Snabb transport främjar överlevnad av trofozoiter i provmaterialet och kan ge snabbare odlingsresultat. Cystor är mer motståndskraftiga och tål både längre transport och kortare förvaring i kylskåpstemperatur. PCR kan ge snabbt svar men är ofta inte tillgänglig. Kontakta mikrobiologiskt laboratorium eller Folkhälsomyndigheten innan provtagning.
     
  • Hjärnbiopsi

    Krävs för diagnos. Specifika färgningar påvisar både cystor och trofozoiter. Vid samtidig förekomst av lung- och/eller hudlesioner kan biopsier från dessa organ påvisa trofozoiter.
     
  • Lumbalpunktion

    Är av värde men kan vara kontraindicerad vid fokala lesioner och förhöjt intrakraniellt tryck. I likvor ses måttlig pleocytos med lymfocytövervikt, högt proteininnehåll och låg eller normal glukosnivå. Akantamöba-trofozoiter ses sällan i likvor men kan ses vid Giemsafärgning av likvor-sediment efter centrifugering.

Radiologi
 

  • CT hjärna och MR påvisar solitära eller multipla lesioner med ringfenomen/förstärkning, i första hand i temporal- och parietalloberna.

Obduktion
 

  • Post mortem ses ödem, multipla hemorragiska områden, nekros, flercelliga jätteceller, granulom hos immunkompetenta samt trofozoiter och cystor i det perivaskulära rummet.


BEHANDLING
 

Bör handläggas i samråd med infektionskonsult. Optimal behandling och uppföljning är okänd. Amerikanska källor rekommenderar en kombination av miltefosin, flukonazol och pentamidinisethionat. Trimetoprim/sulfametoxazol (Bactrim), metronidazol (Flagyl) och en makrolid kan läggas till. Ytterligare några läkemedel har beskrivits ha effekt, antingen ensamma eller i kombination, till exempel rifampicin, azoler och caspofungin. Amfotericin B har ingen effekt mot akantamöba in vitro men en fallrapport beskriver utläkning på en kombination av amfotericin B och rifampicin. Effekten av hyperbar syrgasbehandling är osäker. Solitära CNS-lesioner bör om möjligt recesseras.


 

PROGNOS
 

Utgången är oftast dödlig. För några år sedan fanns det ungefär 150 fallbeskrivningar från hela världen varav färre än 10 patienter överlevde.


 

DISSEMINERAD SJUKDOM
 

Akantamöban kan spridas till huden, bihålorna, lungorna och andra organ; ibland ses nedslag på multipla lokaler. Disseminerad sjukdom är vanligare hos immunsupprimerade och kan förekomma med eller utan CNS-engagemang i form av GAE. Hudlesionerna kan vara röda knutor, sår eller abscesser. Infektion i näsa och bihålor är mycket sällsynt och drabbar framför allt svårt immunsupprimerade HIV-patienter. Symtomen är kroniska med purulent snuva och sinuit som inte svarar på antibiotika, hårda bruna krustor och erosion av nässkiljeväggen. Samtidiga hudlesioner förekommer.


 

ICD-10

Encefalit, myelit och encefalomyelit vid andra infektions- och parasitsjukdomar som klassificeras annorstädes G05.2
B601 Acanthamoebiasis


 

Referenser

Centers for Disease Control and Prevention. Parasites — Acanthamoeba — Granulomatous Amebic Encephalitis (GAE); Keratitis [Internet]. Atlanta: CDC; 2017 [uppdaterad 2017-06-05; citerad 2019-03-01] Länk

Folkhälsomyndigheten. Acantamoeba [Internet]. Stockholm: Folkhälsomyndigheten; 2017 [uppdaterad 2017-01-26; citerad 2019-03-05] Länk

Folkhälsomyndigheten. Acanthamoeba spp. [Internet]. Stockholm: Folkhälsomyndigheten; 2015 [uppdaterad 2020-03-22; citerad 2020-05-26] Länk

Folkhälsomyndigheten. Sjukdomsinformation om acantamoeba infektion [Internet]. Stockholm: Folkhälsomyndigheten; 2017 [uppdaterad 2017-01-26; citerad 2019-03-05] Länk

Seas, C. & Bravo, F. Free-living amebas and Prototheca. In Baron, L. E. ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate, 2018. [uppdaterad 2019-10-25; citerad 2020-05-31]

Socialstyrelsen. Infektiös keratit orsakad av bakterier, svamp eller protozooer, State of the Art [Internet]. Stockholm: Socialstyrelsen; 2002-02-28 [citerad 2019-03-05] Länk

Strandås, R., Rutin Infektiös keratit (hornhinneinflammation) – behandling [Internet], Skaraborg, Västra Götalandsregionen [citerad 2019-03-07] Länk
 

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Lämna ett svar

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev