Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.
Vissa delar av vår nya webbplats är fortfarande under färdigställande och beräknas vara klart inom kort, vi ber om ert tålamod med eventuella störningar.
Vill du komma i kontakt med oss kan du maila till hej@internetmedicin.se.

Vulvacancer

FÖRFATTARE

Med dr, överläkare Kristina Hellman, /

GRANSKARE

Docent, överläkare Pernilla Dahm Kähler, Kvinnosjukvården/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

UPPDATERAD

2020-08-27

SPECIALITET
INNEHÅLL




BAKGRUND
 

Epidemiologi

Vulvacancer är en relativt ovanlig cancerform som främst drabbar äldre kvinnor. I Sverige diagnostiseras ungefär 150 nya fall årligen och ca 65 kvinnor avlider till följd av vulvacancer varje år. Medelåldern vid insjuknandet ligger runt 75 år och en tredjedel är 80 år eller äldre vid diagnos.


Etiologi

Vulvacancer har huvudsakligen två typer av etiologi. Ca en tredjedel av fallen är associerade med humant papillomvirus (HPV) där framför allt HPV 16 dominerar. Dessa tumörer är ofta polypöst växande och drabbade kvinnor är något yngre. Multifokalitet förekommer ofta som ett tecken på en HPV-drabbad slemhinna.

Den vanligaste typen av vulvacancer är dock HPV-negativ och drabbar framför allt äldre kvinnor. Här ser man ofta en samtidig förekomst av inflammatoriska dermatoser som lichen av olika typer (tätt sittande hårda papler).


Patologi

Skivepitelcancer utgör ca 95 % av fallen, men även adenokarcinom förekommer, liksom ovanligare histopatologiska typer som t ex maligna melanom. Maligniteter kan även uppstå ur andra körtelstrukturer i vulva, som t ex Bartholinis körtel.


 

SYMTOM
 

Oftast är det lokala besvär som för kvinnan till läkare, så som:
 

  • Långvarig klåda
  • Sveda
  • Smärta
  • Sårbildning
  • Knöl i ljumsken (palpabel lymfkörtel)

Inte sällan söker patienterna sent – detta gäller framför allt äldre kvinnor.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

  • Analcancer med växt i perineum kan vara omöjlig att skilja från vulvacancer
     
  • Pagets sjukdom sjukdom innebär att cancerceller vandrar upp i skivepitelet. Tillståndet är oftast primärt i vulva och kan orsaka intensiva besvär med smärta, klåda och sveda.
     
  • Förstadier till invasiv cancer kan ge svårbedömda förändringar i vulva. Indelas i två grupper:
    - HPV associerade förstadier (HSIL- high grade intraeptitelial lesion)
    - Icke-HPV associerade förstadier (dVIN - differentierad vulvar intraepitelial neoplasia) som oftast ses vid kroniska hudsjukdomar framför allt lichen sclerosus.
     
  • Behçets syndrom är en systemisk vaskulitsjukdom med engagemang av vulva
     
  • Bartolinit är en infektion i körtel kring slidöppningen


UTREDNING
 

Anamnes

Social anamnes (rökning), aktuell anamnes (symtom - se ovan, duration), tidigare dysplasier i vulva, vagina eller cervix, lichen sclerosus, immunosuppression, t ex HIV-infektion eller immunosupprimerande behandling t ex p g a reumatisk sjukdom eller inflammatorisk tarmsjukdom.


Status

Gynekologisk undersökning och palpation av ljumskar. Misstanke på vulvacancer skall verifieras med stansbiopsi.


Bilddiagnostik

Val av bilddiagnostisk metod för utredning beror på utbredning och storlek av den primära tumören i vulva. Fjärrmetastaser är sällsynt vid diagnos och förekommer nästan enbart vid lokalt avancerade tumörer och spridning till lymfkörtlar i ljumskar.

Vid invasiv vulvacancer (infiltrationsdjup > 1 mm) rekommenderas vidare utredning med bilddiagnostik. Särskilt viktig är bedömning av lymfkörtlar i ljumskarna. Vid misstänkt lymfkörtelmetastasering på bilddiagnostiken bör vidare utredning göras med finnålspunktion eller biopsi.

För diagnostisering av ev lymfkörtelmetastasering i ljumskarna rekommenderas ultraljud, MRT eller DT buk. Vid större tumörer ≥ 4 cm rekommenderas MRT av lilla bäckenet och ljumskar för bedömning av tumörutbredningen inför operation eller strålbehandling. Vid lokalt avancerad vulvacancer, misstänkt metastasering till ljumskar eller annan spridning utförs datortomografi (DT) eller positronemissionstomografi-DT (PET-DT) av bröst- och bukorgan.


MDK

Efter verifierad diagnos remitteras patienten till regionalt center för gynekologisk tumörkirurgi. Kurativ behandling av vulvacancer är sedan januari 2017 nationellt nivåstrukturerad och sker endast på fyra orter i Sverige:
 

  • Stockholm
  • Göteborg
  • Linköping
  • Lund

Det regionala centret för gynekologisk tumörkirurgi anmäler samtliga fall till en nationell multidisciplinär konferens (MDK) inför beslut om lämplig behandling och var denna behandling ska genomföras. Via länken till Cancercentrum kan man läsa mer om den nationella nivåstruktureringen och hur man remitterar patienten för bedömning och behandling.


Stadieindelning

Stadieindelning enligt FIGO är kirurgisk och är den indelning som används i klinisk praxis. I tabellen nedan jämförs FIGO med TNM klassificeringen (UICC*).
 

FIGOTNM
Stadium ITumör begränsad till vulva. Inga körtelmetastaser.
IAT1a N0 M0Tumör ≤ 2 cm i vulva, infiltrationsdjup ≤ 1 mm
IBT1b N0 M0Tumör > 2 cm i vulva/perineum eller infiltrationsdjup > 1 mm
Stadium IIT2 N0 M0Tumör av alla storlekar med infiltration av distala 1/3 uretra, distala 1/3 vagina eller anus. Inga körtelmetastaser.
Stadium IIITumör av alla storlekar med eller utan överväxt enligt ovan. Inguinal körtelmetastasering.
IIIA 1T1, T2 N1a M01-2 körtelmetastaser < 5 mm
IIIA 2T1, T2 N1b M01 körtelmetastas ≥ 5 mm
IIIB 1T1, T2 N2a M0≥ 3 körtelmetastaser < 5 mm
IIIB 2T1, T2 N2b M0≥ 2 körtelmetastaser ≥ 5 mm
IIICT1, T2 N2c M0Extrakapsulär växt oavsett storlek och antal
Stadium IVTumörutbredning till andra regionala organ (övre 2/3 av uretra, övre 2/3 av vagina), eller fjärrmetastaser
IVATumör med utbredning enligt nedan:
IVA 1T3 alla N M0Tumörinvasion i övre 2/3 uretra, övre 2/3 vagina, rektal mukosa eller fixerad till skelett
IVA 2T1, T2 N3 M0Fixerade eller ulcererade inguinala lymfkörtelmetastaser oavsett storlek och antal
IVBalla T alla N M1Fjärrmetastasering inklusive pelvina körtelmetastaser

*Union of International Cancer Control


 

BEHANDLING
 

Kirurgisk behandling

Den primära behandlingen av vulvacancer är nästan uteslutande kirurgi. Lokalt radikalt avlägsnande görs i alla fall där tumören bedöms operabel och en kirurgisk marginal på minst 1 cm eftersträvas. Vid operation av stora tumörer eller vid icke elastiska förhållanden kan en samtidig rekonstruktion med lambåer utföras.

Storleken av den vid histopatologisk undersökning fria marginalen och dess betydelse för återfall är oklar. I det nya nationella vårdprogrammet för vulvacancer rekommenderas en fri marginal på ≥ 5 mm, annars bör fallet tas upp på nationellt MDK, där reresektion alternativt radiokemoterapi (strålbehandling i kombination med cytostatika) bör diskuteras.

Vid infiltrationsdjup ≥ 1 mm i den primära stansbiopsin finns indikation för inguinal lymfkörtelutrymning. Om tumören är centralt belägen i vulva skall bilateral lymfkörtelutrymning göras, men vid lateraliserad tumör utryms endast samma sidas ljumske.

Sentinel Lymph Node-tekniken, vilket besparar patienten ett större ingrepp i ljumsken/ljumskarna rekommenderas som alternativ till fullständig körtelutrymning vid små och unifokala tumörer.


Radiologisk-kemoterapeutisk behandling

Strålbehandling är indicerad som kurativ primärbehandling vid inoperabel tumör men även som adjuvant behandling vid lymfkörtelmetastasering eller vid snäva kirurgiska marginaler i vulva.

Radiokemoterapi - kombinerad strål- och cytostatikabehandling med cisplatin bör övervägas vid gott allmäntillstånd och avsaknad av svår komorbiditet.

Strålbehandling av vulva kan övergående ge svåra lokala besvär som kräver daglig omvårdnad.


Recidivbehandling

Lokala recidiv i vulva behandlas i första hand med kurativt syftande kirurgi eller strålbehandling på samma sätt som vid primärbehandling. Lymfkörtelrecidiv i ljumskarna är svårbehandlade och associerade med sämre prognos. Vid generaliserad sjukdom finns ingen kurativ behandling. Palliativ cytostatika kan övervägas i enstaka fall men behandlingsresultaten är nedslående. Regimer baserade på cisplatin och 5-FU är vanligast.


Morbiditet efter behandling

Sena biverkningar efter kirurgi och/eller strålbehandling förekommer ofta.
 

  • Inkontinens och prolaps upp till 30 %
     
  • Sexuell dysfunktion över 50 %
     
  • Lymfödem drabbar upp till 50 % av patienter efter inguinal lymfkörtelutrymning


PROGNOS
 

Lymfkörtelmetastasering är den starkaste prognostiska faktorn. Antal och storlek av metastatiska lymfkörtlar har betydelse liksom bilateralt engagemang.

Risk för lokalt återfall i vulva ökar vid positiva resektionsränder samt vid lichen sclerosus och dVIN i resektionsranden.

Femårsöverlevnad enligt FIGO Annual Report 2006:

StadiumFemårsöverlevnad
I78,5 %
II59 %
III43 %
IV13 %


Nyare svensk data från RCC i samverkan "Gynekologisk cancer i siffror - vulvacancer" finns att hitta på RCC:s hemsida - Länk.


 

UPPFÖLJNING
 

Uppföljningsprogrammen varierar något över landet, men vanligast är tätare kontroller de första två åren och något glesare kontroller upp till sammanlagt fem år. Kontrollerna innefattar vanligen anamnesupptagning, gynekologisk undersökning, palpation av ljumskarna samt, om patienten inte är strålbehandlad, även kolposkopi av vulva.

Behandling av lichen rekommenderas, vilket eventuellt kan minska återfallsrisken. Se behandlingsöversikt Lichen sclerosus.

Ingen evidens finns hur länge kontrollerna bör pågå, men lokala återfall eller nya tumörer kan uppkomma > 10 år efter avslutad primärbehandling, framför allt vid särskilda riskfaktorer (t ex recidiverande dysplasier, lichen, immunosuppression).


 

ICD-10

Malign tumör i labium majus C51.0
Malign tumör i labium minus C51.1
Malign tumör i klitoris C51.2
Malign tumör i vulva med övergripande växt C51.8
Icke specificerad lokalisation av malign tumör i vulva C51.9

 

Referenser

Rogers L et al. Figo Cancer Report 2018, Cancer of the vulva. Int J Gynecol Obst 2018;Oct;143 Suppl 2:4-13. Länk

Gadducci A et al. Old and new perspectives in management of high-risk, locally advanced or recurrent, and metastatic vulvar cancer. Crit Rev Oncol/Hematol 2006;60:227-41. Länk

Nationellt vårdprogram för vulvacancer Regionalt Cancercentrum 2020. Länk

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev