Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.

Monoklonal gammopati av renal signifikans (MGRS)

FÖRFATTARE

Docent Ulf-Henrik Mellqvist, Hematologsektionen Sahlgrenska Universitetssjukhuset/Medicinkliniken Södra Älvsborgs sjukhus Borås

GRANSKARE

Docent Hans Hagberg, Onkologiska kliniken/Akademiska Sjukhuset Uppsala

UPPDATERAD

2021-03-31

SPECIALITET
INNEHÅLL

BAKGRUND

 

MGRS är ett begrepp som dök upp först 2012 för att beskriva en grupp av njurskador som orsakats av proteiner producerade av monoklonala plasmaceller eller B-lymfocyter. Man kan använda begreppet i vid bemärkelse och det omfattar då sjukdomar som multipelt myelom, AL amyloidos, Mb Waldenström och andra non-Hodgkinlymfom av B-cellstyp. Här kommer dock MGRS att användas som beteckning för de njurskador som orsakas av MGUS och som inte kan inkluderas i sjukdomar som ovan. Eftersom MGUS och samtidig njurskada är ett vanligt fynd är en utförlig utredning nödvändig för att diagnosen skall kunna ställas. Njurbiopsi är helt nödvändig för korrekt diagnos.

 

Se PM: Monoklonal gammopati (MGUS)



Etiologi

Njurskadorna kan dels uppstå direkt av inlagring av lätta och/eller tunga immunglobulinkedjor producerade av de monoklonala plasmacellerna. Dessa kan också producera hela antikroppar som via autoantikroppsaktivitet aktiverar komplement vilket leder till njurskada. 

 

 

SYMTOM OCH KLINISKA FYND

 

Eftersom inlagring av proteinet kan äga rum på helt olika lokaler i njuren kan den kliniska bilden variera och tyda på glomerulär, tubulär eller vaskulär skada. Gemensamt är att man finner en progredierande njursvikt, oftast proteinuri, ibland hematuri. Beroende på hur skadan drabbat njurarna kan skadan te sig som nefrotiskt- och/eller nefritiskt syndrom, men det förstnämnda är klart vanligast. Symtom/fynd kan debutera akut, subakut eller påminna mer om en långsamt förlöpande kronisk njursvikt. Det är vanligt att man ser elektrolytstörningar.

 

 

 

DIFFERENTIALDIAGNOSER

 

 

 

 

UTREDNING

 

Andra vanliga orsaker till njursvikt, såsom diabetes mellitus, hypertoni och/eller ateroskleros bör övervägas och uteslutas.

 


Labb

  • S + U-elfores

  • Fria lätta kedjor i serum

 

Övriga undersökningar

  • Njurbiopsi inkluderande elektronmikroskopisk undersökning är helt avgörande för rätt diagnos.

  • Hematologisk utredning med benmärgsundersökning för utstryk och biopsi, datortomografi av skelettet (”myelomskelett”), datortomografi hals, thorax, buk samt ev. fettvävsbiopsi är ofta indicerade för att utesluta myelom, lymfom samt AL amyloidos.


     

BEHANDLING
 

Någon specifik behandling för att påverka inlagringarna finns ej. Däremot har behandling riktat mot den proteinproducerande plasmacellsklonen visat god effekt av att bevara och till och med förbättra njurfunktionen. Eftersom det är plasmaceller man vill eliminera används behandlingar som också ges vid multipelt myelom. Bäst dokumenterat är proteasominhibitorn bortezomib vilken kan ges 1,3 mg/m2 s.c. 1 gång per vecka i 4 veckor följt av en uppehållsvecka. Behandling kombineras med kortison, exempelvis Deltison 100–200 mg samma dag som bortezomib samt dagen efter. Man kan också lägga till alkylerare som melfalan eller cyklofosfamid. I de fall patienten har en tydlig sjukdomsmarkör i form av en rubbad kvot av lätta kedjor i serum är målet en komplett normalisering av kvoten. Till och med autolog stamcellstransplantation (ASCT) kan vara indicerat t ex i fall där man överväger njurtransplantation. Denna kan då kombineras med ASCT för att minimera risken för att transplantatet skall förstöras av kvarvarande plasmacellssjukdom.

 

 

UPPFÖLJNING

 

MGRS skall följas upp både på nefrologisk och hematologisk mottagning minst 2 gånger årligen. Det är rekommenderat att följa rutinprover inklusive serum-och urinelfores (för att bedöma sjukdomsmarkör och grad av proteinuri), fria lätta kedjor i serum samt kreatinin.

 

 

PROGNOS

 

MGRS har oftast närmast normal förväntad överlevnad. Behandlingen syftar till att rädda njurfunktionen då sjukdomen obehandlad annars oftast leder till dialyskrävande njursvikt.  Så fort diagnosen ställts rekommenderas start av behandling för att minska riskerna för utveckling av dialyskrävande sjukdom. Patienter med MGRS kan alltså vara aktuella för njurtransplantation men den hematologiska sjukdomen bör då vara helt under kontroll.

 

 

Referenser

Leung N et al. Blood 2012;120.4292-4295.

Leung N et al. Natures Review Nephrology 2019; 15. 45–59

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev