Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Guillain-Barrés syndrom (GBS)
Författare Professor, överläkare , Neurologkliniken/Universitetssjukhuset Linköping
Granskare Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
Uppdaterad 2017-01-30
Specialitet Neurologi
Skriv ut
annons



BAKGRUND
 

Guillain-Barrés syndrom (GBS) är ett kliniskt definierat syndrom där en akut-subakut bilateral utveckling av slappa pareser och reflexbortfall ofta åtföljs av distal sensibilitetsrubbning, smärta och autonom dysfunktion.

Orsaken är ett monofasiskt autoimmunt angrepp på perifera nerver och nervrötter. Utlösande faktor är i många fall en infektion (CMV, EBV, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni m fl). Vissa vaccinationer ger något ökad risk för GBS. Både den kliniska bilden och bakomliggande immunologi och patologi visar betydande heterogenitet. I flertalet fall rör det sig om en demyeliniserande process med möjlighet till relativt snabb förbättring. Svåra fall åtföljs av sekundär axonal påverkan och i enstaka fall är angreppet primärt riktat mot axonet.

Miller Fishers syndrom är en ovanlig variant av GBS, där oftalmoplegi, areflexi och ataxi dominerar bilden.

Med en incidens på 1-2/100 000/år är GBS den vanligaste orsaken till akut-subakut polyneuropati. Utan behandling progredierar sjukdomen under några veckor. Ungefär 50 % når sjukdomsmaximum inom 2 veckor, > 90 % inom 4 veckor. Andningsinsufficiens med respiratorbehov utvecklas hos 15-30 %. Mortaliteten var tidigare ca 5 % men har minskat med modern övervakning och behandling. Tidiga recidiv ses hos 2-10 %. Påtagliga restsymtom drabbar ca 20 %.


 

SYMTOM OCH KLINISKA FYND
 

Obligata fynd
 

  • Progredierande svaghet i mer än en extremitet (i svåra fall extremiteter, bål och kranialnerver).
  • Hypo- eller areflexi


Fynd som starkt stöder diagnosen
 

  • Symtomprogress under dagar upp till 4 veckor
  • Relativt symmetriska symtom
  • Lätta sensoriska störningar (smärtor är vanliga, men saknar diagnostisk valör)
  • Kranialnervsengagemang, ofta bilateral perifer facialispares (c a 50 %)
  • Begynnande förbättring 2-4 veckor efter symtommaximum
  • Autonom dysfunktion
  • Frånvaro av feber vid debuten
  • Stegrad proteinhalt (=barriärskada), men ingen eller lätt cellstegring i likvor
  • Typiska neurofysiologiska fynd (se nedan)


Fynd som talar emot diagnosen
 

  • Kvarstående tydlig asymmetri
  • Tidigt utvecklade sfinktersymtom
  • Tydlig sensibilitetsnivå


Symtom och kliniska fynd vid Miller Fishers syndrom
 

  • Oftalmoplegi (pareser i externa ögonmuskler vanligast).
  • Hypo-areflexi
  • Ataxi
  • Likvorfynd som vid klassisk GBS
  • Antikroppar mot gangliosid GQ1b hos > 90 %
  • Neurofysiologi: axonal sensorisk neuropati, ev bortfall av sensoriska svarspotentialer
  • Temporal profil som vid GBS
  • Övergång i typisk GBS förekommer


UTREDNING/PROVTAGNING
 

Patienter med misstänkt GBS remitteras akut till sjukhus för bedömning. Situationen kan vara livshotande, vare sig diagnosen är GBS eller någon av differentialdiagnoserna.

 

Anamnes
 

  • Typisk anamnes?
  • Typisk temporal profil med progress under dagar till veckor?
  • Infektion nyligen? Vaccination nyligen?
  • Toxisk exponering?
  • Annan sjukdom?


Status
 

  • Objektiva fynd förenliga med diagnosen?
  • Tecken till annan sjukdom?


Neurofysiologisk undersökning
 

  • Multifokal demyelinisering (förlängda distala latenser och F-vågslatenser tidigt i förloppet. Därefter konduktionsblockader, temporal dispersion och sänkta nervledningshastigheter)
  • Ev axonal skada


Laboratorieprover
 

  • CRP (SR)
  • Hb, retikulocyter, LPK, TPK
  • fB-Glukos
  • Na, K, Ca, Mg, albumin, kreatinin
  • P-elfores
  • Leverstatus (lätta störningar är vanliga vid GBS, någon gång p g a CMV eller annan infektion)
  • CK
     
  • Likvorundersökning görs för att styrka diagnosen och utesluta annan sjukdom med inflammatorisk likvorbild. Vid GBS och dess varianter ses ofta förhöjt Sp-protein och förhöjd albuminkvot (Sp-albumin/S-albumin), medan celltalet är relativt normalt (< 10 mono/mm3). Oligoklonala band kan ibland ses i likvor, men är då nästan alltid sekundära till motsvarande band i plasma. GBS kännetecknas inte av någon intratekal immunologisk aktivering. Vid pleocytos > 50 mono/mm3 bör infektion med Borrelia eller HIV övervägas.
     
  • Infektionsutredning. I det typiska fallet behöver någon infektionsutredning knappast göras – behandlingen ändras troligen inte. Om patienten har eller nyligen har haft infektionstecken riktas provtagningen mot aktuella agens: Campylobacter jejuni, CMV, EBV, VZV, HIV, Mycoplasma pneumoniae, Borrelia burgdorferi etc.
     
  • Anti-GQ1b antikroppar i blod i förhöjd titer kan ge stöd vid osäkerhet om Miller Fishers syndrom (serumprov till Neurokemiska laboratoriet, Mölndals lasarett eller till Wieslab AB, Malmö).
     
  • Riktad undersökning mot aktuella differentialdiagnoser.


Neuroradiologi
 

  • MRT av hals- bröst- och ländrygg kan i vissa fall behövas för att utesluta några av differentialdiagnoserna. Att GBS hos > 90 % ger kontrastuppladdning i lumbo-sakrala nervrötter utnyttjas sällan diagnostiskt.
     
  • Lungröntgen är ofta indicerad under sjukdomsförloppet (pneumoni? atelektas?).



DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

A. Andra polyneuropatier
 

  • Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP), som kan debutera som GBS men har ett kroniskt eller recidiverande förlopp. Symtomprogress >8 veckor.
  • Borreliainfektion
  • HIV-infektion
  • Difteri
  • Vaskulitorsakad polyneuropati
  • Läkemedelsbiverkan
    - Amiodaron (Cordarone)
    - Cisplatin
    - Vinca-alkaloid
    - Nitrofurantoin (Furadantin) m fl se FASS

  • Toxin (lösningsmedel, tungmetaller etc)
  • Porfyri
  • ”Critical illness” polyneuropati (med eller utan myopati)


B. Andra störningar
 

  • Hyperkalemi
  • Hypokalemi
  • Periodisk paralys
  • Hypercalcemi
  • Hypofosfatemi
  • Hypermagnesemi
  • Myastenia gravis
  • Akut myopati
  • Botulism
  • Poliomyelit
  • Myelit
  • Ryggmärgskompression, ev med spinal chock
  • Meningeal carcinomatos med rotpåverkan



BEHANDLING
 

GBS är ett potentiellt livshotande tillstånd, som kräver snabb utredning och noggrann övervakning av andning, cirkulation, neurologiska symtom och eventuella komplikationer.

 

A. Immunmodulerande behandling
 

Plasmaferes respektive intravenös immunglobulinbehandling (IVIg) är två likvärdiga behandlingsformer med dokumenterat positiv effekt på förloppet. Endera bör, utom i de lättaste fallen, ges redan tidigt medan symtomen fortfarande progredierar. Kombination av plasmaferes och IVIg ger ingen ytterligare vinst, ej heller tillägg av steroider.

Vid plasmaferes byts totalt 200-250 ml plasma/kg kroppsvikt. Behandlingen fördelas på 4-6 aferestillfällen, vanligen varannan dag. I lätta fall kan totalvolymen och behandlingstillfällena reduceras. Kända biverkningar är bl a blodtrycksfall, hjärtarrytmier och koagulationsrubbningar med blödningar. Hos cirkulatoriskt labila patienter är IVIg troligen att föredra.

Intravenöst immunglobulin (IVIg) (Gammagard S/D, Gamunex 10 %, Kiovig, Octagam eller Privigen), ges i dosen 0,4 g/kg kroppsvikt per dag i 5 dagar.

Symtomprogress ses hos ca 10 % efter avslutad plasmaferes- eller IVIg-behandling. Vid behov kan då ytterligare behandling ges. Viss risk för hyperviskositet finns vid upprepade höga IVIg-doser under kort tid. Följ P-IgG.

 

B. Behandling av symtom och förebyggande av komplikationer
 

Respiration. Andningspåverkan är vanlig och snabb försämring kan ske. I lätta fall kan förebyggande av perifera atelektaser med andningsgymnastik räcka. Sugning av luftvägarna kan behövas, men skall utföras försiktigt p g a risk för kraftig vagal reaktion.

Hos 15-30 % krävs respirator och behovet härav kan redan vid inläggningen bedömas vara stor om pareser uppkommit inom 3-7 dygn eller om patienten har svaghet i facialisinnerverad eller bulbär muskulatur. Även paresernas omfattning och grad korrelerar med risken för respiratorisk insufficiens. Behandlingen skall inte skjutas upp tills situationen är akut. Hastig, ytlig andning, paradoxal andning (indragning av buken vid inspiration i liggande p g a svag diafragma), svag röst, svag hoststöt, andnöd, ångest, svettning, takykardi och andra tecken på utmattning indikerar behov av respirator. Bulbär dysfunktion med sväljningssvårigheter kan i sig motivera intubation.

Upprepade mätningar av vitalkapaciteten (VC) med mikrospirometer är ett värdefullt stöd vid bedömning av respiratorbehovet. Vid kraftigt fallande värden eller värden under 20 ml/kg kroppsvikt är vård på intensivvårdsavdelning och full respiratorberedskap nödvändig. Respirator insättes senast då VC nått ned till 15 ml/kg kroppsvikt. O2-saturation och blodgasvärden bör följas, men kan vara missvisande då det gäller att avgöra respiratorbehovet. Mätning av peak expiratory flow (PEF) speglar främst patientens förmåga att hosta och är mindre lämpad för att avgöra behovet av respirator.

Möjligheten av atelektas, pneumoni, pneumothorax (CVK-komplikation) och lungemboli måste beaktas.

Cirkulation. Autonom dysfunktion uppträder hos omkring hälften av GBS-patienterna och motiverar övervakning av vitala funktioner på intensivvårdsavdelning. Perioder av hypertoni och takykardi kan växla med perioder av blodtrycksfall och bradykardi. De senare kan utlösas av intubation, sugning av luftvägarna och oförsiktigt hanterande av patienten. Blodtryckspåverkande medel kan ge oväntat kraftig hyper- eller hypoton effekt. Suxametonium (Celocurin) kan utlösa hjärtarytmi via hyperkalemi och får ej användas. Narkos medför risk för hjärtstillestånd.

Trycksänkande behandling ges vid behov med försiktighet och med kortverkande medel, vanligen labetalol (Trandate) intravenöst. Lågt blodtryck behandlas i första hand med intravenös vätska (Ringer-Acetat, ev Macrodex- eller albuminlösning). Orsaker som blödning, infektion och lungemboli skall övervägas. Risken för allvarlig hjärtrytmrubbning motiverar återupplivningsresurser och tillgång till temporär pacemaker.

Nutrition. Vid sväljningssvårigheter ges näring och vätska via finkalibrig sond. Vid ventrikelretention eller ileus ges parenteral nutrition. Upprepade kontroller av labstatus göres. Ulcusprofylax bör ges.

Elimination. Miktionsstörningar är vanliga under sjukdomens höjdpunkt och skötes vid behov med ren intermittent kateterisering eller KAD och blåsträning. Obstipation är vanligt vid sängläge och dysautonomi, hyperkalcemi och farmaka (morfinpreparat, antacida) kan bidra. För att inte kraftiga vagala reaktioner skall utlösas bör endast milda laxantia ges.

Psyke. Patienten behöver upprepad information om de goda möjligheterna till förbättring. Efter intubation behöver patienten papper och penna eller bokstavstavla för att meddela sig. Närvaro av anhörig eller personal och upprätthållande av naturlig dygnsrytm är viktigt för välbefinnandet under intensivvården. V b ges lugnande eller antidepressiva medel.

Trombosprofylax. Lågmolekylärt heparin (Fragmin, Innohep eller Klexane), ev TED-strumpor, användes vid immobilisering.

Infektiösa komplikationer i trakeostoma, luftvägar och urinvägar är vanliga vid intensivvård. Risk för sepsis finns. Antibiotika ges med ledning av odlingar och resistensbestämning.

Smärta. Om lätta analgetika, fysikalisk terapi och transkutan nervstimulering (TNS) inte hjälper kan karbamazepin (Hermolepsin, Tegretol), gabapentin (Neurontin) och morfinpreparat prövas. Observera att sederande medel kan försämra respirationen. Tricykliska antidepressiva kan övervägas om patienten inte visar tecken på autonom dysfunktion.

Allmänt. Vändschema, antidekubitusmadrass och hudvård förebygger liggsår. Kompression av n ulnaris och n fibularis skall undvikas. Ögonskydd ges till patienter med svårigheter att stänga ögonen. Munvård bör ingå i rutinerna.

Sjukgymnastik. Andningsgymnastik bidrar till att hålla luftvägarna fria. Passiva och aktiva rörelser motverkar kontrakturer och muskelatrofi och kan ha en smärtlindrande effekt.

Rehabilitering. Då patienten inte längre kräver intensivvård eller övervakning behövs ofta en längre tids träning på rehabiliteringsavdelning.

 

ICD-10

Guillain-Barrés syndrom G61.0

 

Referenser
 

Gorson K C, Ropper A H. Guillain-Barré syndrome. I Cros D (red). Peripheral neuropathy. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2001.

Hadden R D M, Hughes R A C. Management of inflammatory neuropathies. J Neurol Neurosurg Psych 2003;74(Suppl II):ii9-ii14.

Hughes R A C, Cornblath D R. Guillain-Barré syndrome. Lancet 2005;366:1653-1666.

Hughes R A C et al. Supportive care for patients with Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol 2005;62:1194-1198.

Malm J, Liedholm L J. Guillain-Barré syndrom. Akut neurologi. 8 uppl. Kognitivus HB, Umeå 2010.

Pritchard J. What´s new in Guillain-Barré syndrome? Practical Neurology 2006;6:208-217.

Van Doorn P A, Ruts L, Jacobs B C. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol 2008;7:939-950.

Vucic S, Kiernan M C, Cornblath D R. Guillain-Barré syndrome: An update. J Clin Neurosci 2009;16:733-741.

Walgard C et al. Prediction of respiratory insufficiency in Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol. 2010;67:781-787

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 878

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Guillain-Barrés syndrom (GBS)

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden


Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg


Chefsläkare
Södra Älvsborgs Sjukhus, sjukhusledning


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig


Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg


Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten


Distriktsläkare
Heby Vårdcentral


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare

annons
annons