annons
Infantil hypertrofisk pylorusstenos
Författare Med dr, ST-läkare , Barn och ungdomskirurgiska kliniken/SUS Lund
Professor, överläkare , Barn- och ungdomskirurgiska kliniken/Skånes Universitetssjukhus Lund
Granskare Professor Per Hellman, Institutionen för kirurgiska vetenskaper/Akademiska Sjukhuset
Uppdaterad 2017-02-27
Specialitet Pediatrik
Skriv ut
annons


BAKGRUND
 

Medfödd muskelhypertrofi i nedre magmunnen, pylorus, leder till att den blir kraftigt förtjockad varvid pylorusstenos uppstår. Kanalen genom pylorus blir trång och hindrar passage av mat från ventrikel till duodenum. Den klassiska bilden av infantil hypertrofisk pylorusstenos (IHPS) består av kaskadkräkningar hos ett spädbarn 1-2 månader gammalt.


Patofysiologi

Genesen är inte klarlagd men tros bero på både genetik och miljöfaktorer. I en stor epidemiologisk studie från Danmark sågs en ca 200 gånger högre frekvens hos monozygota tvillingar och 20 gånger högre frekvens hos dizygota tvillingar eller syskon, jämfört med barn utan pylorusstenos bland släktingar (1). Ärftligheten uppskattades till 87 % i samma studie.

Bland miljöfaktorer har rökning hos modern under graviditet (2) och flaskuppfödning (3) visats öka risken för pylorusstenos. Makrolider (både erytromycin och azithromycin) har också visat vara kopplade till ökad risk för IHPS, framförallt om det administrerats under barnets första två levnadsveckor (4).

Hos en del av barnen med IHPS ses en (okonjugerad) hyperbilirubinemi som oftast försvinner efter operation och som i många fall är en tidig manifestation av Gilberts syndrom. En mindre andel av barnen har också associerade missbildningar som t ex:
 

  • Esofagusatresi
  • Malrotation
  • Urogenitala missbildningar

Epidemiologi

Incidensen varierar mycket mellan olika länder men ligger i många studier mellan 2-3,5/1000 levande födda barn. I Sverige har incidensen sjunkit markant och ligger för närvarande på ca 1/1000 spädbarn (8). IHPS är 4-6 gånger vanligare hos pojkar, och prematura barn har högre incidens (1,2,7,9). Det är mindre vanligt hos barn till äldre mödrar och ej först-födda barn (3,9).


 

SYMTOM
 

Symtomen börjar oftast vid 3-5 veckors ålder. Det är ovanligt med insjuknande efter 12 veckors ålder (10).

Den klassiska kliniska bilden är ett 1-2 månader gammalt spädbarn med postprandiella, normalfärgade och projektilliknande kaskadkräkningar. Barnet vill oftast ha mer mat efter kräkningen vilket endast leder till ytterligare kräkningar. Kräkningarna hos prematura är ofta inte lika kraftiga. Galltillblandade (gröna) kräkningar ska inte föreligga vid pylorusstenos, utan ska leda till misstanke om annat tillstånd!

Barnet uppvisar varierande grad av dehydrering och dålig viktuppgång eller viktnedgång beroende på symtomduration. I litteraturen är det uppenbart att diagnosen ställs allt tidigare idag jämfört föregående decennier vilket gör att barnen är yngre, bättre nutrierade och har mindre allvarlig elektrolytrubbning (11).


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

Vanliga differentialdiagnoser:
 

Mindre vanliga differentialdiagnoser:
 

  • Mjölkproteinallergi
    - Ger kräkningar om tunntarmen är påverkad
  • Ileus
    - Malrotation
    - Hirschprungs sjukdom
    - Invagination
  • Metabola sjukdomar
  • Binjurebarksvikt
  • Lever-/gallvägssjukdom
  • Högt ICP


UTREDNING
 

Anamnes
 

  • Kräkningar
    Anamnes avseende kräkningarnas karaktär, färg och relation till måltid väger tungt i diagnostiken. Reflux leder till kräkningar som ofta sker senare efter måltiden, kräkningarna är inte av kaskadkaraktär och brukar inte ha ett progredierande mönster. Reflux ger inte heller alltid påverkan av vikten. Gallfärgade kräkningar ska leda till misstanke om mer distalt hinder.
     
  • Aptit
    Aptiten hos spädbarn med IHPS är oftast god, jämfört med aptit vid t ex gastroenterit eller urinvägsinfektion.
     
  • Vikt
    Senast kända vikt är en viktig uppgift och ofta tillgänglig då kontakter med BVC brukar vara täta i denna ålder.
     
  • Urinproduktion
    Urinproduktion bör efterfrågas som en del av dehydreringsbedömningen, enklast genom att fråga när blöjan var våt sist.
     
  • Avföringsfrekvens
    Avföringsfrekvens och förekomst av blod i denna, där förekomst av det sistnämnda talar emot IHPS och istället talar för komjölksproteinallergi eller invagination i sent skede.

Status

Ett noggrant status med beaktande av differentialdiagnoser bör tas även om presentationen är klassisk. Följande bör bedömas i status:
 

  • Allmäntillstånd
    Vikt, ikterus samt bedömning av förekomst av, och graden av, dehydrering. Vid uttalad dehydrering ses markant viktnedgång och slöhet samt oliguri.
     
  • Hjärt- och lungstatus
    Inför eventuell narkos.
     
  • Bukstatus
    Inspektera bukens konfiguration och tarmljuden. Uppspänd buk och tysta eller klingande tarmljud talar emot pylorusstenos, och tillsammans med gröna kräkningar bör annan genes snabbt eftersökas. Palpera buken som vid pylorusstenos är mjuk. Ibland kan man palpera den förtjockade pylorus, vilket ofta beskrivs som en olivformad resistens i övre delen av buken.

Provtagning

Rekommenderade blodprover är:
 

  • Blodstatus
  • Elektrolyter
  • Kreatinin
  • Syra-bas
  • Leverstatus

Den klassiska elektrolytrubbningen är hypoklorem, hypokalem, metabol alkalos p g a förlust av större mängder magsyra. pH > 7,45, klorid < 98 och BE >+3 hade i en studie ett positivt prediktivt värde på 88 % för diagnos av IHPS (13). Barn som diagnosticeras tidigt har av förklarliga skäl mindre uttalade, om ens några, elektrolytrubbningar.


Radiologi

Diagnosen ska bekräftas radiologiskt, i första hand med ultraljud, innan barnet tas till operation. Sensitivitet och specificitet för ultraljud ligger över 95 %, men är som alltid med ultraljud korrelerat till användarerfarenhet (14,15). Hänsyn måste tas till barnets storlek och eventuell prematuritet vid tolkning av pylorus olika mått.

I andra hand kan en ventrikelpassage genomföras. Jämfört med ultraljud är undersökningen inte användarberoende och kan avslöja andra orsaker till obstruktion. Dess nackdelar är strålning och en liten men befintlig aspirationsrisk.


 

BEHANDLING
 

Behandlingen består av korrigering av vätske- och syra/basbalans samt operation i form av pyloromyotomi. Barnet ska vara fastande och ventrikelsond sätts. Denna hålls öppen och kopplad till påse för dränering av magsäcken för att förebygga okontrollerade kräkningar. Operation sker när barnet har helt normalt elektrolyt- och syra/bas status.


Rehydrering

Barn utan elektrolytrubbningar och mild dehydrering ges vanlig underhållsbehandling när de fastar inför operation, t ex 5 % glukos med Na40 + K20 i.v. Barn med måttlig eller svår dehydrering kan ges natriumklorid 0,9 % i.v., alternativt 5 % Glukos med Na40 + K20, beräkna mängd efter bedömning av grad av dehydrering/viktnedgång.

En nyligen publicerad studie visade att det initiala kloridvärdet med hög sensitivitet och specificitet kan förutse mängden natriumklorid barnet behöver och därmed kan upprepade blodprover undvikas (16).


Operation

IHPS botas genom pyloromyotomi. Ramstedts metod som beskrevs redan 1912 används än idag och innebär en longitudinell klyvning av den förtjockade pylorusmuskeln ner till, men inte involverande, mukosan. Ramstedt erhöll tillgång till bukhålan genom ett övre medellinjesnitt och decennier senare var det vanligaste ett högersidigt övre tvärsnitt. Idag används flera olika tekniker för att ta sig in i bukhålan, t ex ingång via ett supraumbilikalt snitt (17). På 90-talet genomfördes den första laparoskopiska pyloromyotomin (18).

Öppen- och laparoskopisk pyloromyotomi har jämförts i flertalet prospektiva, randomiserade studier (19–21) och en metaanalys av resultat efter teknikerna finns från 2009 (22) och 2012 (23). Resultaten varierar från dessa studier men sammanfattningsvis har man sett att laparoskopisk pyloromyotomi är associerat med mindre kräkningar postoperativt, kortare vårdtid samt i enstaka studier mindre postoperativ analgetikakonsumtion.

Sammantaget är laparoskopisk pyloromyotomi en välbeprövad metod men bör genomföras av kliniker med vana av laparoskopisk kirurgi på barn. Dess enda nackdel i litteraturen tycks vara rapporter om inkomplett pyloromyotomi i ca 2-6 % av fallen vilket mycket sällan ses vid öppen operation (19–21).

Icke operativa behandlingsmetoder har diskuterats i litteraturen men inte etablerats som praxis.


Postoperativt

Barnet bör p g a sin ålder ha övervakning första postoperativa natten p g a risken för apné efter narkosen. Barnet kan börja tillmatas några timmar efter operationen. Lättare kräkning är vanligt förekommande. Det finns en rad olika scheman för tillmatning där sammanfattningsvis inget verkar bättre än det andra (24). I en studie där fri tillmatning jämfördes med ett strikt upptrappningschema nådde barnen med fri tillmatning snabbare full mängd trots mer kräkningar men båda grupperna hade lika lång vårdtid (25).


 

UPPFÖLJNING
 

Uppföljningen sker på BVC med kontroll av barnets viktkurva.


 

PROGNOS
 

Mortaliteten vid isolerad IHPS är 0 % idag (26). Risken för framtida ileus ligger på enstaka procent (26).

 


ICD-10

Medfödd hypertrofisk pylorusstenos Q40.0

 

Referenser
 

  1. Krogh C, Fischer TK, Skotte L, Biggar RJ, Øyen N, Skytthe A, et al. Familial aggregation and heritability of pyloric stenosis. JAMA. 2010;303(23):2393–9.
     
  2. Svenningsson A, Svensson T, Akre O, Nordenskjöld A. Maternal and pregnancy characteristics and risk of infantile hypertrophic pyloric stenosis. J Pediatr Surg [Internet]. 2014;49(8):1226–31. Länk
     
  3. McAteer JP, Ledbetter DJ, Goldin AB. Role of bottle feeding in the etiology of hypertrophic pyloric stenosis. JAMA Pediatr [Internet]. 2013;167(12):1143–9. Länk
     
  4. Eberly MD, Eide MB, Thompson JL, Nylund CM. Azithromycin in Early Infancy and Pyloric Stenosis. Pediatrics [Internet]. 2015;135(3):483–8. Länk
     
  5. Sommerfield T, Chalmers J, Youngson G, Heeley C, Fleming M, Thomson G. The changing epidemiology of infantile hypertrophic pyloric stenosis in Scotland. Arch Dis Child. 2008;93(12):1007–11.
     
  6. Sule S, Stone D, Gilmour H. The epidemiology of infantile hypertrophic pyloric stenosis in Greater Glasgow area, 1980-96. Paediatr Perinat Epidemiol. 2001;15(4):279–80.
     
  7. To T, Wajja A, Wales PW, Langer JC. Population demographic indicators associated with incidence of pyloric stenosis. Arch Pediatr Adolesc Med [Internet]. 2005;159(6):520–5. Länk
     
  8. Hedbäck G, Abrahamsson K, Husberg B, Granholm T, Odén a. The epidemiology of infantile hypertrophic pyloric stenosis in Sweden 1987-96. Arch Dis Child [Internet]. 2001;85(5):379–81. Länk
     
  9. Krogh C, Gørtz S, Wohlfahrt J, Biggar RJ, Melbye M, Fischer TK. Pre- and perinatal risk factors for pyloric stenosis and their influence on the male predominance. Am J Epidemiol [Internet]. 2012;176(1):24–31. Länk
     
  10. Aboagye J, Goldstein SD, Salazar JH, Papandria D, Okoye MT, Al-Omar K, et al. Age at presentation of common pediatric surgical conditions: Reexamining dogma. J Pediatr Surg [Internet]. 2014;49(6):995–9. Länk
     
  11. Papadakis K, Chen EA, Luks FI, Lessin MS, Wesselhoeft CW, Deluca FG. The changing presentation of pyloric stenosis. American Journal of Emergency Medicine. 1999. p. 67–9.
     
