Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
annons
Multipel Skleros (MS), utredning
Författare Överläkare, doktor klinisk neurologi , Neurologen /Skånes Universitetssjukhus
Granskare Docent Stig Attvall, Diabetescentrum/SU/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Uppdaterad 2017-01-17
Specialitet Neurologi
Skriv ut
annons



BAKGRUND
 

Länk till behandlingsöversikt Multipel Skleros (MS), behandling


MS är en kronisk inflammatorisk demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet (CNS). Orsaken till MS är delvis ärftlig, 20 % av alla MS-patienter har en nära släkting med MS.

Livsstils-/omgivningsfaktorer kan påverka risken för MS:
 

  • Vitamin D-status/Solljusexponering
  • Infektion med Epstein-Barrvirus
  • Cigarettrökning
  • Övervikt

I Sverige finns det cirka 20 000 personer med MS vilket motsvarar prevalens 189,9/100 000 samt incidens 10/100 000/år. Det är huvudsakligen personer i 20-45-årsåldern som insjuknar och kvinnor drabbas drygt två gånger så ofta som män av sjukdomen.


 

SJUKDOMSFÖRLOPP


Skov:

Episod av neurologisk försämring med duration > 24 timmar som inte förklaras av annan orsak. Subakut symtomutveckling under timmar, dagar till veckor. Symtomen avklingar typiskt över några veckor till månader.

”Clinically isolated syndrome” (CIS) är den första kliniska episoden (skovet) som uppvisar karakteristika på en inflammatorisk demyeliniserande sjukdom som kan vara MS, men som ännu ej uppfyller kriterierna för spridning i tid, och utgörs av:
 

  • Opticusneurit
  • Hjärnstams-/cerebellär symtomatologi
  • Ryggmärgssymtom
  • Symtom från storhjärnshemisfär

”Radiologically isolated syndrome” (RIS) utgörs av MR-fynd som talar för inflammatorisk demyeliniserande sjukdom i frånvaro av kliniska tecken eller symtom på MS.

 

Pseudoskov:

Övergående neurologiska symtom (ofta symtom patienten haft tidigare) i samband med fysisk ansträngning, temperaturförhöjning, infektion eller annan belastning på patienten.


Skovvist förlöpande MS:

85 % av MS-patienter debuterar med denna förloppsform där skov (inflammatoriskt uttryck) omväxlar med remissioner. Initialt går symtomen i god regress men efterhand alltmer kvarstående symtom och kumulativa effekten av många genomgångna skov kan bli betydande och successiv försämring sker, varvid sjukdomen går över i sekundär progressivt förlopp.


Sekundär progressiv MS:

Långsam successiv försämring sker efter tidigare skovvist förlöpande sjukdom. Hjärnans och ryggmärgens förmåga att kompensera för ytterligare skador är uttömd och sjukdomsmekanismen är nu mer av degenerativ än inflammatorisk natur.


Primärprogressiv MS:

10-15 % av patienterna insjuknar med långsam progress utan föregångna skov. Dessa patienter är i regel något äldre (> 35 år) och primärprogressiv MS är lika vanligt hos män som hos kvinnor. Vanligaste kliniska bilden är långsamt progredierande myelopati med parapares.


Revidering av sjukdomsförlopp:

2013 gjordes en revidering av förloppstyperna då man nu endast talar om skovvist förlöpande sjukdom samt progressiv sjukdom, där den senare kan indelas i primär- eller sekundärprogressiv typ. Dessa förloppstyper delas sedan in utifrån om sjukdomsaktivitet (skov och eller nya eller större T2-lesioner eller kontrastladdande T1-lesioner på MR) och/eller sjukdomsprogress (ökning av funktionsbortfall oberoende av skov) föreligger.


 

SYMTOM OCH KLINISKA FYND
 

Symtomen beror på vilka områden i CNS som är påverkade.
 

  • Sensoriska symtom - ofta debutsymtom, domningar, parestesier, dysestesier.
     
  • Motoriska symtom i form av centrala pareser, i lätta fall endast uttröttbarhet.
     
  • Synnervsinflammation (opticusneurit) med smärta och visusnedsättning, vanligt debutsymtom.
     
  • Andra kranialnervssymtom som diplopi, nystagmus, sackaderande ögonrörelser, internukleär oftalmoplegi (hos yngre personer talar detta mycket för MS), nedsatt sensibilitet i ansiktet, facialispares, lukt-, smak- och hörselnedsättning, dysartri, dysfagi, och tungpares.
     
  • Yrsel och lätt balansstörning är vanligt, men mer allvarliga cerebellära symtom med ataxi och skanderande dysartri är associerat med dålig prognos.
     
  • Sfinkterstörningar med täta urinträngningar med urininkontinens och ibland kombinerat med urinretention och risk för urinvägsinfektioner. Obstipation är vanligt, faecesinkontinens förekommer. Sexuell dysfunktion.
     
