Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.
Vissa delar av vår nya webbplats är fortfarande under färdigställande och beräknas vara klart inom kort, vi ber om ert tålamod med eventuella störningar.
Vill du komma i kontakt med oss kan du maila till hej@internetmedicin.se.

Monoklonal gammopati (MGUS)

FÖRFATTARE

Docent Ulf-Henrik Mellqvist, Hematologsektionen Sahlgrenska Universitetssjukhuset/Medicinkliniken Södra Älvsborgs sjukhus Borås

GRANSKARE

Docent Hans Hagberg, Onkologiska kliniken/Akademiska Sjukhuset Uppsala

UPPDATERAD

2020-02-19

SPECIALITET
INNEHÅLL




BAKGRUND


Monoklonal gammopati, ofta förkortat MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance) är ingen sjukdom utan en riskmarkör. Prevalensen är ca 3 % hos personer över 50 år och upp mot 10 % över 80 års ålder. Fyndet utgörs av monoklonala immunglobuliner, M-komponent, i serum och/eller urin vilket också kan ses vid en del blodsjukdomar. Eftersom MGUS är så mycket vanligare än dessa sjukdomar behövs riktlinjer för när och hur fyndet skall utredas.

 

Orsaker

MGUS orsakas av en patologisk, men ej malign, klon av plasmaceller. Inga omgivningsfaktorer har hittills kunnat påvisas som ökar frekvensen av MGUS. Enstaka studier har påvisat att förekomsten är vanligare hos lantbrukare, vilket man kopplat till bekämpningsmedel. Förutom ökad prevalens med ökad ålder har man också noterat att MGUS är vanligare hos män än hos kvinnor. Det finns en viss ärftlig komponent, MGUS förekommer ungefär dubbelt så ofta hos personer som har en förstagradssläkting med tillståndet och det är ca 2-3 gånger vanligare bland afroamerikaner jämfört med kaukasier.


 

SYMTOM


MGUS i sig ger inga symtom. Den vanligaste orsaken att man upptäcker MGUS är att man noterat hög sänka hos patienten och då följer upp bl a med S-elfores. Epidemiologiska studier visar att risken för tromboembolism samt för infektioner är högre för personer med MGUS jämfört med normalbefolkningen.


 

UTREDNING


Fynd av en M-komponent bör föranleda fysikalisk undersökning som inkluderar lymfkörtelpalpation samt anamnes som fokuserar på nytillkomna smärtor, fr a i ryggen, och ökad infektionsfrekvens.


Lab
 

  • Blodstatus (Hb, LPK inkl. diff, TPK)
  • S-kreatinin
  • S-kalcium
  • Fria lätta kedjor i serum (FLC)

Urinelfores behöver inte tas om man tagit FLC.

Vid MGUS förväntas blodvärden, kalk och kreatinin vara helt normala.


Remiss till hematolog

Bör utfärdas vid M-komponent:
 

  • Typ IgG > 15 g/l
     
  • Typ IgA eller IgM > 10 g/l
     
  • Typ IgD eller IgE oavsett koncentration
     
  • Vid lägre M-komponent om anemi, kreatininstegring, hyperkalcemi och/eller nytillkomna smärtor där fyndet inte kan förklaras

Remiss kan också övervägas vid lägre M-komponent om andra oklara symtom som polyneuropati, restriktiv kardiomyopati, hepatomegali och/eller proteinuri för att utesluta AL-amyloidos eller annan ovanlig plasmacellssjukdom.

Hematolog bedömer sedan om ytterligare utredning bör göras och denna består då främst av benmärgsaspiration samt skelettröntgen.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

BEHANDLING
 

MGUS är alltså inte någon sjukdom varför ingen behandling krävs utan enbart uppföljning.


 

UTVECKLING TILL MALIGN SJUKDOM


Risken för att utveckla malign sjukdom såsom myelom eller Waldenströms sjukdom är ökad vid MGUS. I genomsnitt är risken 1 % per år men ökar om:
 

  • M-komponenten är av annan klass än IgG
     
  • M-komponenten är över 15 g/l
     
  • Kvoten av lätta kedjor, lambda respektive kappa, är onormal.

Vid M-komponent < 5 g/l är transformationsrisken < 14 % medan den är ca 50 % vid M-komponent > 25 g/l.


 

UPPFÖLJNING
 

  • Om den initiala utredningen inte visar något som talar för blodsjukdom är det rimligt att kontrollera om prover; S-elfores, blodstatus, kreatinin samt kalcium, efter 3-6 månader.
     
  • Om bilden då är helt stabil kan man gå över till årliga provtagningskontroller. Denna uppföljning bör ske inom primärvårdens regi.
     
  • Om M-komponenten är låg, < 5 g/l, kan kontrollerna glesas ut till vartannat år.
     
  • Om patienten är äldre än 80 år och/eller har annan allvarlig sjukdom är det rimligt att helt avstå från uppföljning och endast kontrollera prover vid suspekta symtom.


ICD-10

Monoklonal gammopati av obestämd signifikans [MGUS] D47.2

 


Referenser

Management of monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering multiple myeloma (SMM). Kyle et al. Oncology 2011;25(7):578-586. Länk

Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group. International Myeloma Working Group. British Journal of Haematology 2003;121:749-757. Länk

Monoclonal gammopathy of undetermined significance and risk of lymphoid and myeloid malignancies: 728 cases followed up to 30 years in Sweden. Turesson I. Blood 2014. 123(3):338-345. Länk
 

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Lämna ett svar

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev