BAKGRUND
Sudden deafness (SD) är en sensorineural hörselnedsättning som kan debutera abrupt eller successivt över ett par dagar. Hörselnedsättningen kan beröra låga som höga frekvenser, och leder ofta till en förvrängning av taluppfattningen.
Detta PM berör endast isolerad hörselförlust utan andra neurologiska symtom. Vid anamnes eller status på t ex dubbelseende, aktuell huvudvärk och/eller sensibilitetsbortfall ska patienten remitteras akut till neurolog/medicinklinik.
Hörselnedsättningen vid SD beror på en skada i antingen innerörat, på hörselnerven eller i centrala ledningsbanor. Bakomliggande orsak förblir oftast oklar men kan identifieras hos cirka 10–15 %. Ett vestibularisschwannom (akustikusneurinom) döljer sig bakom cirka 2 % av alla som drabbas.
Upp till 20/100 000 personer drabbas årligen. 2/3 tillfrisknar helt eller delvis, varav hälften tillfrisknar utan aktiv terapi - vilket gör det svårt att dra slutsatser om behandlingsterapin i sig haft effekt eller om förbättringen skett spontant.
Tillståndet kräver (sub-)akutremiss till närmaste ÖNH-akutmottagning med önskvärd bedömning inom ett dygn för diagnostisering och ställningstagande till eventuell läkemedelsbehandling (helst inom 72 timmar).
Etiologi
Nedan följer orsaksförklaringar till idiopatisk sudden deafness, varpå de två övre teorierna är de mest etablerade:
- Vaskulär. Anses orsakas av syrebrist via trombos i den ändartär som försörjer örat, emboli, sicklecellsanemi, stressbetingad vasospasm eller “sludging” p g a hyperviskositet med fördröjd passage av erytrocyter.
- Infektiös. Hörselnedsättningar har setts i samband med borrelia, herpes zoster, parotit, mononukleos, bakteriell meningit men även vissa fall av bl a syfilis, toxoplasmos, HIV och rubella har förekommit.
- Autoimmun. Misstänks framförallt vid bilaterala fall men har även upptäckts vid ett fåtal ensidiga insjuknanden. Temporalisarterit, Behçets syndrom, SLE, polyarteritis nodosa (oftast dubbelsidigt), Cogans syndrom m.m.
- Mekanisk. Trumhinneperforation/membranruptur av ovala/runda fönstret. Kan vara följd av barotrauma (t ex dykning, flygning), buller- eller akustiskt trauma (knallskott, explosion m m) eller kraftig tryckförändring (krystning, tunga lyft). Ger momentan ensidig hörselnedsättning. En perilymfatisk fistel mellan inner- och mellanörat kan ge en mer flukturerande hörselnedsättning.
- Traumatisk. Fraktur i os temporalis, kirurgi, commotio med påverkan av innnerörat.
SYMTOM
- Plötsligt påkommen hörselnedsättning, från sekunder till gradvis över några dagar
- Ensidig (> 95 %) eller dubbelsidig
- Lätt hörselnedsättning är vanligare än kraftig-total
- Tinnitus eller ljudförvrängning
- Fyllnads-/tryckkänsla
- Ljudkänslighet
DIFFERENTIALDIAGNOSER
- Ledningshinder: akut mediaotit, sekretorisk mediaotit (stämgaffelprov ger vägledning), extern otit, vaxpropp, främmande kropp.
- Specifika örontillstånd: t ex otoskleros, Ménières sjukdom (kokleär hydrops). Det sistnämnda kännetecknas av hörselnedsättning, yrselattacker och tinnitus. Ger oftast bashörselnedsättning (< 500 Hz).
- Tumor: Vestibulärt schwannom, ponsvinkeltumör, meningiom, myelom. Förutom hörselnedsättning kan balansrubbning/diffus ostadighet, ensidig tinniuts, hydrocefalussymtom (huvudvärk, gångsvårigheter, förvirring och minnesstörning), trigeminus- och facialispåverkan tala för detta.
- Metabol: Hörselnedsättning är vanligare hos patienter med diabetes mellitus. En förklaring är mikrovaskulära skador i örat p g a hyperglykemi.
- Toxiska läkemedel: t ex antiinflammatoriska- och vätskedrivande läkemedel, antibiotika och cytostatika samt vissa läkemedel mot malaria. Bland de vanligaste t ex ibuprofen, naproxen, furosemid, erytromycin.
UTREDNING
I primärvården ska basutredningen bestå av en kort anamnes, öronstatus samt basalt neurologstatus. Diagnosen ställs på Öron-näsa-hals-klinik dit även patienter med avvikande trumhinnestatus och utan genomfört audiogram skall remitteras akut.
Anamnes
- När kom hörselnedsättningen? Akut/smygande debut? Progress?
- Enkel- eller dubbelsidigt?
- Andra förekommande symtom som tinnitus, förkylning, öronvärk eller hudförändringar (herpesblåsor)? Fästingbett?
- Några neurologiska symtom?
- Något utlösande i omgivningen såsom kraftig tryckförändring, buller- eller akustiskt trauma (plötslig bullerexponering, t ex knallskott, explosion m m)?
- Nuvarande sjukdomar? Öron- eller hörselsjukdom, hörapparat?
- Läkemedel? Fråga specifikt om intravenös behandling med antibiotika, salicylater, diuretika och cytostatika?
Status
- Allmäntillstånd
- Öron: Trumhinnestatus ska vara normalt.
- Hörseltest av ljuduppfattningen via konversationsprov. Notera största avstånd där förslagsvis tvåstavigt ord med konversationsstämma kan återges. Testa ett öra åt gången.
- Hud: Hudinspektion (herpesblåsor?)
- Neurologi: Basalt neurologstatus ska vara invändningsfritt. Vid yrsel kan frenzelbrillor användas om tillgängligt.
- Stämgaffelprov (250–1000 Hz) är relativt opålitligt. Rinnes test är normalt positivt (ljud hörs) på det sjuka örat och innebär intakt trumhinna/hörselbenskedja. Hörs inget i örat pekar det på ledningsfel. Vid Webers test lateraliseras ljudet till det bättre/friska örat vid sensorineural hörselnedsättning, men omvänt vid ledningsfel.
Vid anamnes eller status på dubbelseende, aktuell huvudvärk och/eller sensibilitetsbortfall ska patienten omedelbart till neurologläkare/medicinklinik.
Lab
Inga prover är nödvändiga för handläggning i primärvården.
Audiogram
Är önskvärt om möjligt direkt på vårdcentral men ska aldrig fördröja handläggningen. Audiogram visar en sänkning av hörseln på ≥ 30 dB för minst tre intilliggande frekvenser. (Om en tidigare neurogen hörselnedsättning är känd räcker en sänkning på 10–15 dB, för tre intilliggande frekvenser).
BEHANDLING
- Remiss
Patienten behandlas inte i primärvården utan ska remitteras akut till närmaste ÖNH-akutmottagning
- Rådgivning
I vissa relevanta fall kan utredande läkare rekommendera patienten att närmaste veckorna undvika kraftig fysisk ansträngning och tunga lyft, samt potentiellt hörselskadliga ljud/buller. Att skydda hörseln i framtiden kan också vara uppmuntransvärt.
- Farmaka
Om det gått mindre än en vecka sedan insjuknande behandlas patienten ibland med högdos perorala kortikosteroider (trots att evidens saknas) 10-14 dagar via ÖNH-klinik. I de få fall där Borrelia är bakomliggande orsak ges behandling med doxycyklin 100 mg 2 x 1 i 14 dagar. Vid konstaterad herpes zoster oticus - T valaciclovir 1000 mg x 3 i 7 dagar.
REMISS
Öron-näsa-hals (ÖNH)-akutmottagning
- Alla typer av plötslig hörselnedsättning utan tydlig orsak vid öronundersökning
Medicinakutmottagning (neurolog)
- Plötslig hörselnedsättning med nytillkomna neurologiska symtom. Akutremiss!
Remissinnehåll
Förutom relevant anamnes, sjukhistoria och pågående läkemedelsbehandling även:
- Information om eventuell tidigare öron- eller hörselsjukdom
- Öronstatus
- Audiogramresultat, om möjligt. Får dock ej fördröja remissen då undersökningen ändå görs om på ÖNH-kliniken
UPPFÖLJNING
- ÖNH-mottagningen utreder patienten
- Hörselverksamheten kan bistå med hjälp om hörselnedsättningen bl a med utprovning av hörselhjälpmedel
PROGNOS
- Vanligtvis är orsaken ofarlig
- Två tredjedelar tillfrisknar helt eller delvis
- Bäst prognos ses vid lätt hörselnedsättning utan andra symtom samt de patienter med 'hängmatteliknande' hörselnedsättningar (i mellanregistret)
- Förlopp som liknar Ménières syndrom (yrselattacker kombinerade med hörselnedsättning och tinnitus) eller ytterligare hörselnedsättning. Det senare sker med ytterligare skov på det drabbade örat, alternativt försämring på det tidigare 'friska' örat. Oftast ligger det då en genetiskt betingad progressiv sjukdom bakom.
- Obehandlad hörselnedsättning kan leda till social isolering och nedstämdhet.
SJUKSKRIVNING
Behövs i normalfallet inte. Vid skadliga ljud/buller på arbetsplatsen kan hörselskydd användas. Vid betydande krav på kommunikation kan en kortare sjukskrivning eventuellt bli aktuell.
ICD-10
Andra öronsjukdomar H90
Ledningshinder och sensorineural hörselnedsättning H90
Plötslig idiopatisk hörselnedsättning H91.2
Annan specficerad form av hörselnedsättning H91.8
Hörselnedsättning, ospecificerad H91.9
Sjukskrivning
Länkar till försäkringsmedicinskt beslutsstöd från Socialstyrelsen:
H90 Ledningshinder och sensorineural hörselnedsättning
H91 Annan hörselnedsättning
Referenser
Region Skåne. Vårdriktlinjer. Plötslig sensorineural hörselnedsättning. 2019. Länk
Hultcrantz, Elisabeth et al. Nationell databas kan lösa gåtan med plötslig sensorineural hörselnedsättning. Läkartidningen. Nr 39. 2003. Volym 100, Länk
Kuhn, Maggie et al. “Sudden Sensorineural Hearing Loss: A Review of Diagnosis, Treatment, and Prognosis.” Trends in Amplification 15.3 (2011): 91–105. 21 Feb. 2018. Länk
O'Malley MR, Haynes DS. Sudden hearing loss. Otolaryngol Clin North Am. 2008 Jun;41(3):633-49, x-xi. Länk
Sauvaget E, Kici S, Kania R, Herman P, Tran Ba Huy P. Sudden sensorineural hearing loss as a revealing symptom of vestibular schwannoma. Acta Otolaryngol. 2005 Jun;125(6):592-5. Länk