  • Kognitiv dysfunktion – främst påverkan på minne, uppmärksamhet, informationsprocesshastighet och exekutiva funktioner.
     
  • Fatigue - ihållande svår trötthet. Dålig korrelation mellan fatigue och sjukdomens svårighetsgrad i övrigt.
     
  • Depression
     
  • Smärta av primär neurogen typ eller sekundär nociceptiv typ.
     
  • Paroxysmala symtom med en duration av någon minut och hög frekvens ofta under en begränsad period kan, ex trigeminusneuralgi (hos personer < 50 år som drabbas av detta skall alltid MS-utredning utföras), Lhermittes symtom (talar även mycket för MS), fokal epilepsi, smärtsamma toniska kontraktioner av muskler i ansiktet eller extremiteter, diplopi, dysartri.


UTREDNING / PROVTAGNING
 

Anamnes

  • Hereditet?
  • Annan sjukdom?
  • Tidigare skov av neurologiska symtom?
  • Har symtomen typisk inflammatorisk temporal profil?
  • Skov eller kronisk progress?

Neurologisk status
 

  • Objektiva fynd förenliga med diagnosen?
  • Tecken till annan sjukdom?
  • Grad av funktionsnedsättning

Magnetkameraundersökning (MR):

MR ger stöd för diagnosen i 90-95 % av fallen och kan utesluta andra sjukdomar. Ingen specifik MS-bild finns på MR, men fördelningen och omfattningen av lesioner kan tala för MS.

I regel utförs MR hjärna och eventuellt halsrygg men vid första skov med symtom som kan härröra från thorakalryggmärg bör man även undersöka denna.

Undersökning med T2-viktade bilder, FLAIR-sekvenser och T1-viktade bilder med kontrast (det senare för att se aktuell sjukdomsaktivitet, plack som kommit senaste 4-6 veckorna) utförs.

 

Likvoranalys:

Likvorfynd återspeglar sjukdomens immunologiska och inflammatoriska natur.

Följande skall alltid testas:
 

  • Cellräkning (vanligen lätt mononukleär pleocytos med 5-50 vita blodkroppar/mm3)
     
  • Protein (lätt barriärskada kan föreligga)
     
  • Proteinelfores med isoelektrisk fokusering (IEF) inklusive jämförelse med serum (hos 90-95 % ses intratekal IgG-produktion med oligoklonala band som ej finns i serum och/eller förhöjt IgG-index)
     
  • Borreliaserologi

Likvorfynden är ej specifika för MS utan kan ses vid andra neuroimmunologiska sjukdomar (ex SLE, sarkoidos, vaskulit) samt infektioner (ex Borrelia, lues, HIV).


 

Blodprover:

Allmänna blodprover bör tas, inkluderande:
 

  • Sänka (SR)
  • B12
  • Folat
  • Homocystein

Och vid atypisk bild:
 

  • Vaskulitprover
  • Collagenosprover
  • ”Angiotensin converting enzyme” (ACE)
  • ”Human immunodeficiency virus” HIV
  • Lues
  • Aquaporin 4-antikroppar (Neuromyelitis optica - NMO-antikroppar)
  • Paraneoplastiska antikroppar.


DIAGNOS
 

Symtom och förlopp av sjukdomen skall vara av en karaktär som överensstämmer med inflammatorisk sjukdom med symtom huvudsakligen från vit substans.

Symtom från minst två olika anatomiska lokalisationer i centrala nervsystemet vid minst två olika tidpunkter skall föreligga hos personer i lämplig ålder (10-59 år), där inga andra specifika orsaker kan påvisas.

Reviderade diagnoskriterier som ger större vikt åt MR-bilden används och då sjukdomen MR-mässigt är mer aktiv än kliniskt kan diagnosen ställas tidigare genom att uppnå spridning i rum och tid via MR.

Vid MR-undersökning fastställs spridning i rum enligt följande:

Minst en T2-lesion på minst 2 av 4 MS-typiska lokaler i CNS:
 

  • Periventrikulärt
  • Juxtakortikalt
  • Infratentoriellt*
  • Spinalt*

* Den symtomatiska lesionen exkluderad om spinalt eller i hjärnstam

Vid MR-undersökning fastställs spridning i tid enligt följande:
 

  • En ny T2-lesion(er) och/eller kontrast-laddande lesion(er) på uppföljande MR i jämförelse med en baslinjeundersökning, oavsett när baslinje MR-undersökningen är utförd.
     
  • Samtidig förekomst av asymtomatiska kontrastladdande och icke kontrastladdande lesioner vid vilket tillfälle som helst.

