Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.

Hypofystumörer

FÖRFATTARE

Docent, överläkare Oskar Ragnarsson, Endokrinologimottagningen/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

GRANSKARE

Docent Stig Attvall, Diabetescentrum/SU/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

UPPDATERAD

2022-06-01

SPECIALITET
INNEHÅLL

INLEDNING

 

Hypofysen sitter i sella turcica, en benskål mitt i skallbasen (figur 1). Cirka 15 % av alla intrakraniella tumörer har sitt ursprung i hypofysen eller närliggande strukturer.

 

Figur 1. Hypofysen ligger i sella turcica (vita pilar). Ovanför sellan finns synnervskorsningen (gul pil) samt hypotalamus (orange pil), och lateralt finns sinus cavernosus (blå pil).

 

 

 

ETIOLOGI

 

Den överlägset vanligaste hypofystumören är hypofysadenom, en godartad hypofystumör med ursprung i hypofysens framlob. Flera olika sorter finns:

 

  • Icke-hormonproducerande hypofysadenom är den vanligaste typen. Dessa överproducerar inga hormoner och upptäcks oftast i samband med utredning av försämrad syn, huvudvärk eller hypofyssvikt.

  • Prolaktinproducerande hypofysadenom – Prolaktinom. Är de vanligaste hormonproducerande hypofysadenomen (se Prolaktinom)

  • Tillväxthormonproducerande hypofysadenom – Akromegali (se Akromegali)

  • ACTH-producerande hypofysadenom – Cushings sjukdom (se Cushings syndrom)

  • TSH-producerande hypofysadenom – TSHom. En mycket ovanlig hypofystumör där överproduktion av TSH orsakar tyreotoxikos

 

Godartade cystor i hypofysen är vanliga, speciellt Ratkes cystor. De flesta är små, upptäcks oftast incidentalt och orsakar sällan symtom.

 

 

Andra tumörer

 

Kraniofaryngiom är en ovanlig cystbildande hypofystumör som kan drabba både barn och vuxna. Kraniofaryngiom är ofta stora och leder därför ofta till synfältsdefekter och hypofyssvikt. Diabetes insipidus är också vanligt hos patienter med kraniofaryngiom jämfört med patienter med hypofysadenom, som nästan aldrig har diabetes insipidus vid diagnos.

 

Metastaser i hypofysen är ovanliga, även om de förekommer, och då speciellt hos patienter med bröst- eller lungcancer. Primär hypofyscancer är en ytterst ovanlig sjukdom.

 

Ett flertal andra tumörer kan sitta i eller nära hypofysen och ge samma symtom som hypofysadenom. Samtliga är dock ovanliga eller mycket ovanliga och inkluderar meningeom, lymfom, germinom, gliom, ependymom m fl.

 

 

 

SYMTOM OCH KLINISKA FYND

 

De vanligaste orsakerna till att patienter med hypofystumörer söker vård är:

 

  • Symtom sekundärt till hypofyssvikt
  • Nedsatt syn/synfältsdefekter
  • Symtom sekundärt till hormonell överproduktion
  • Huvudvärk

 

Symtom utav hypofyssvikt är vanliga hos patienter med hypofystumörer. Risken för hypofyssvikt ökar med ökande storlek. Vanliga symtom, som ofta kommer smygande, är trötthet, energilöshet, minskad sexlust och menstruationsrubbningar (se Hypofyssvikt).

 

Synnervskorsningen ligger strax ovanför hypofysen. En växande hypofystumör kan därmed trycka på synnervskorsningen och orsaka bitemporala synfältsdefekter, vilket är ett vanligt debutsymtom, samt nedsatt synskärpa.

 

Figur 2. Magnetkameraundersökningar som visar hypofystumör a) som inte påverkar synnervskorsningen, b) som lyfter upp synnervskorsningen, c) med kraftig påverkan på synnervskorsningen.

 

Vanliga symtom hos patienter med prolaktinom är nedsatt sexlust, impotens, minskad sexlust, menstruationsrubbningar och infertilitet (se Prolaktinom). Patienter med akromegali och Cushings syndrom presenterar med sina karakteristiska symtom (se Akromegali och Cushings syndrom).

 

Även huvudvärk, ofta frontalt av molande karaktär, är ett vanligt symtom hos patienter med hypofystumörer. Korrelationen mellan tumörens storlek och huvudvärkens intensitet är dock låg, d v s patienter med relativt små tumörer kan ha problem med huvudvärk emedan patienter med stora tumörer inte har det.

 

Enstaka patienter med tidigare känt eller okänt hypofysadenom kan utveckla en akut blödning i tumören - ett tillstånd som kallas hypofysapoplexi. Typiska symtom är akut svår huvudvärk, medvetandepåverkan, illamående och kräkningar. Nästan alla patienter med hypofysapoplexi får akut hypofyssvikt där binjurebarkssvikt (ACTH-brist) kan vara livshotande utan behandling. Pga plötsligt tryck på kranialnerverna som sitter lateralt om hypofysen i sinus cavernosus är även störning av ögonrörelser med dubbelseende vanligt förekommande.

 

 

 

UTREDNING

 

Patienter med misstänkt hypofystumör bör undersökas med magnetkamera av hypofysområdet. Magnetkamera av hypofysområdet behövs även för patienter med hypofystumör som upptäcks på en datortomografi eller vanlig MR hjärna.

