Urtikaria, akut och kronisk

BAKGRUND
 

Akut urtikaria beskrivs i översikten "Läkemedelsreaktioner och hud", se länk nedan.

Visa översikt "Läkemedelsreaktioner och hud"

Kronisk urtikaria definieras som urtikaria som pågår utan avbrott i minst 2 månader.

Orsaken är okänd hos merparten av patienterna och många har en associerad dermografism (tryckurtikaria). Kronisk urtikaria kan trots behandling pågå i flera år.

Etiologi
 

Läkemedel

• Salicylater och NSAID-preparat är direkt histaminfrisättande och kan underhålla urtikaria under lång tid.
• Penicillin kan orsaka akut urtikaria som kan debutera upp till tre veckor efter det att preparatet utsatts. Akut penicillinurtikaria kan övergå i kronisk urtikaria och åtföljas av långvarig och besvärande dermografism.

Födoämnen

• Skaldjur
• Fisk
• Ägg
• Jordgubbar
• Nötter

Divergerande resultat i olika undersökningar försvårar dock värderingen av födoämnen som orsak till kronisk urtikaria.


Infektioner och infestationer

• Helicobacter pylori-infektion
• Övre luftvägsinfektioner
• Hepatit
• Sinuit
• Urinvägsinfektion
• Tarmparasiter kan orsaka kronisk urtikaria med blodeosinofili hos patienter som rest i tropikerna.
• Behandlad skabb kan ge upphov till efterklåda med urtikaria, eksem och dermografism i huden.
• Bett av älglusflugan, förekommer bland jägare.
• Fästingbett kan orsaka köttallergi. I fästingars mag-tarmkanal finns kolhydraten alfa-gal. Köttallergiker har utvecklat antikroppar mot alfa-gal. Kött från kor, får och grisar innehåller alfa-gal. Urtikaria uppkommer efter köttintag hos sensibiliserade individer. Studier pågår på Karolinska Institutet.

Kollagenoser

Lupus erytematosus, Sjögrens syndrom och Schnitzlers syndrom kan alla orsaka kronisk urtikaria eller urtikariell vaskulit.

Urtikariell vaskulit är en vaskulitsjukdom som går med långdragen urtikaria och är således en differentialdiagnos vid kronisk urtikaria. Läs mer om detta tillstånd i översikten "Vaskulitsjukdomar, primära", länk nedan.

Schnitzlers syndrom är en ovanlig form av kronisk urtikaria kombinerad med IgM-makroglobulinemi och feber.


Autoimmun

En grupp patienter med kronisk urtikaria har nyligen klassificerats som autoimmun på basen av två fynd:

• Association med autoimmun tyreoideasjukdom; patienten kan ha såväl ökad som minskad tyreoideafunktion.
• Komplementbindande IgG-antikroppar mot IgE-receptorn på mastcellen frisätter mediatorer som utlöser urtikaria (1, 2).

Graviditet

Pruritic, urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP) är en svårt kliande graviditetsdermatos med en blandning av kliande maculae, papler och urtikor. Sjukdomen debuterar under tredje trimestern.


Psykiska faktorer

Stress kan utlösa och underhålla kronisk urtikaria. Depression sänker klådtröskeln.


Inhalation

Inhalation av husdammkvalster (Dermatophagoides pteronyssinus) eller gräspollen kan orsaka kronisk urtikaria.


Fysikaliska faktorer

Dermografism (Urtikaria factitia, tryckurticaria) uppstår efter rivning eller tryck.

Köldurtikaria uppkommer vid bad i kallt vatten. Reaktionen kan orsaka blodtrycksfall med svimning som följd. En isbit på huden utlöser en urtika efter ett par minuter.

Kolinerg urtikaria yttrar sig som små, röda urtikor efter ansträngning.

 

Histopatologi
 

Histopatologiskt ses ett dermalt ödem perivaskulärt med enstaka inflammatoriska celler, såsom lymfocyter, eosinofiler och neutrofiler. Cellmängden är större hos vissa patienter än andra och det kan finnas ett samband mellan detta fynd och långdragna symtom.

Vid urtikariell vaskulit ses enstaka neutrofila granulocyter i dermis med leukocytoklasi (kärnsönderfall). Vaskuliten är diskret.

 

Patofysiologi
 

Histamin är huvudsaklig utlösande mediator. Många patienter svarar dåligt på antihistaminbehandling varför även andra mastcellsmediatorer tros spela roll för utveckling av kronisk urtikaria.


