Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.

Uterussarkom

FÖRFATTARE

Docent, överläkare Karin Glimskär Stålberg, Kvinnokliniken/Akademiska Sjukhuset

GRANSKARE

Docent, överläkare Pernilla Dahm Kähler, Kvinnosjukvården/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

UPPDATERAD

2022-05-20

SPECIALITET
INNEHÅLL

BAKGRUND

 

Uterussarkom har sitt ursprung i muskelväggen (myometriet) eller annan stödjevävnad (stroma) till skillnad från endometriecancer som har sitt ursprung i livmoderslemhinnan/endometriet. Uterussarkom är en ovanlig sjukdom och i Sverige drabbas ca 55 kvinnor/år. Medianåldern vid diagnos av sarkom i uterus är 56 år jämfört med 69 år för endometriecancer. Leiomyosarkom (LMS), som har sitt ursprung i glatt muskulatur, är den vanligaste typen och utgör 50–60 % av alla sarkom i uterus, medan endometriestromacellssarkom (ESS), står för cirka 20 %. Bland de övriga, ovanligare histologiska typerna finns adenosarkom och odifferentierade sarkom. Sarkom i uterus är i cirka 50 % av fallen ett överraskningsfynd efter operation av förmodat myom.

 

 

 

SYMTOM

 

Följande symtom/kombination av symtom bör föranleda misstanke om gynekologiskt sarkom:

 

  • Växande uterus hos postmenopausal kvinna (stark misstanke)
  • Behandlingsresistenta blödningsrubbningar
  • Lågt sittande krampartade buksmärtor och fyllnadskänsla
  • Förstorad uterus som ger trycksymtom mot blåsa eller tarm.

 

 

 

DIFFERENTIALDIAGNOSER

 

Den absolut vanligaste differentialdiagnosen är godartade myom. Myom förekommer hos ungefär 30–70 % av alla kvinnor i 40–50 års ålder. Det finns inga specifika symtom eller symtomkombinationer som helt kan skilja mellan leiomyom och LMS. Sannolikheten för LMS och ESS ökar om patienten är peri- eller postmenopausal och har vaginal blödning och/eller smärta. Incidensen av postoperativ, oväntad diagnos av LMS ökar med ökad vikt på uterus/tumör.

 

 

 

UTREDNING

 

Basutredning vid misstanke om uterussarkom omfattar:

 

  • Allmän undersökning samt gynekologisk undersökning
  • Gynekologiskt ultraljud och/eller MRT
  • DT thorax-buk
  • Endometriebiopsi
  • I utvalda fall mellannålsbiopsi*, helst transvaginalt
  • Diskussion på MDK

*Om sarkom inte kan uteslutas och tumören inte kan tas bort med en total enkel hysterektomi, eller i de fall där fertilitetsbesparande kirurgi är aktuell, kan histopatologisk diagnostik med mellannålsbiopsi övervägas.

 

 

 

VÄLGRUNDAD MISSTANKE SVF

 

Kriterier för att starta utredning enligt standardiserad vårdförlopp

 

Misstanken är välgrundad vid fynd, som ger misstanke om gynekologiska sarkom, från:

 

  • Bilddiagnostik
  • Vävnadsbunden diagnostik (histopatologi eller cytologi).

 

 

 

PATOLOGI

 

Gynekologiska sarkom är ovanliga och morfologin kan vara svårtolkad, eftersom tumörerna kan vara heterogena, morfologin överlappande och flera tumörformer också är sällsynta. Vid tveksamheter bör fallet skickas för konsultation till en subspecialiserad patolog vid ett sarkomcentrum.

 

  • Leiomyosarkom är vanligast och förekommer oftast som en solitär, dåligt avgränsad, intramuskulär tumör.

  • Låggradigt endometriestromasarkom (LgESS) har en god prognos jämfört med övriga sarkom. Symtomen skiljer sig inte speciellt mycket från endometriecancer. En stor del av endometriellt stromasarkom har östrogenreceptorer.

  • Höggradigt endometriestromasarkom (HgESS) är en heterogen grupp, med olika växtmönster, mutationer resp. immunhistokemiskt utfall.

  • Adenosarkom växer oftast exofytiskt som en stor polyp i kaviteten och består av en benign epitelial och en malign mesenkymal komponent. Prognosen beror på hur stor andel av tumören består av den maligna, mesenkymala komponenten.

  • Odifferentierat uterussarkom är ovanligt och har generellt en dålig prognos.