 

Samtliga patienter med hypofystumör behöver utredas biokemiskt för att utesluta hypofyssvikt och/eller hormonöverproduktion. Följande prover bör ingå i den basala utredningen:

 

  • S-kortisol kl 8
  • FrittT4 och TSH
  • FSH, LH, samt s-östradiol hos kvinnor och s-testosteron hos män
  • S-prolaktin för att utesluta/bekräfta prolaktinom
  • S-IGF-1 för att utesluta/bekräfta akromegali
  • Kortisol i dygnsmängd urin, dexametasonhämningstest över natt eller salivkortisol kl 22-23 för att utesluta/bekräfta Cushings syndrom

 

För tolkning av provresultat se kapitel Hypofyssvikt, Prolaktinom, Akromegali och Cushings syndrom.

 

Patienter med tumörer som ligger nära synnerver eller synnervskorsningen, eller trycker på dessa, behöver undersökas av en ögonläkare avseende synskärpa, och synfält med perimetri.

 

 

 

DIFFERENTIALDIAGNOSER


Se etiologi ovan för olika tumörtyper att överväga vid upptäckt av tumör i hypofysen.

 

Vilka symtom som patienter med hypofystumör söker för varierar kraftigt beroende på kön och ålder samt tumörens typ och storlek. Symtom p g a hypofyssvikt är ofta ospecifika vilket gör att differentialdiagnoserna är många, speciellt i ett tidigt skede av sjukdomen. Det är därför vanligt att tumörerna upptäcks först när patienten har utvecklat flera olika symtom, exempelvis försämrad syn och hypofyssvikt.

 

 

 

BEHANDLING

 

Hypofysoperation, oftast med transsfenoidal approach, är förstahandsbehandling för patienter med:

 

  • Icke-hormonproducerande hypofysadenom som orsakar synfältsdefekter och/eller försämrad synskärpa.
  • Tillväxthormonproducerande hypofysadenom

  • ACTH-producerande hypofysadenom

  • Kraniofaryngiom

 

Förstahandsbehandling för patienter med prolaktinom är dopaminagonister i tablettform.

 

Patienter med små icke-hormonproducerande hypofystumörer som inte påverkar synnerver eller synnervskorsningen, behöver inte opereras.

 

 

 

REMISS

 

Patienter med hypofystumörer utreds i regel av en endokrinolog. Remiss för vidare utredning och behandling ska innehålla uppgifter om:

 

  • Övriga sjukdomar

  • Mediciner, inklusive användning av p-piller

  • Allmänsymtom

  • Subjektiva synbesvär

  • Symtom som tyder på hypofyssvikt, inklusive menstruationsanamnes, beskrivning av muskelmassa och fettfördelning, samt testikelvolym

  • Den utredning som är gjord, inklusive labbdata och bilddiagnostik

 

 

 

UPPFÖLJNING

 

Patienter med hypofystumörer behöver i många fall livslång uppföljning. Målen med uppföljningen är olika beroende på bland annat tumörtyp, tumörstorlek och förekomst av hypofyssvikt.

 

  • Hypofyssvikt, oavsett orsak – regelbundna kontroller avseende klinik och labbdata för att bedöma om ersättningsbehandlingen är adekvat och om dosjuteringar behövs.

  • Stora icke-hormonproducerande hypofysadenom och kraniofaryngiom – regelbundna magnetkameraundersökningar av hypofysen för att upptäcka eventuell progress av tumören/tumörrest.

  • Prolaktinom – Regelbundna kontroller av prolaktin och gonadfunktion

  • Akromegali – Regelbundna kontroller av IGF-1 för att försäkra biokemisk kontroll

  • Cushing – Regelbundna kontroller med dexametasonhämningstest eller salivkortisol för att försäkra biokemisk kontroll och upptäcka eventuellt recidiv.

 

Patienter med hypofyssvikt, akromegali, Cushings sjukdom och kraniofaryngiom har ökad förekomst av hjärt- och kärlsjukdomar. Vid uppföljningen är det därför även viktigt att utvärdera övriga riskfaktorer, och behandla när det behövs.

 

För uppföljning av patienter med hypofystumörer, se även det nationella vårdprogrammet för hypofystumörer.

 

 

PROGNOS

 

Prognosen för patienter med hypofystumörer är i högsta grad beroende av tumörtyp.

 

Prognosen vid den vanligaste hypofystumören, icke-hormonproducerande hypofysadenom, är god. Synen förbättras eller normaliseras efter hypofysoperation hos majoriteten av patienter med preoperativ synpåverkan. Hypofyssvikt som har utvecklas preoperativt är däremot sällan reversibel och livslång hormonersättning är oftast nödvändig. Reoperation pga en växande postoperativ tumörrest förekommer, dock endast hos en minoritet av patienterna.

 

För prognos vid prolaktinom, akromegali och Cushings sjukdom, se respektive PM/kapitel.

 

 

 

ICD-10

 

Hypofysadenom D35.2

Kraniofaryngiom D35.3

Tumör av osäker natur i hypofysen D44.3

 

 

Referenser

 

Nationellt vårdprogram hypofystumörer. https://kunskapsbanken.cancercentrum.se/diagnoser/hypofystumorer/

 

J. Honegger, M. Reincke, S. Petersenn. Pituitary Tumors,  Editors. 2021, Academic Press.

 

Melmed, S. Pituitary-Tumor Endocrinopathies. N Engl J Med, 2020. 382(10): p. 937-950. Länk

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

E-posta synpunkter till författaren info@internetmedicin.se

Prenumerera på våra nyhetsbrev