Denna tjänst är ett beslutsstöd i den kliniska vardagen och endast avsedd för läkare och sjuksköterskor med förskrivningsrätt.

Diabetes insipidus, neurogen/central

FÖRFATTARE

Professor Sigbritt Werner, Kliniken för Endokrinologi, Metabolism & Diabetes/Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge

GRANSKARE

Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad

UPPDATERAD

2018-01-13

SPECIALITET
INNEHÅLL


BAKGRUND
 

Central diabetes insipidus (DI) uppkommer till följd av bristande vasopressin/ADH-produktion, varvid patienten utsöndrar för stora mängder utspädd urin (polyuri) och sekundärt till detta blir törstig och ökar intaget av vätska (polydipsi).

Vasopressinbristen kan vara subtil, partiell eller komplett.

Urinmängderna kan variera mellan 3 och 15 l/dygn.

Insjuknandet är oftast subakut med initialt uttalad polyuri 5-8 l, som efter någon vecka stabiliseras över dygnen och blir individuellt konstant.

 

Orsaker (efter vanlighet)
 

  1. Sjukdomar i hypotalamus
    - Kraniofaryngiom
    - Hypofystumörer med stor hypotalamusutbredning
    - Metastaser
    - Histiocytos
    - Sarkoidos
    - Tuberkulos
    - Meningiom
    - Gliom
     
  2. Iatrogen efter kirurgi
    - 10-20 % övergående DI
    - 5 % kronisk DI
     
  3. Autoimmun, beroende på antikroppar som hämmar ADH-syntesen
     
  4. Familjär vasopressinsyntesdefekt, autosomalt dominanta och recessiva varianter
     
  5. Vasopressinasöveraktivitet från placenta, ger ökad clearance av vasopressin
     
  6. Idiopatisk DI


DIFFERENTIALDIAGNOSER

(D v s andra polyurier med polydipsi)


Nefrogen diabetes insipidus

Primär/psykogen polydipsi


 

DIAGNOSTIK
 

  1. Verifiera polyuri genom att samla 1-2 dygnsmängder urin - mät volym + kreatinin.
     
  2. Noggrann anamnes, särskilt gällande farmaka, hypotalamus- och hypofysfunktion, psykiska besvär, samt släkts eventuella polyuri.
     
  3. Uteslut nefrogen DI via analys av S-krea, S-urea, S-K, S-Na, S-Ca, S-Alb och fasteglukos i blod.
     
  4. Analysera P-osm och samtidigt U-osm på en skvätt urin.
    Om U-osm < P-osm talar detta för neurogen eller nefrogen DI. Vid båda dessa tillstånd är P-osm förhöjt eller inom övre normalvärdesområdet. Vid båda tillstånden hamnar patienterna åt det torra hållet, ”på torken”, eftersom törsten av okänd anledning inte kompenserar för vätskeförlusten helt. Därmed hamnar P-osm åt det höga hållet.

    Om både U-osm och P-osm är låga tyder detta på primär/psykogen polydipsi. Vid detta tillstånd är det primära, att patienten dricker för mycket, njurarna hinner inte med att utsöndra vattenöverskottet och patienten blir övervätskad, ”på blöten', med låga P-osm. Vid primär/psykogen polydipsi finns vanligen en väl känd psykiatrisk sjukhistoria.

    Törstprov finns i flera utföranden: Basalt P-vasopressin är lågt vid neurogen DI och stiger inte adekvat under törstprov. Vid primär/psykogen polydipsi är basalt vasopressin också lågt, men stiger adekvat efter törst. Tyvärr är törstprov, även när de utförs lege artis på inneliggande patient, många gånger inkonklusiva. Man kan då ge patienten vasopressinanalog per os, desmopressin (Minirin), och invänta effekten kliniskt under dagen. ADH/vasopressin-analyser är svåra att utföra och tolka. Bestämning av copeptin är enklare och mer tillförlitligt. Den utvärderas för närvarande som alternativ till ADH/vasopressinanalysen.
     
  5. Med MRT har behovet av törstprov minskat. Om MRT visar en tydlig strukturell lesion i hypotalamus-hypofysstjälk-hypofys och patienten har polyuri, polydipsi med låg U-osm < 280 mosm/kg, behöver inte ett törsttest genomföras. Om MRT inte kan påvisa den typiska lysande signal som motsvarar neurohypofysen, ”bright spot”, stödjer det starkt att patienten har central DI, och vidare utredning behöver inte göras.


BEHANDLING
 

Neurogen DI behandlas med oralt verksam vasopressinanalog, T. desmopressin (Minirin) 60 µg eller 120 µg. Vanlig substitutionsdos är 120-600 µg dagligen. Vasopressinanalogen kan också ges som spray, näsdroppar eller injektion.

Hårt arbete ökar minirinbehovet och vice versa.

Äldre löper ökad risk för minirinöverdosering med hyponatremi som följd.

Patienter med DI och samtidigt endogent eller iatrogent skadat törstsinne är svårare att substituera. Tillsammans med patienten arbetar man fram ritualer för vätskeintaget över dygnet. Innan man hittat rätt dosering låter man patienten med täta intervall (2-3 veckor) analysera osmolalitet och natrium.


 

ICD-10

Diabetes insipidus E23.2

 

COPYRIGHT © INTERNETMEDICIN AB

Kommentera >>

Lämna ett svar

Tack för din kommentar!


Prenumerera på våra nyhetsbrev