Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.

Enteral dysmotilitet

FÖRFATTARE

Specialistläkare Nikolaos Melas, Medicinkliniken/Centralsjukhuset i Karlstad

GRANSKARE

Docent, överläkare Nils Nyhlin, Gastrosektionen, Medicinska kliniken/Universitetssjukhuset Örebro

UPPDATERAD

2021-02-17

SPECIALITET
INNEHÅLL

BAKGRUND

Dysmotilitet i tunntarmen uppstår när det finns en rubbning av samordnad tarmframdrivning, som leder till symtom och tecken på tarmobstruktion i frånvaro av en mekanisk orsak. Symtomgivande dysmotilitet med varaktighet över 6 månader anses kronisk, samt svår när det även förekommer undernäring (BMI < 18,5 kg/m2 eller mer än 10 % ofrivillig viktnedgång senaste 3 månaderna), vilket innebär att specifik behandling kan behövas. Akut dysmotilitet framkallas av olika andra orsaker och kan vara reversibel.     

 

Tunntarmens motilitet avgörs av den normala glattmuskelfunktionen som i sin tur påverkas av neurala och humorala faktorer. En störning i ett eller flera av dessa system kan framkalla enteral dysmotilitet och pseudobstruktion i tarmen (Chronic Intestinal Pseudo-Obstruction, CIPO). 

 

Symtomen vid kronisk tunntarmsdysmotilitet beror antingen på svaga eller osynkroniserade sammandragningar. Svaga sammandragningar beror på fel i tunntarmens muskler då lumen vidgar sig i olika områden längst väggen, som därmed förlorar sin förmåga att flytta vidare innehållet. Osynkroniserade (icke-peristaltiska) sammandragningar beror på fel i tunntarmens nerver med samma slutresultat som vid muskelfel. 

 

Att ställa diagnos hos dessa patienter kan vara mycket svårt och oftast behöver den ställas på empirisk grund, då det sällan finns något specifikt histologisk fynd som bekräftar sjukdom. Dessutom leder i många fall kombinationen av symtom, undersökningar och histologiska fynd inte till en konklusiv diagnos. Därför krävs ofta en multidisciplinär konferens (MDK) bestående av gastroenterolog, specialist inom gastrofysiologi, kirurg, patolog, reumatolog, psykiater/psykolog, radiolog och dietist.

 

Det är viktig att exkludera andra orsaker som härmar eller kan bidra till förvärring av symtom, såsom genomgången operation, opoioidbehandling, psykosociala problem eller malnutrition.

 

Utifrån predominant typ av celler som involveras kan man dela in sjukdomen i tre histopatologiska kategorier:

 

  • Myopatisk - involverande glatta muskelceller
  • Neuropatisk - involverande tarmens nervceller
  • Mesenkymopatisk - involverande myenteriska interstitiella Cajal-cellerna (pacemakercellerna)

 


Etiologi

Myopati

  • Primär
    • Ärtflig
      • Ärftlig myopati

    • Förvärvade
      • Autoimmun myopati
      • Jejunumdivertikulos

  • Sekundär
    • Systemisk skleros (och andra bindvävssjukdomar, t ex SLE)
    • Amyloidos
    • Strålrelaterade
    • Muskelsjukdomar (muskeldystrofi, myofibrillära myopatier, ärftliga kroppsmyopatier, metaboliska lagringsstörningar)

 

 

Neuropati

Det är inte alltid lätt att avgöra om orsaken främst är myopati eller neuropati, då vissa sekundära tillstånd kan förekomma kombinerade. Slutresultat av neuropati är ofta dysfunktion i tarmmuskeln som ibland vidgas, såsom vid myopati. Generellt är neuropati vanligare än myopati som orsak till tunntarmsdymotilitet, och myopati är vanligare vid kronisk intestinal pseudoobstruktion (CIPO).

 

 

 

SYMTOM och KLINISKA FYND

 

Symtomen liknar funktionella mag-tarmsjukdomar. Viktnedgång och tecken till malnutrition är alarmerande symtom som vanligtvis leder till ytterligare utredning.

 

Vid myopati:

  • Kronisk buksmärta
  • Tunntarmsdistention (uttalad) och uppblåsthet
  • Tidig mättnad
  • Illamående/kräkningar (kan vara voluminösa och fekulenta)
  • Växlande förstoppning/diarré
  • Viktnedgång/tecken till malnutrition
  • Blåstömningsbesvär, p g a kompression (hydronefros, megacystis, megauretär), särskilt hos barn

 

 

Vid neuropati:

 

Symtomen liknar de vid myopati, dock kan buksmärtorna vara svårare och ofta relaterad till matintag. Dessutom saknas ofta distention och slätröntgen av buken kan vara helt normal. 

 

 

DIFFERENTIALDIAGNOSER

 

 

 

 

UTREDNING

Anamnes

 

Anamnes är viktigt för att avgöra om det finns en associerad neuromuskulär-, bindvävs- eller endokrinologisk sjukdom, och därmed om myopatin eller neuropatin är en primär eller sekundär störning. 

 

Fråga om:

  • Viktnedgång?
  • Avföringsvanor?
  • Operationer?
  • Strålning?
  • Utlandsresor?
  • Läkemedel?
  • Nutritionsvanor?
  • Psykiskt status?
  • Familjeanamnes? Bör efterfrågas för att upptäcka vissa medfödda sjukdomar

 

 

Status

 

  • Nutritionsstatus? (BMI, procentuell viktnedgång, avsaknad av fettdepåer, muskelsvaghet)

  • Tarmljud? (tyst buk vid auskultation > 1 minut innebär paralytiskt ileus)

  • Tympanism? (gasfyllda utspända tarmar)

  • Tarmresning?

  • Metalliska/klingande tarmjlud? (resonans vid tarmrörelse p g a vätskefyllda och vidgade tarmslyngor talar snarare för ileus)

  • Resistenser? (tumör som trycker på tarmen, d v s mekanisk orsak)

  • Bråckportar? (mekanisk orsak)

  • Per rektum? (palpabel tumör, fekalom, blod, tom ampull)

  • Hud? (tecken till sklerodermi)

  • Neurologiskt status? (tecken till Parkinsons)

 

 

Labb

Det finns inga diagnostiska prover, utan provtagning syftar till att utesluta andra orsaker till kronisk förstoppning.

 

  • LPK och CRP (tecken till infektion, strangulering av tarm vid mekanisk orsak)

  • Lever- och elektrolytstatus

  • Glukos, urea, kalcium, fosfat, zink, magnesium, järn, ferritin, albumin, kobalamin, folat, vitamin D

  • TSH

  • Transglutaminasantikroppar (anti-tGA)

  • Serum- och urinelektrofores samt S-fria lätta kedjor, vid misstanke

  • Sklerodermirelaterade autoantikroppar (anti-centromer, anti-Scl70, anti-RNA polymeras III), vid misstanke

  • Andra bindvävssjukdomsrelaterade autoantikroppar (ANA, ANCA, anti-DNA, anti-SMA), vid misstanke

  • Antikroppar relaterade till paraneoplastiska sjukdomar, såsom SCLC (anti-Hu, PCA-2, GABA-B, VGCC, SOX1 eller recoverin) eller tymom (anti-CASPR2 eller anti-LG1), vid misstanke

  • Mutationer i mitokondriellt DNA (mt-DNA) och nukleärt DNA (nDNA) vid misstanke om MNGIE (Mitochondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy) i kombination med särskild muskelbiopsi och kontakt med expert på ämnet.

  • Herpesvirusserologi (CMV, EBV, VZV)

  • Serologi och/eller tjock droppe och utstryk för trypomastigoter vid misstanke om kronisk respektive akut infektion vid Chagas sjukdom.

 


Undersökningar

 

Det är viktig att fysiologisk och histopatologisk undersökning enbart görs när eventuell svår malnutrition har behandlats. Dessutom skall läkemedel som påverkar tarmens motilitet ha satts ut innan. I regel ger manometri inte alltid resultat som är kliniskt hjälpsamma.   

 

  • DT buk med kontrast
    För att utesluta mekanisk obstruktion av lumen

  • MR enterografi
    För att utesluta inflammation, blödning, strikturer, fistlar

  • Trådlös motilitetskapsel
    Kontraindicerad vid sväljningssvårigheter eller strikturer i mag-tarmkanalen. Icke-invasiv metod med möjlighet till kontinuerlig registrering av intaluminalt pH, temperatur och tryck i hela mag-tarmkanalen.

  • Antroduodenojejunal manometri
    Möjligt att mäta propagationen av enskilda kontraktioner, en fördel jämfört med motilitetskapseln

  • Laparoskopisk tunntarmsbiopsi
    Särskilt vid misstänkt myopati (vid neuropati syns antingen degenerativa eller inflammatoriska tecken på biopsi)

  • Kolonpassage med röntgentäta markörer
    För att utesluta kolonengagemang

  • Anorektal manometri och defekografi
    För att utesluta tömningssvårigheter

  • Bäckenbotten-EMG
    Utredning av den neuromuskulära funktionen

  • Lungröntgen eller DT thorax
    För att utesluta tymom eller annan tumör (t ex småcellig lungcancer)

  • Ventrikeltömningstest med skintigrafi
    För att avgöra om ventrikeln är involverad

  • Test för bakteriell överväxt
    Gör med frågeställning om SIBO (Small Intestinal Bacterial Overgrowth). Utreds med antingen odling på endoskopiskt aspirat från tunntarm, eller med Laktulos-vätgas-utandningstest (ej som primärt test för SIBO)

  • Benmärgsbiopsi eller fettvävsbiopsi
    Vid misstanke om amyloidos

  • Muskelbiopsi
    För elektromikroskopi, vid misstanke om mitokondriell sjukdom

 

 

 

BEHANDLING

Behandlingen bör främst inriktas mot den underliggande sjukdomen. Det finns inte någon allmängiltig behandling som har samma effekt hos alla patienter och oftast används individuellt utformad symtomlindrande behandling. Ofta används samtidigt läkemedel med motstridiga effekter (prokinetiska för förstoppning och antikolinergika för koliksmärta).

 

Generellt bör läkemedelsbehandlingen inriktas mot det symtom som uppfattas som mest besvärande av patienten.

 

Förstoppning

 

 


Smärta

 

Kombinationer av neuromodulatorer från olika kategorier är mer effektivt än monoterapi.

 

 

Kräkningar

 

  • Serotonin (5HT3)-receptorantagonister som ondansetron (domperidon och metoklopramid bör inte används på längre sikt)

  • Ventrikel- eller jejunumsond alternativt perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG)

 

 

Diarré (bakteriell överväxt och gallsaltsmalabsorption)

 

 

 

Uppblåsthet/distention

 

 

 

Neuromodulation (Pacemakers)

 

  • Icke-invasiv vagusnervstimulering. Förbättrar gastroduodenal motilitet och minskar smärta
  • Tunntarmsstimulering är i en experimentell fas

 

 

Kirurgi

 

Kirurgi måste undvikas på grund av hög risk för iatrogen skada.

 

Efter diagnostisk laparotomi kan bypassoperationer (gastro-enterostomi, duodeno-jejunostomi och jejuno-enterostomi) genomföras för att minska kräkningar om tunntarmen är dilaterad.

 

Tunntarmtransplantation är sällan indicerad hos patienter med dysmotilitet som behöver HemParenteral Nutrition (HPN) eftersom effekten av HPN är bättre hos dem. Transplantation reserveras till de som utvecklar komplikationer relaterade till parenteral nutrition (PN). såsom tunntarmsviktsassocierad leversjukdom (IF-associated liver disease), central ventrombos med svår venös andra tillgång och återkommande kateterrelaterade infektioner.

 

Om andra organ är skadade kan multiorgantransplantation övervägas.

 

Smärta är inte en absolut indikation för tunntarmtransplantation.

 

 

 

UPPFÖLJNING

 

Uppföljningen styrs utifrån symtomens omfattning. Patienter med lindriga symtom följs upp i primärvården. Vid omfattande symtom, särskilt i närvaro av malnutrition (vilket ibland kräver inläggning), sker uppföljningen via gastroenterolog. Symtomens omfattning styr även hur ofta patienten bör ses.

