BAKGRUND
Amenorré är en vanlig orsak till att kvinnor i fertil ålder söker gynekolog. Utredningen styrs av om amenorrén är:
- Primär - ej börjat menstruera före 16 års ålder men i övrigt normal pubertetsutveckling
- Sekundär - 3-6 månaders mensbortfall (utreds efter 6 månader)
ORSAKER
Amenorré är ett symtom där orsaken kan sitta på olika nivåer i HPG-axeln. Funktionsstörningar i hypotalamus, hypofys, ovarier eller uterus kan ligga bakom.
De vanligaste orsakerna till primär amenorré är:
- Hypotalam hämning på grund av undervikt, överträning och/eller stress
- Prematur ovariell insufficiens (t ex vid Turners syndrom)
- Missbildningar i uterus och vagina
De vanligaste orsakerna till sekundär amenorré är:
- Hypotalam hämning på grund av undervikt, överträning och/eller stress
- Polycystiskt ovarialsyndrom (PCOS)
- Prolaktinom
- Tyreoideasjukdomar
Samtliga ovanstående orsaker till sekundär amenorré innebär att det föreligger anovulation. Anovulation kan förutom amenorré resultera i oligomenorré, vilket definieras som menstruationsintervall mellan 35 dagar och tre månader, därefter används begreppet amenorré. Utredningen av oligo- och amenorré (> 6 månader) är densamma.
SYMTOM
Förutom amenorré förekommer olika symtom beroende på grundorsaken:
- Hypotalam amenorré förorsakar oftast inga andra subjektiva symtom
- Prematur ovariell insufficiens kan ge upphov till typiska klimakteriebesvär (värmevallningar, svettningar och torra slemhinnor i underlivet)
- Missbildningar orsakar oftast inga andra symtom. Undantaget hymen imperforata som ger månatliga smärtor i nedre delen av buken
- I PCOS ingår ofta hirsutism och obesitas är vanligt
- Vid prolaktinom (se Hypofysär överproduktion) är galaktorré i princip obligat
- Typiska symtom vid hypotyreos respektive tyreotoxikos
KLINISKA FYND
Beroende på grundorsak:
- Hypotalam amenorré kan vara orsakad av undervikt/anorexi och/eller överträning
- Vid prematur ovariell insufficiens kan vaginal slemhinneatrofi uppstå p g a östrogenbristen
- Turners syndrom kan medföra typiska fysiska karaktäristika, såsom kortväxthet, 'webbed neck' e t c, men många har normal kroppslängd och inga stigmata.
- Avsaknad av vagina, vaginala septa, hymen imperforata och uterusmissbildningar kan upptäckas vid gynekologisk undersökning/transvaginalt ultraljud
- Vid PCOS ses vanligen hirsutism, akne, övervikt (hos ca 50 %) samt polycystiska ovarier vid ultraljud
- Det är vanligt med provocerad eller spontan galaktorré vid prolaktinom
UTREDNING
Den primära utredningen vid amenorré syftar till att avgöra på vilken nivå i gonadaxeln störningen sitter och utifrån detta rikta utredningen mot en diagnos.
Basutredning
- Gynekologisk undersökning inklusive transvaginalt ultraljud
- Graviditetstest
- Längd och vikt för beräkning av BMI
- Provtagning:
- S-FSH - förhöjt vid ovariell insufficiens, lågt eller normalt vid övriga tillstånd
- S-prolaktin - förhöjt vid prolaktinom och sekundärt till hypotyreos
- S-TSH, S-T4 - för utredning av tyreoideasjukdom
- Gestagen-test - blödning efter gestagenkur, t ex medroxiprogesteron (Provera) alt noretisteron (Primolut-Nor) 10 mg dagligen i 10 dagar, konfirmerar normal anatomi och fysiologiska östrogennivåer. Kan ersättas av transvaginalt ultraljud för bedömning av endometrietjocklek.
Riktad utredning
- Vid misstanke om PCOS och utredning av hirsutism tas även S-testosteron, S-SHBG, S-LH och eventuellt 17-OH-progesteron.
- Vid prematur ovariell insufficiens görs kromosomanalys för utredning av Turners syndrom och Turner-mocaisism.
- Vid hyperprolaktinemi görs MR hypofys för påvisande av mikro- eller makroadenom.
- Vid långvarig hypotalam amenorré eller prematur ovariell insufficiens bör DEXA-mätning göras för bedömning av benmineralhalt.
BEHANDLING
Vid graviditetsönskan:
- Hypotalam amenorré - Livsstilsförändring för att uppnå normalt BMI och normal kroppsfetthalt. Om spontana menstruationer inte återfås kan ovulationsstimulering med gonadotropiner ges.
- Vid prematur ovariell insufficiens kan graviditet endast åstadkommas med donerade ägg.
- De flesta missbildningar kan åtgärdas kirurgiskt för att möjliggöra graviditet, med undantag för uterusaplasi.
- Hyperprolaktinemi hos kvinnor med graviditetsönskan behandlas med bromokriptin (Pravidel) 2,5 mg 0,5-1 tabl x 2-3. Kan användas i tidig graviditet.
- Tyreoideasjukdomar behandlas på sedvanligt sätt.
Östrogensubstitution för förebyggande av osteoporos:
- Vid hypotalam amenorré i mer än 6-12 månader och påvisad sänkt benmineralhalt ges östrogensubstitution i form av kombinerade p-piller, t ex Prionelle, alt något MHT-preparat (menopausal hormonell terapi), t ex Femasekvens.
- Vid prematur ovariell insufficiens rekommenderas alltid östrogensubstitution fram till normal menopausålder (ca 50 år).
- Vid långvarig hyperprolaktinemi kan substitution behövas om östrogennivåerna antas vara låga.
Hyperprolaktinemi med eller utan påvisat adenom i hypofysen behandlas med dopaminagonister, t ex kabergolin (Cabaser) 1 mg 0,5 tabl/vecka.
Vid PCOS ges cyklisk gestagenbehandling eller p-piller för normalisering av blödningsmönster. Se separat artikel för övrig behandling och uppföljning vid PCOS.
UPPFÖLJNING
- Vid hypotalam amenorré kan täta kontakter behövas i början för att understödja en livsstilsförändring.
- Vid prematur ovariell insufficiens behövs ofta stödjande samtal och/eller kuratorskontakt vid barnönskan.
- Fortsatt omhändertagande av kvinnor med hyperprolaktinemi och tyreoideasjukdomar sker oftast på medicinklinik eller i primärvården.
Primär amenorré N91.0
Sekundär amenorré N91.1
Amenorré, ospecificerad N91.2
Referenser
Speroff L & Fritz M. Clinical Gynecological Endocrinology and Infertility. Lippincott Williams & Wilkins, 2011.
Gynekologi. P-O Janson, B-M Landgren red. Studentlitteratur AB, Lund, 2015, upplaga 2.
Läkemedelsboken, Apoteket AB, se länk
Tack för din kommentar!