 

SYMTOM och KLINISKA FYND
 

• Klåda och dermografism utan rivmärken.
  
• Migrerande nässelutslag, urtikaria. Enskilda urtikor kan kvarstå i ett par dagar på samma ställe. Urtikaria med kvaddel på samma plats i två dygn kan tala för en urtikariell vaskulit, i synnerhet om patienten har samtidig ledvärk.

Bilder på urtikaria på www.dermis.net

Bilder på urtikariell vaskulit på www.dermis.net

UTREDNING
 

• Anamnes
  Efterfråga möjliga utlösande faktorer såsom:
  • Läkemedel
  • Örtmediciner
  • Värme
  • Kyla
  • Tryck
  • Solljus
• Helicobacter pylori - utredning, se länk nedan
  
• ANA (kollagenos), serologi för hepatit B och C
  
• Tyreoidea-antikroppar (TPOAb), T4 och TSH
  
• Blodeosinofili, maskägg i faeces (tarmparasit).

Intrakutan- och epikutantest har ingen plats i utredningen.


 

BEHANDLING
 

• Sätt ut salicyl- och NSAID-preparat.
  
  
• Antihistamin, exempelvis tablett Aerius (desloratadin), Zyrlex (cetirizin), Kestine (ebastin), Telfast (Fexofenadinhydroklorid) 1 tablett dagligen. Dosen kan ökas. Om effekten är dålig byt till nytt preparat efter 14 dagars behandling. Till natten rekommenderas sederande antihistamin såsom T Tavegyl (klemastin) eller T Atarax (hydroxizin).
   
• Lokalt zinkliniment är avkylande.
   
• Antibiotikumbehandla eventuell Helicobacter pylori-infektion, se översikt 'Helicobacter Pylori' - länk nedan.
   
• Systemisk steroidterapi. Prednisolon kan användas i fall med långdragen urtikaria för att kupera svåra klådtillstånd. Börja med 30 mg dagligen och sänk dosen var tredje dag enligt schemat 30 – 20 – 15 – 10 – mg och avsluta sedan.
   
• Omalizumab (Xolair)är en monoklonal antikropp, som binder till receptorn på immunoglobulin E. Härigenom minskar mängden fritt IgE, som kan binda till mastceller. Xolair är indicerat som tilläggsbehandling vid kronisk, spontan urtikaria hos vuxna och ungdomar (från 12 års ålder) med otillräcklig effekt av antihistamin H1-behandling, se FASS.
  
  Xolair godkändes i januari 2014 av den europeiska läkemedelsmymndigheten EMA för behandling av kronisk, spontan urtikaria d v s urtikaria utan känd orsak.
   
• Till enstaka patienter, där all annan behandling varit förgäves, har intravenöst immunoglobulin, metotrexat (1), leukotrienreceptorantagonist (T Singulair), Hydroxiklorokin, lågdos ciklosporin och mycophenolate mofetil prövats med effekt. Endast ett fåtal patienter har behandlats och några kontrollerade studier finns ej.
  
  
  

Visa översikt "Vaskulitsjukdomar, primära" innehållande text om urtikariell vaskulit.

Visa översikt "Helicobacter Pylori"


ICD-10

Idiopatisk urtikaria L50.1
Urtikaria orsakad av kyla eller värme L50.2
Dermografisk urtikaria L50.3
Vibrationsutlöst urtikaria L50.4
Kolinergisk urtikaria L50.5
Kontakturtikaria L50.6
Annan specificerad urtikaria L50.8
Urtikaria, ospecificerad L50.9
Allergisk urtikaria L50.0

 
Sjukskrivning

Länkar till försäkringsmedicinskt beslutsstöd från Socialstyrelsen:
L50 Urtikaria (nässelfeber)

Referenser
 

1. Soundararajan S, Kikuchi Y, Joseph K, Kaplan AP. Functional assessment of pathogenic IgG subclasses in chronic autoimmune urticaria. J Allergy Clin Immunol. 2005 Apr; 115(4):815-21. Länk

2. Brunetti L, Francavilla R, Miniello V. L, Platzer M.H, Rizzi D, Lospalluti M.L, Poulsen L.K, Armenio L, Skov P.S, High prevalence of autoimmune urticaria in children with chronic urticaria. J Allergy Clin Immunol;2004;114:922-7. Länk