  12. Piroutek MJ, Brown L, Thorp AW. Bilious vomiting does not rule out infantile hypertrophic pyloric stenosis. Clin Pediatr (Phila) [Internet]. 2012;51(3):214–8. Länk
     
  13. Oakley EA, Barnett PLJ. Is acid base determination an accurate predictor of pyloric stenosis? J Paediatr Child Health. 2000;36(6):587–9.
     
  14. Niedzielski J, Kobielski A, Sokal J, Krakós M. Accuracy of sonographic criteria in the decision for surgical treatment in infantile hypertrophic pyloric stenosis. Arch Med Sci [Internet]. 2011;7(3):508–11. Länk
     
  15. Hernanz-Schulman M. Infantile hypertrophic pyloric stenosis. Radiology [Internet]. 2003;227(2):319–31. Länk
     
  16. Dalton BGA, Gonzalez KW, Boda SR, Thomas PG, Sherman AK, St. Peter SD. Optimizing fluid resuscitation in hypertrophic pyloric stenosis. J Pediatr Surg [Internet]. 2016;1–4. Länk
     
  17. Tan KC, Bianchi a. Circumumbilical incision for pyloromyotomy. Br J Surg [Internet]. 1986;73(5):399. Länk
     
  18. Alain JL, Grousseau D, Terrier G. Extramucosal pyloromyotomy by laparoscopy. Surg Endosc. 1991;5(4):174–5.
     
  19. Hall NJ, Pacilli M, Eaton S, Reblock K, Gaines BA, Pastor A, et al. Recovery after open versus laparoscopic pyloromyotomy for pyloric stenosis: a double-blind multicentre randomised controlled trial. Lancet [Internet]. 2009;373(9661):390–8. Länk
     
  20. Siddiqui S, Heidel RE, Angel CA, Kennedy AP. Pyloromyotomy: Randomized control trial of laparoscopic vs open technique. J Pediatr Surg. 2012;47(1):93–8.
     
  21. St Peter SD, Holcomb GW, Calkins CM, Murphy JP, Andrews WS, Sharp RJ, et al. Open versus laparoscopic pyloromyotomy for pyloric stenosis: a prospective, randomized trial. Ann Surg [Internet]. 2006;244(3):363–70. Länk
     
  22. Sola JE, Neville HL. Laparoscopic vs open pyloromyotomy: a systematic review and meta-analysis. Journal of Pediatric Surgery. 2009. p. 1631–7.
     
  23. Oomen MWN, Hoekstra LT, Bakx R, Ubbink DT, Heij H a. Open versus laparoscopic pyloromyotomy for hypertrophic pyloric stenosis: a systematic review and meta-analysis focusing on major complications. Surg Endosc [Internet]. 2012;26(8):2104–10. Länk
     
  24. Graham KA, Laituri CA, Markel TA, Ladd AP. A review of postoperative feeding regimens in infantile hypertrophic pyloric stenosis. Journal of Pediatric Surgery. 2013. p. 2175–9.
     
  25. Carpenter RO, Schaffer RL, Maeso CE, Sasan F, Nuchtern JG, Jaksic T, et al. Postoperative ad lib feeding for hypertrophic pyloric stenosis. J Pediatr Surg. 1999;34(6):959–61.
     
  26. Fredriksson F, Christofferson RH, Lilja HE. Adhesive small bowel obstruction after laparotomy during infancy. Br J Surg. 2016;103(3):284–9.
Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 6325

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Infantil hypertrofisk pylorusstenos

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Läkare sökes
Vårdcentraen Kusten


Vi söker nya medarbetare!
Primärvården, Landstinget i Kalmar län


Byt jobb ett tag. Tjänstgör på hel- eller deltid i Sverige eller Mali.
Försvarsmakten


Vikarier inför sommaren 2016
Region Skåne


ST-läkare, klinisk immunologi och transfusionsmedicin
Universitetssjukhuset, Linköping


Distriktsläkare med ST-handledaruppdrag
Vårdcentralen Kisa/Österbymo


Vi söker specialistläkare/ överläkare till psykiatriska akutmottagningen
Sahlgrenska Universitetssjukhuset är en del av Västra Götalandsregionen.


Specialist allmänmedicin till primärvården
Vårdcentralen Skiftinge


Överläkare akutpsykiatrin
Sunderby sjukhus