Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.
Vissa delar av vår nya webbplats är fortfarande under färdigställande och beräknas vara klart inom kort, vi ber om ert tålamod med eventuella störningar.
Vill du komma i kontakt med oss kan du maila till hej@internetmedicin.se.

Paraneoplastiskt syndrom (PS)

FÖRFATTARE

Docent Hans Hagberg, Onkologiska kliniken/Akademiska Sjukhuset Uppsala

GRANSKARE

Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad

UPPDATERAD

2020-06-05

SPECIALITET
INNEHÅLL




BAKGRUND
 

Paraneoplastiskt syndrom (PS) är en konsekvens av cancer som inte beror på lokal tumörväxt utan medieras av hormoner, cytokiner eller immunologisk reaktion. Ibland är PS det tidigaste symtomet på cancer. De vanligaste PS kommer beskrivas då denna översikt inte har som ambition att täcka alla PS, eftersom det finns så många varianter. Endokrina symtom till följd av benigna tumörer (t ex hypofys- och binjuretumörer) ingår inte heller.

PS kan förekomma vid all slags cancer men är vanligast hos patienter med lungcancer, bröstcancer, ovarialcancer, lymfom och maligna tumörer från endokrina organ. Exakt hur många patienter som har PS är svårt att uppskatta eftersom det inte finns registrerat.

PS kan delas in i:
 

  • Endokrina
  • Immunologiska
  • Ospecifika

De ospecifika PS är mycket vanliga medan endokrina och immunologiska PS är ovanliga.


 

ENDOKRINA PS
 

Mekanism: Tumörcellerna utsöndrar hormoner/hormonliknande ämnen. Några av de vanligaste bland dessa ovanliga syndrom listas i tabellen nedan.

SyndromHormonVanligaste symtomVanligaste diagnos
CushingsACTH-liknande substansSom vid kortisonöverskottSmåcellig lungcancer
SIADHADHSom vid hyponatremiSmåcellig lungcancer
HyperkalcemiPTH-liknandeNedsatt allmäntillståndBröst-, lung-, njurcancer
CarcinoidSerotonin, bradykininDiarréCarcinoid tarm/lunga
HypoglykemiInsulinliknande substansMedvetslöshetSarkom
HypereosinofiliSubstanser från granula i eosinofiler (bl a ECP)KlådaLymfom, leukemi
Acanthosis nigricansFlera olika bl a insulinliknande substanserPigmentering fr a axiller och ljumskarTarmcancer
Leser-TrelatCytokinerMultipla senila keratoserFlera cancerformer
Sweet'sGranulocyt-stimulerande faktor (G-CSF)HudutslagLeukemi
PolycytemiErytropoetinYrsel, trombosNjurcancer



 

IMMUNOLOGISKA PS
 

Mekanism: Immunsystemet försöker bekämpa cancern men slår ut egen vävnad som har antigen som liknar de antigen som finns i cancern. Några av de vanligaste syndromen listas i tabellen nedan.

SyndromVävnad som skadasVanligaste symtomVanligaste diagnos
Lambert EatonPerifera nerverMuskelsvaghetLungcancer
Limbisk encefalitHjärna (temporalt)DemensLymfom, ovarialcancer
Cerebellär degenerationLillhjärnanBalansrubbning, ataxiLymfom, ovarialcancer
Anti NMDA-encefalitHjärna”Encefalit-bild”Teratom i ovarie
Opso-/myoklonus/ataxiHjärnaNystagmusNeuroblastom
DermatomyositHudSårbildning i hudenLungcancer, bröstcancer
GlomerulonefritNjureHypertoni, ödem p g a albuminbristLymfom
Hemolytisk anemiErytrocyterTrötthet p g a anemiKLL, lymfom
Autoimmun trombocytopeniTrombocyterBlödningarKLL, lymfom
DepigmenteringMelanocyterKänslig hudMalignt melanom



 

OSPECIFIKA PS
 

Mekanism: Inflammation orsakad av cancer med utsöndring av signalsubstanser, t ex TNF, TGF och cytokiner, vilket ger inflammatoriska symtom.
I denna grupp ingår de vanliga symtom som uppkommer vid avancerad cancer där inflammation har en central roll såsom:
 

  • Anemi
  • Viktnedgång
  • Feber/nattsvettningar
  • Allmän sjukdomskänsla
  • Ökad risk för tromboser

Vissa former av cancer har större benägenhet än andra att ge denna sjukdomsbild, t ex cancer från gallblåsa/gallgångar, pankreascancer, Hodgkins lymfom och högmaligna lymfom. Ospecifika PS är oftast ett sent fenomen men kan ibland vara första symtom t ex uttalad trombosbenägenhet vid cancer i pankreas/gallgångar (Trousseaus tecken).


 

BEHANDLING
 

Viktigaste behandlingen av PS är att bekämpa cancern med sedvanlig cancerbehandling. Vid immunologisk PS är immunsuppression också en viktig komponent, fr a med kortison men ibland med tillägg av andra immunsupprimerande läkemedel, t ex CD-20-antikroppen rituximab. Enstaka rapporter finns att immunologisk PS kan ge tumörregress, t ex hos patienter med melanom som utvecklar depigmentering.


 

PROGNOS
 

Prognosen för PS beror främst på vilken cancerdiagnos det rör sig om. Lung-, pankreas- och gallgångscancer har speciellt dålig prognos medan lymfom ofta blir botade. PS innebär oftast sämre prognos inom diagnosgruppen men kan ibland leda till att cancern upptäcks tidigt och i dessa fall kan prognosen bli bättre.

 

Referenser

Graus F et al. Lancet Neurol. 2016:15:391-404. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Länk

Kanaji et al. Paraneoplastic syndromes associated with lung cancer. World Journal of Clinical Oncology (Free) 2014;5:197-223. Länk

Wick et al. Cutaneous paraneoplastic syndromes. Seminar Diagn Pathol 2019; Jan31 (E-pub). Länk

Galli and Greenlee. Paraneoplastic diseases of the central nervous system. Review. 2020 Mar 6. Länk

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Lämna ett svar

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev