Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.

Paraneoplastiskt syndrom (PS)

FÖRFATTARE

Docent Hans Hagberg, Onkologiska kliniken/Akademiska Sjukhuset Uppsala

GRANSKARE

Professor Roger Henriksson, Cancercentrum och Inst för strålningsvetenskaper/Norrlands Universitetssjukhus och Umeå Universitet

UPPDATERAD

2021-10-14

SPECIALITET
INNEHÅLL

BAKGRUND

 

Paraneoplastiskt syndrom (PS) är en konsekvens av cancer som inte beror på lokal tumörväxt utan medieras av hormoner, cytokiner eller immunologisk reaktion. Ibland är PS det tidigaste symtomet på cancer. De vanligaste PS kommer beskrivas då denna översikt inte har som ambition att täcka alla PS, eftersom det finns så många varianter. Endokrina symtom till följd av benigna tumörer (t ex hypofys- och binjuretumörer) ingår inte heller.

PS kan förekomma vid all slags cancer men är vanligast hos patienter med lungcancer, bröstcancer, ovarialcancer, lymfom och maligna tumörer från endokrina organ. Exakt hur många patienter som har PS är svårt att uppskatta eftersom det inte finns registrerat.

PS kan delas in i:
 

  • Endokrina
  • Immunologiska
  • Ospecifika

 

De ospecifika PS är mycket vanliga medan endokrina och immunologiska PS är ovanliga.

 

 

 

ENDOKRINA PS

 

Mekanism

Tumörcellerna utsöndrar hormoner/hormonliknande ämnen. Några av de vanligaste bland dessa ovanliga syndrom listas i tabellen nedan.

Syndrom Hormon Vanligaste symtom Vanligaste diagnos
Cushings ACTH-liknande substans Som vid kortisonöverskott Småcellig lungcancer
SIADH ADH Som vid hyponatremi Småcellig lungcancer
Hyperkalcemi PTH-liknande Nedsatt allmäntillstånd Bröst-, lung-, njurcancer
Carcinoid Serotonin, bradykinin Diarré Carcinoid tarm/lunga
Hypoglykemi Insulinliknande substans Medvetslöshet Sarkom
Hypereosinofili Substanser från granula i eosinofiler (bl a ECP) Klåda Lymfom, leukemi
Acanthosis nigricans Flera olika bl a insulinliknande substanser Pigmentering fr a axiller och ljumskar Tarmcancer
Leser-Trelat Cytokiner Multipla senila keratoser Flera cancerformer
Sweet's Granulocyt-stimulerande faktor (G-CSF) Hudutslag Leukemi
Polycytemi Erytropoetin Yrsel, trombos Njurcancer

 

 

 

IMMUNOLOGISKA PS

 

Mekanism

Immunsystemet försöker bekämpa cancern men slår ut egen vävnad som har antigen som liknar de antigen som finns i cancern. Några av de vanligaste syndromen listas i tabellen nedan.

Syndrom Vävnad som skadas Vanligaste symtom Vanligaste diagnos
Lambert Eaton Neuromuscular junction (motorändplatta) Muskelsvaghet Lungcancer
Limbisk encefalit Hjärna (temporalt) Demens Lymfom, ovarialcancer
Cerebellär degeneration Lillhjärnan Balansrubbning, ataxi Lymfom, ovarialcancer
Anti NMDA-encefalit Hjärna ”Encefalit-bild” Teratom i ovarie
Opso-/myoklonus/ataxi Hjärna Nystagmus Neuroblastom
Dermatomyosit Hud Sårbildning i huden Lungcancer, bröstcancer
Glomerulonefrit Njure Hypertoni, ödem p g a albuminbrist Lymfom
Hemolytisk anemi Erytrocyter Trötthet p g a anemi KLL, lymfom
Autoimmun trombocytopeni Trombocyter Blödningar KLL, lymfom
Depigmentering Melanocyter Känslig hud Malignt melanom
Myasteni Neuromusular junction (motorändplatta) Muskelsvaghet Tymom

 

 

 

OSPECIFIKA PS

 

Mekanism

Inflammation orsakad av cancer med utsöndring av signalsubstanser, t ex TNF, TGF och cytokiner, vilket ger inflammatoriska symtom. I denna grupp ingår de vanliga symtom som uppkommer vid avancerad cancer där inflammation har en central roll såsom:
 

  • Anemi
  • Viktnedgång
  • Feber/nattsvettningar
  • Allmän sjukdomskänsla
  • Ökad risk för tromboser

 

Vissa former av cancer har större benägenhet än andra att ge denna sjukdomsbild, t ex cancer från gallblåsa/gallgångar, pankreascancer, Hodgkins lymfom och högmaligna lymfom. Ospecifika PS är oftast ett sent fenomen men kan ibland vara första symtom t ex uttalad trombosbenägenhet vid cancer i pankreas/gallgångar (Trousseaus tecken).

 

 

 

BEHANDLING

 

Viktigaste behandlingen av PS är att bekämpa cancern med sedvanlig cancerbehandling. Vid immunologisk PS är immunsuppression också en viktig komponent, fr a med kortison men ibland med tillägg av andra immunsupprimerande läkemedel, t ex CD20-antikroppen rituximab. Enstaka rapporter finns att immunologisk PS kan ge tumörregress, t ex hos patienter med melanom som utvecklar depigmentering. Symtomatisk behandling mot olika rubbningar är givetvis viktigt t ex behandling av hyperkalcemi. 

 

 

 

DIAGNOSTIK

 

I vissa fall, särskilt de immunologiska PS, kan man via blodprov få en säker diagnos såsom fyndet av en antikropp mot en specifik vävnad. Höga hormonnivåer vid endokrin PS kan också säkra diagnosen. För många PS finns inga specifika analyser utan diagnosen blir rutinblodprov och klinik. 

 

 

 

PROGNOS

 

Prognosen för PS beror främst på vilken cancerdiagnos det rör sig om. Lung-, pankreas- och gallgångscancer har speciellt dålig prognos medan lymfom ofta blir botade. PS innebär oftast sämre prognos inom diagnosgruppen men kan ibland leda till att cancern upptäcks tidigt och i dessa fall kan prognosen bli bättre.

 

 

 

Referenser

Graus F et al. Lancet Neurol. 2016:15:391-404. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Länk

Kanaji et al. Paraneoplastic syndromes associated with lung cancer. World Journal of Clinical Oncology (Free) 2014;5:197-223. Länk

Wick et al. Cutaneous paraneoplastic syndromes. Seminar Diagn Pathol 2019; Jan31 (E-pub). Länk

Galli and Greenlee. Paraneoplastic diseases of the central nervous system. Review. 2020 Mar 6. Länk

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Lämna ett svar

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev