Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Retinopathy of prematurity (ROP)
Författare Professor, överläkare , Ögonkliniken/Akademiska sjukhuset, Uppsala
Granskare Professor, överläkare Jan Ygge, S:t Eriks Ögonsjukhus/Stockholm
Uppdaterad 2017-08-02
Specialitet Ögon
Skriv ut
annons


BAKGRUND
 

Retinopathy of prematurity (ROP) är ett tillstånd som drabbar omogna näthinnekärl i ögat hos för tidigt födda barn, och som i värsta fall kan leda till näthinneavlossning och blindhet. Populationsbaserade registerstudier i Sverige har visat att 30 % av barn födda före gestationsvecka 31 har någon form av ROP. Bland barn födda före vecka 27 var denna siffra 73 %.

I många fall går ROP-sjukdomen tillbaka spontant, medan en mindre del (totalt ca 5 % av för tidigt födda barn i Sverige) progredierar till mera avancerad ROP, som kan behöva behandling för att förhindra näthinneavlossning och bestående synhandikapp. Sannolikheten att behöva behandling stiger ju mer för tidigt född man är.


Patofysiologi

Uppkomsten av ROP föregås av att den normala vaskulariseringen av näthinnan upphör. ROP-sjukdomen har två faser, varav den första anses initieras av för höga syrenivåer, vilka resulterar i att kärlutvecklingen stannar upp. I den andra fasen uppstår en syrebrist i den perifera näthinnan, vilket stimulerar till produktion av tillväxtfaktor (”vascular endothelial growth factor” - VEGF) som i sin tur stimulerar tillväxt av patologiska och lättblödande kärl.


Etiologi

Etiologin är multifaktoriell. Den viktigaste orsaken är barnets omognad och låga födelsevikt. Syrgas är en känd riskfaktor för ROP, men man saknar idag kunskaper om vilka nivåer som skulle vara ofördelaktiga med avseende på sjukdomsutveckling.

Andra riskfaktorer för uppkomst av ROP är:
 

  • Postnatalt sänkta nivåer av insulin growth factor (IGF-1)
  • Bristande nutrition
  • Infektion
  • Blodtransfusion
  • Genetiska faktorer

Klassifikation

ROP indelas i fem olika stadier och dess lokalisation beskrivs genom att
indela näthinnan i tre zoner, som alla har sitt centrum vid synnerven, där zon I är mest central och innefattar ögats bakre pol. För fördjupning av klassifikationen, se länk.

Klassifikationen bygger på att näthinnans kärlförsörjning inte är fullt utvecklad förrän vecka 40, vilket ger möjlighet att gradera baserat på ögonbottenfynd.
 

  • Stadium 1
    En vit demarkationslinje kan ses mellan vaskulär och avaskulär näthinna.
     
  • Stadium 2
    Demarkationslinjen är upphöjd till en vall.
     
  • Stadium 3
    Fibrovaskulära proliferationer och blödningar kan ses på och invid vallen.
     
  • Stadium 4
    Partiell näthinneavlossning.
     
  • Stadium 5
    Total näthinneavlossning och blindhet på ögat.

Utöver de olika stadierna talar man också om s k plus-disease, vilket är ett illavarslande tecken med dilatation och ökad slingrighet av kärlen i ögats bakre pol. Plus-disease utgör en behandlingsindikation.

Hos de allra mest omogna barnen förekommer ibland en mycket svår form av ROP, s k aggressiv posterior ROP, som är snabbt progredierande och kan leda till blindhet om den inte behandlas i adekvat tid.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

ROP har ett mycket karakteristisk utseende och hos det för tidigt födda barnet är det därför extremt sällan aktuellt att överväga någon annan diagnos. I enstaka fall kan det förekomma blödningar i centrala ögonbotten av annan genes, t ex efter genomgången förlossning eller vid blödningsrubbningar.


 

UTREDNING
 

Idag screenas alla barn födda i vecka 30 eller tidigare med regelbunden ögonundersökning med avsikt att hitta behandlingskrävande ROP i tid. En ansvarig ögonläkare för ROP-screening bör finnas vid varje sjukhus med neonatalavdelning. Remiss för ögonundersökning skrivs av barnläkare på nyföddhetsavdelningen. Den första undersökningen sker vid ca 5 veckors ålder, som tidigast vid vecka 31 och upprepas med 1-2 veckors mellanrum tills barnet skulle ha varit fullgånget. Har barnet då inte utvecklat ROP avslutas kontrollerna. Vid tillkomst av ROP följs barnet med tätare kontroller till ROP går tillbaka. Vid behov genomförs behandling.


Anamnes

I samband med varje ögonundersökning är det viktigt att efterfråga i vilken mognadsvecka barnet är fött, i vilken mognadsvecka barnet befinner sig i just vid undersökningen, samt hur barnets allmänna hälsotillstånd är. Samtliga dessa faktorer påverkar risken att utveckla behandlingskrävande ROP och är viktiga att ta hänsyn till vid beslut om när nästa ögonundersökning ska ske.

 

Status
 

  • Ögonundersökning
    Före ögonundersökningen får barnet pupillvidgande ögondroppar (ofta en kombination av cyklopentolat 0,5 %/fenylefrin 0,5 %) som droppas 45 respektive 30 min före undersökningen. Indirekt oftalmoskopi (ögonspegling) med 20-30 dioptriers lins används av de flesta ögonläkare. Vid eventuell användning av ögonlockshake (blefarostat) och impression ges bedövningsdroppar. På ett flertal kliniker använder man i samband med ögonundersökningarna en portabel vidvinkelkamera, s k RetCam, för dokumentation och uppföljning av eventuell ROP.


BEHANDLING
 

Indikationerna för behandling av ROP är så kallad Typ I ROP (se länk), vilket innebär:
 

  • Zon I, alla stadier av ROP med plus disease
  • Zon I, ROP stadium 3 med eller utan plus disease
  • Zon II, ROP stadium 2 eller 3 med plus disease

Efter beslut om behandling bör den genomföras snarast, senast inom 48-72 timmar.


Kirurgisk behandling

Idag är laserbehandling av den perifera, avaskulära delen av näthinnan förstahandsalternativet i Sverige vid behandlingskrävande ROP. Behandlingen utförs på någon av landets universitetskliniker och sker vanligtvis i narkos. I de flesta fall har laserbehandling en god effekt, men ibland kan flera behandlingar behövas.

Om sjukdomen, trots behandling med laser, progredierar till stadium 4 eller mer, kan det bli aktuellt med glaskropps- och näthinnekirurgi, s k ”vitreo-retinal” kirurgi. I stadium 5, med total näthinneavlossning, är prognosen för användbar syn mycket dålig och man får i varje enskilt fall ta ställning till eventuell kirurgi.


Medicinsk behandling

Under de senaste åren har ett flertal författare rapporterat positiva effekter av injektion av tillväxthämmande substanser, s k anti-VEGF (bevacizumab [Avastin] eller ranibizumab [Lucentis]) i glaskroppen vid svår ROP och fr a vid aggressiv bakre ROP, där man bedömt att laserbehandling har sämre effekt. Denna behandling är dock kontroversiell och det råder stor osäkerhet om tidpunkt, dos och frekvens av behandlingen, liksom om den ska användas ensam eller i kombination med laser. Långtidseffekten, både på ögat och systemiskt, är inte heller känd. Tills vidare måste man därför inta en mycket restriktiv inställning till denna behandling.


 

UPPFÖLJNING
 

Konsensus för lämplig tidpunkt för uppföljning saknas både internationellt och i Sverige. Det finns dock enighet om att barn som behandlats för ROP och barn med neurologiska problem är uttalade riskgrupper som bör följas. Barnen kallas i dessa fall för poliklinisk undersökning till barnögonläkare och eventuellt ortoptist, för undersökning av:
 

  • Syn
  • Eventuell skelning
  • Ögonbottenundersökning
  • Bedömning av glasögonbehov


PROGNOS
 

För tidigt födda barn har en generellt ökad risk för syn- och ögonproblem. Förutom risken för ROP under nyföddhetsperioden föreligger ökad risk för utveckling av andra besvär under uppväxten, t ex:
 

  • Brytningsfel
  • Skelning
  • Besvär med synperception
  • Synnedsättning p g a näthinneförändringar eller hjärnskador

Barn med behandlad ROP och/eller neurologiska problem har störst risk för synproblematik, men även för tidigt födda barn utan ROP har en ökad förekomst av olika syn- och ögonproblem jämfört med barn födda i normal tid. Uppföljningsstudier av svenska för tidigt födda barn vid 10 års ålder har visat syn- och ögonavvikelser hos ca 25 % av barnen. Risken för problem ökar med ökad omogenhet vid födelsen och en nyligen publicerad svensk studie av extremt tidigt födda barn (EXPRESS-studien) visade att knappt 40 % av barnen födda före 27 mognadsveckor hade syn- och ögonavvikelser vid 6,5 år jämfört med 6 % av barn födda i normal tid.

I samband med att ögonbottenkontrollerna under nyföddhetsperioden avslutas, ges information till föräldrarna om den ökade risken för skelning, och de uppmanas därför att själva ta kontakt vid misstanke om sådan.

 

ICD-10

Prematuritetsretinopati H35.1

 

Referenser
 

  1. Austeng D, Källen KB, Ewald UW, Jakobsson PG, Holmström GE. Incidence of retinopathy of prematurity in infants born before 27 weeks' gestation in Sweden. Arch Ophthalmol. 2009 Oct;127(10):1315-9. Länk
     
  2. Austeng D, Källen KB, Ewald UW, Wallin A, Holmström GE. Treatment for retinopathy of prematurity in infants born before 27 weeks of gestation in Sweden. Br J Ophthalmol. 2010 Sep;94(9):1136-9. Länk
     
  3. Ashton N, Ward B, Serpell G. Effect of oxygen on developing retinal vessels with particular reference to the problem of retrolental fibroplasia. Br J Ophthalmol. 1954; 38(7):397–432. Länk
     
  4. Early Treatment for Retinopathy of Prematurity Cooperative Group. Revised indications for the treatment of retinopathy of prematurity: results of the Early Treatment for Retinopathy of Prematurity randomized trial. Arch Ophthalmol. 2003; 121(12):1684-1694. Länk
     
  5. The EXPRESS Group. Incidence of and risk factors for neonatal morbidity after active perinatal care: extremely preterm infants study in Sweden (EXPRESS). Acta Paediatr. 2010 Jul;99(7):978-92. Länk
     
  6. Hellgren K, Hellström A,Tornqvist K, Jakobsson P, Lundgren P, Carlsson B, Källén K, Serenius F, Holmström G. Ophthalmologic outcome of extremely preterm infants at 6.5 years of age; Extremely Preterm Infants in Sweden Study (EXPRESS). JAMAOphthalmology 2016 Mar 24. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2016.0391. [Epub ahead of print] Länk
     
  7. Holmström G, Larsson E. Long-term follow-up of visual functions in prematurely born children - a prospective population-based study up to 10 years of age. J AAPOS 2008;12:157-162). Länk
     
  8. Holmström G, Hellström A, Jakobsson P, Lundgren P, Tornqvist K, Wallin A. Swedish National Register for Retinopathy of Prematurity (SWEDROP) and the Evaluation of Screening in Sweden. Arch Ophthalmol 2012;130: 1418–1424.
     
  9. Holmström GE, Hellström A, Jakobsson PG, Lundgren P, Tornqvist K, Wallin A. Evaluation of new guidelines for ROP screening in Sweden using SWEDROP – a national quality register . Acta Ophthalmol. 2015 May;93(3):265-8. Länk
     
  10. Holmström G, Hellström A, Jakobsson P, Lundgren P, Tornqvist K, Wallin A. Five years of treatment for retinopathy of prematurity in Sweden – Results from SWEDROP, a national quality register. Br J Ophthalmol. 2016 Mar 11. pii: bjophthalmol-2015-307263. doi: 10.1136/bjophthalmol-2015-307263. [Epub ahead of print] Länk
     
  11. International Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity. The International Classification of Retinopathy of Prematurity revisited. Arch Ophthalmol. 2005;123(7):991-999. Länk
     
  12. Patz A, Hoeck LE, De La Cruz E. Studies on the effect of high oxygen administration in retrolental fibroplasia. I. Nursery observations. Am J Ophthalmol. 1952; 35(9):1248–53. Länk
     
  13. Pierce E, Foley E, Smith L. Regulation of vascular endothelial growth factor by oxygen in a model of retinopathy of prematurity. Arch Ophthalmology 1996;114:1219-28. Länk
     
  14. State of the art dokument – Retinopathy of prematurity
     
  15. Terry TL. Extreme prematurity and fibroblastic overgrowth of persistent vascular sheath behind each crystalline lens. Am J Ophthalmol. 1942; 25:203–204.
Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 6180

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Retinopathy of prematurity (ROP)

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








60 ST- läkare
Västerbotten


Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig


Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare


Distriktsläkare
Heby Vårdcentral


Chefsläkare
Södra Älvsborgs Sjukhus, sjukhusledning


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum


Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden


Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg

annons
annons