  • Glattmuskeltumör med oklar malignitetspotential (smooth muscle tumor of uncertain malignant potential, (STUMP) har en morfologi som avviker från leiomyom, men som inte uppfyller kriterierna för LMS. STUMPs kännetecknas vanligtvis av lång överlevnad. Hysterektomi rekommenderas för kvinnor som inte har någon önskan om fertilitet, medan myomektomi ofta utförs hos kvinnor före klimakteriet som vill behålla fertiliteten.

 

 

BEHANDLING

 

Rekommendationer:

 

  • Behandling vid misstanke om eller konstaterat sarkom bör föregås av diskussion på MDK.

  • Primärbehandling vid uterussarkom lokaliserat till livmodern är i första hand kirurgi med total hysterektomi med salpingooforektomi. Operationen ska inledas med inspektion av hela bukhålan för att utesluta metastasering. Vid LMS hos premenopausal kvinna kan äggstockar lämnas kvar då risken för metastasering hit är mycket låg.

  • Vid uterussarkom med lokal överväxt är primärbehandlingen kirurgi med ”en bloc” resektion av tumör och de organ och strukturer som tumören sitter fast mot. Om möjligt med vid marginal.

  • Vid postoperativ diagnos bör patienten remitteras till ett tumörkirurgiskt centra/sarkomcentra där beslut om kompletterande behandling inklusive kirurgi och/eller medicinsk adjuvant behandling tas vid MDK.

  • Kirurgi bör utföras av erfarna gynekologiska tumörkirurger. Rutinmässig diagnostisk utrymning av lymfkörtlar behöver inte göras.

  • Vid spridd sjukdom eller recidiv ges oftast tilläggsbehandling med cytostatika eller hormonbehandling.

 

 

 

UPPFÖLJNING

 

Patienter med uterussarkom bör följas upp av en läkare med kunskap om och erfarenhet av gynekologiska sarkom. Syftet med uppföljningen är att diagnostisera behandlingsbara återfall och eventuella biverkningar samt följa upp rehabiliteringsinsatser.

 

  • Rekommenderade uppföljningsintervall:
    • År 1–2 var 3:e till var 6:e månad beroende på klinisk bedömning.
    • År 3–5 var 6:e månad
    • År 5–10, 1 gång årligen

  • Kontroll genomförs med DT thorax-buk och vid behov komplettering med gynekologisk undersökning och vaginalt ultraljud

Östrogenbehandling mot klimakteriesymtom bör undvikas hos kvinnor med genomgången ESS då dessa ofta uttrycker östrogenreceptorer. Efter LMS och adenosarkom kan östrogenbehandling troligen ges utan negativa effekter på överlevnad. Dock bör alltid hänsyn tas till patientens ålder, besvär och sjukdomens utbredning. Ev. behandling bör insättas av läkare med god kunskap om gynekologisk cancer.

 

 

 

PROGNOS

 

Återfall förekommer både i form av fjärrmetastaser, där lungmetastaser är vanligast, och som lokala återfall i lilla bäckenet eller till peritoneum. De flesta återfall kommer under de två första åren efter diagnosen. Lungmetastaser liksom mindre lokala återfall kan lämpa sig för kirurgisk behandling.

Femårsöverlevnaden för uterussarkom är totalt sett drygt 50 % (LgESS 97 %, LMS 46 %, adenosarkom 45 %). Den relativa femårsöverlevnaden beror främst på morfologisk typ och stadium vid diagnos. Risken för återfall i leiomyosarkom inom 2 år är ca 50-70% och om tumören är begränsad till uterus (stadium I) är risken 20-40%. Spridningsvägen är framför allt hematogen, och de vanligaste recidiven uppstår i lunga, buk, skelett och lever. När det gäller endometriestromasarkom är de låggradiga mer långsamväxande och diagnosticeras ofta i stadium I-II medan höggradiga endometriestromasarkom oftare diagnosticeras i avancerade stadium med en sämre prognos.


För detaljer om behandling vid återfall hänvisas till Nationell Vårdprogram för Buksarkom inkl. Gynekologiska sarkom 

 

 

 

ICD-10
 

C54.9 Ospecificerad lokalisation av malign tumör i corpus uteri

 


Referenser

 

Svenska Kvalitetsregistret för Gynekologisk Cancer.  Länk

 

RCC RCiS. Nationellt vårdprogram Buksarkom inkl. gynekologiska sarkom. Länk

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

E-posta synpunkter till författaren info@internetmedicin.se

Prenumerera på våra nyhetsbrev