Sammanfattning av McDonald-kriterierna (reviderade 2010)

Klinisk presentationYtterligare data som behövs för MS-diagnos
≥2 skov; objektiva kliniska bevis för ≥2 lesioner eller objektiva kliniska bevis för 1 lesion med tillräckliga bevis för tidigare skov.Inga.
≥2 skov; objektivt kliniskt bevis för 1 lesionDissemination i rum via:
- MR enligt ovan
eller
- vänta på ett nästa kliniskt skov talande för ny lokal
1 skov; objektiva kliniska bevis för ≥2 lesionerDissemination i tid via:
- MR enligt ovan
eller
- vänta på ett andra kliniskt skov
1 skov; objektiva kliniska bevis på 1 lesion (kliniskt isolerat skov, CIS)Dissemination i rum via:
- MR enligt ovan
eller
- vänta på ett nästa kliniskt skov talande för ny lokal

och

Dissemination i tid via:
- MR enligt ovan
eller
- vänta på ett andra kliniskt skov
Successiv neurologisk försämring talande för primärprogressiv MS (PPMS)Ett år av sjukdomsprogress (retro- eller prospektivt)
samt
2 av följande 3 kriterier:*

- spridning i rum i hjärnan med minst en T2-lesion på de MS karakteristiska lokalerna (periventrikulärt, juxtakortikalt eller infratentoriellt)

- spridning i rum i ryggmärgen med minst två T2-lesioner i ryggmärgen

- positiv likvor med oligoklonala band och/eller förhöjt IgG-index

* den symtomatiska lesionen exkluderad om spinalt eller i hjärnstam



Vid utredning klassificeras den enskilda patienten som en person som har:
 

  • MS
  • Inte MS
  • Möjlig MS - misstänkt MS men uppfyller ej alla diagnoskriterier




DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

Autoimmuna sjukdomar:
 

Infektioner:
 

  • Neuroborrelios
  • Virusassocierad myelit eller encefalit
  • Progressiv Multifokal Leukoencefalopati (PML)
  • HIV-associerad myelopati eller encefalopati
  • HTLV-1 (Humant T-cellymfotropt virus typ I)-associerad myelopati
  • Meningovaskulär syfilis

Neoplastiska sjukdomar:
 

Metabola sjukdomar:
 

  • Subakut kombinerad baksträngsdegeneration (vitamin B12-brist)

Tillstånd i bakre skallgrop och ryggmärg:
 

  • Spondylos
  • Arnold-Chiari missbildning
  • Icke-hereditära ataxier

Vaskulära sjukdomar:
 

  • Multipla cerebrala embolier
  • Kärlmissbildningar i hjärnstam eller ryggmärg
  • CADASIL (cerebralt autosomalt dominant arteriopati med subkortikala infarkter och leukoencefalopati)

Genetiska syndrom:
 

  • Hereditär spastisk parapares
  • Hereditära ataxier
  • Lebers optikusatrofi och andra mitokondriepatier som MELAS (mitokondriell encefalomyelit med laktacidos och strokeliknande episoder)
  • Lysosomala sjukdomar
  • Leukodystrofier

Psykiatriska tillstånd:
 

  • Somatiseringstillstånd
Länk till: Svenska neuroregister


 

ICD-10

Myelinförstörande sjukdomar i centrala nervsystemet G35
Multipel skleros G35

 
Sjukskrivning

Länkar till försäkringsmedicinskt beslutsstöd från Socialstyrelsen:
G35 Multipel skleros

Referenser
 

Compston A et al (red). McAlpine´s Multiple sclerosis. 4 uppl. Churchill Livingstone Elsevier, London 2005.

Hauser, S. L., et al. (2013). Multiple sclerosis: Prospects and promise. Annals of Neurology 74(3): 317-327.

Polman CH et al. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2010 Revisions to the ”McDonald Criteria”. Ann Neurol 2011;69:292-302.

Rejdak, K., et al. (2010). Multiple sclerosis: a practical overview for clinicians. Br Med Bull 95: 79-104.

Ryberg B, Hillert J. Multipel skleros. I Fagius J och Aquilonius SM (red) Neurologi 3 uppl. Liber, Stockholm 2006.

MS Metodboken Sundström P, Vrethem M, Walentin F (red), går att finna via länk på MS-sällskapet.

Behandlings-PM på Svenska MS-sällskapets hemsida – MS-sällskapet

Lublin FD Defining the clinical course of multiple sclerosis: the 2013 revisions. Neurology 2014;83(3):278-86.
 

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 717

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Multipel Skleros (MS), utredning

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








ST-läkare i Akutsjukvård
Alingsås Lasarett, Kliniken för akutmottagning och administration


Bröstkirurg till Kirurgkliniken
Kliniken för kirurgi och urologi på Mälarsjukhuset, Eskilstuna


Pediatriker med erfarenhet från Primärvården
KRY


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Specialistläkare/Överläkare till Bipolärmottagningen
Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Psykiatri Affektiva, Bipolärmottagning


Specialist allmänmedicin
Järvsö Din hälsocentral


Kompetensutveckla dig. Tjänstgör på hel- eller deltid i Sverige eller Mali.
Försvarsmakten


Specialistläkare/ Kataraktkirurg till Ögonsjukvården Sörmland
Ögonsjukvården Sörmland, Mälarsjukhuset Eskilstuna

annons
annons