 

 

 

PROGNOS

 

Prognosen varierar beroende på faktorer såsom allvarlighetsgraden av den bakomliggande sjukdomen samt på komplikationer, som ibland leder till inläggning på sjukhus och även till död.

 

Orsaker till dödsfall inkluderar aspirationspneumoni, lungembolism, hjärtsvikt, elektrolytrubbningar och suicid.

 

I en mindre studie med 50 patienter försörjda med parenteral nutrition opererades 84% och överlevnaden var 94%, 78%, 75% och 68% efter respektive 1, 5, 10 och 15 år. Patienter med sklerodermi hade högre mortalitet.

 

 

 

REMISS

 

Primär utredning sker oftast i primärvården då symtomen oftast liknar funktionella mag-tarmsjukdomar. Patienter med alarmsymtom såsom viktnedgång och malnutrition bör remitteras till gastroenterologisk mottagning för vidare handläggning.

 

 

 

ICD-10
 

Andra specificerade funktionella tarmrubbningar, K59.8

 


Referenser

 

Powell-Tuck J, Martin J, Domizio P, et al. Intestinal pseudo-obstruction. In: Nightingale JMD, ed. Intestinal failure. Greenwich Medical Media Ltd, 2001: 123-39.

 

Kamm MA. Intestinal pseudo-obstruction. Gut 2000;47(Suppl4):iv84. Länk

 

Nightingale JMD, Paine P, McKaughlin J, et al. The management of adult patients with severe chronic small intestinal dysmotility. Gut 2020;69:2074-2092. Länk

 

Knowles CH, Silk DBA, Darzi A, et al. Deranged smooth muscle alpha-actin as a biomarker of intestinal pseudo-obstruction: a controlled multinational case series. Gut 2004;53:1583-9. Länk

 

Schuffler MD, Pagon RA, Schwartz R, et al. Visceral myopathy of the gastrointestinal and genitourinary tracts in infants. Gastroenterology 1988;94:892-8. Länk

 

Titulaer MJ, Soffietti R, Dalmau J, et al. Screening for tumors in paraneoplastic syndromes: report of an EFNS task force. Eur J Neurol 2011;18:19-e13. Länk

 

Hetzel D, Sjöström U, Lindberg G, Hellström PM. Motility-recording capsule simplifies gastrointestinal examination. Safe diagnostics in motility disorders. Läkartidningen. 2016 Apr 11;113:DWDF. Länk

 

Stanghellini V, Cogliandro RF, De Giorgio E, et al. Natural history of chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction in adults: a single center study. Clin Gastrenterol Hepatol 2005;3:449-58. Länk

 

Knowles CH, Veress B, Tornblom H, et al. Safety and diagnostic yield of laparoscopically assisted full-thickness bowel biopsy. Neurogastroenterol Motil 2008;20:774-9. Länk

 

British National Formulary, 2010. Https://www.bnf.org

 

Sobin WH, Heinrich TW, Drossman DA. Central neuromodulators for treating functional GI disorders: a primer. Am J Gastroenterol 2017;112:693-702. Länk

 

Mari A, Abu Backer F, Mahamid M, et al. Bloating and abdominal distension: clinical approach and management. Adv Ther 2019;36:1075-84. Länk

 

Frokjaer JB, Bergmann S, Brock C, et al. Modulation of vagal tone enhances gastroduodenal motility and reduces somatic pain sensitivity. Neurogastroenterol Motil 2016;28:592-8. Länk

 

Nightingale J, Woodward JM. Small Bowel and Nutrition Committee of the British Society of Gastroenterology. Guidelines for management of patients with a short bowel. Gut 2006;55(Suppl 4):iv1-12. Länk

 

Kaufman SS, Avitzur Y, Beath SV, et al. New insights into the indications for intestinal transplantation: consensus in the year 2019. Transplantation 2020;104:937-46. Länk

 

Lauro A, Pinna AD, Tossani E, et al. Multimodal surgical approach for adult patients with chronic intestinal pseudo-obstruction: clinical and psychosocial long-term outcomes. Transplant Proc 2018;50:226-33. Länk

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev