Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Mitralisstenos
Författare Docent, överläkare , VO Hjärt- och Lungmedicin, Hjärtsvikt- och klaffsektionen/SUS Lund
Granskare Seniorprofessor Karl Swedberg, Medicinkliniken/SU/Östra Sjukhuset
Uppdaterad 2016-07-04
Specialitet Kardiologi
Skriv ut
annons


BAKGRUND
 

Den vanligaste orsaken till mitralisstenos (MS) är reumatisk feber där signifikant förträngning av klaffen vanligtvis utvecklas först efter flera årtionden. Vid upp till ca 40 % av fallen föreligger även samtidig mitralisinsufficiens. Prevalensen av reumatisk hjärtsjukdom är låg i Sverige men betydligt vanligare i många andra länder. Hos de som är födda i Sverige är mitralisstenos orsakad av reumatisk feber mycket ovanlig och istället är mitralstenos sekundärt till mitralringsförkalkning vanligare, men leder mer sällan till uttalad stenosering av mitralklaffen.


Etiologi

De vanligaste orsakerna till mitralisstenos:
 

  • Reumatisk klaffsjukdom
    Vid akut reumatisk feber ses multipla inflammatoriska foci (Aschoffska noduli samt perivaskulära mononukleära infiltrat) i endokardiet och myokardiet. Små klaffvegetationer kan ibland förekomma. Reumatisk klaffsjukdom drabbar oftare mitralklaffen än aortaklaffen. Högersidigt klaffengagemang är ovanligt. Med tiden blir mitralklaffarna alltmer förtjockade med tilltagande sammanväxning av komissurerna och stenosering av klaffen. Senare i förloppet ses ofta även en förkalkning av klaffapparaten. Sjukdomen är något vanligare hos kvinnor (2:1) och symtom uppträder vanligtvis 20-40 år efter insjuknandet. Kombinationen reumatisk mitralisstenos och förmaksseptumdefekt har fått egennamnet Lutembacher syndrom.
     
  • Mitralringsförkalkning (MAC)
    Kronisk degenerativ process som oftast ses hos äldre patienter och som är associerad med generell kardiovaskulär sjukdom. MAC påvisas ofta hos patienter med uttalad kronisk njursvikt. Bland äldre patienter uppskattas prevalensen till 8-14 %. MAC engagerar fr a bakre klaffseglet utan någon större hemodynamisk påverkan. Vid mer utbredd sjukdom, då även främre klaffseglet engageras, kan i sällsynta fall signifikant mitralisstenos utvecklas.
     
  • SLE
    Systemsjukdom som kan leda till såväl multipla klaffvegetationer (Liebman-Sacks endokardit) som förtjockning av klaffbladen. Sjukdomen resulterar oftast i klaffinsufficiens men även mitralisstenos finns beskrivet.
     
  • Karcinoid
    Drabbar i regel högersidiga klaffar men engagemang på aorta- och mitralklaffarna finns rapporterade fr a hos patienter med omvänd förmaksshunt (PFO) eller hos patienter med lungengagemang.
     
  • Reumatoid artrit (RA)
    Kan leda till påverkan av aorta- och mitralklaffarna men leder sällan till någon signifikant klaffdysfunktion.
     
  • Strålning
    Strålbehandling av thorax kan ge upphov till både fibros och förkalkning av klaffarna och engagerar de basala delarna av aorta- och mitralklaffarna. Denna klaffpåverkan leder dock sällan till någon signifikant mitralklaffdysfunktion.
     
  • Kongenital mitralisstenos
    (Inkluderande supravalvulärt membran, subvalvulär stenos eller del av ett komplex med multipla vänstersidiga stenoser; Shones syndrom)

    Mer sällsynt orsak, som ofta vid uttalad stenos redan diagnosticerats i barndomen. Lättare fall kan ibland hittas hos vuxna och demaskeras ofta vid tillstånd med behov av ökad hjärtminutvolym (t ex graviditet, anemi, infektion).
     
  • Status post mitralklaffintervention
    Vid annuloplastik kan användandet av en alltför liten ring ge upphov till viss stenosering. Signifikant mitralisstenos är dock mycket ovanligt. Multipla MitralClip (kateterburen intervention mot mitralisinsufficiens) har i sällsynta fallrapporter resulterat i iatrogen inflödesobstruktion.

Fysiologi

Mitralostiets area är normalt 4-6 cm2. Stenosering av mitralklaffen leder till en ökad tryckgradient mellan vänster förmak och vänster kammare. Det ökade motståndet för flödet från vänster förmak till vänster kammare medför tryckbelastning och dilatation av förmaket samt en sekundär förhöjning av trycket i lungcirkulationen (PA-tryck). Det ökade trycket i lungcirkulationen leder till dyspné och i mer uttalade fall lungstas med lungödem. Eftersom tryckgradienten är beroende av flödet ses initialt endast symtom vid fysisk ansträngning. Då mitralostiets area blivit mindre än 1,5 cm2 kan symtom även uppträda vid vila. Den hemodynamiska effekten av en mitralisstenos är även starkt beroende av längden på den diastoliska fyllnadsperioden varför takykardi (oavsett orsak) leder till ökad tryckgradient över mitralklaffen med minskad fyllnad av vänster kammare och reducerad slagvolym med hypokinetisk cirkulation. Detta ses fr a vid fysisk ansträngning eller vid dysreglerat förmaksflimmer. Vid mer uttalad stenosering tillkommer pulmonell hypertension med sekundär påverkan på höger hjärthalva, vilket ofta leder till dilatation av höger kammare och höger förmak samt en funktionell tricuspidalisinsufficiens.

Dilatationen av förmaken (som ibland kan bli mycket kraftig) ökar risken för förmaksflimmer. Man uppskattar att 30-40 % av patienter med uttalad mitralisstenos drabbas av förmaksflimmer. Dessa patienter har mycket hög risk för trombbildning.


 

SYMTOM
 

De klassiska symtomen vid en uttalad mitralisstenos är:
 

  • Dyspné vid ansträngning (tidigt symtom)
  • Ortopné
  • Lungödem (ofta utlöst av fysiologisk takykardi eller dysreglerat förmaksflimmer)
  • Hemoptys (ruptur av bronkialven)
  • Högersidig hjärtsvikt med leverstas, ascites och underbensödem (oftast sent symtom)
  • Förmaksflimmer med/utan stroke kan ibland vara det som leder till första sjukvårdskontakt


DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

  • Myxom i vänster förmak med obstruktion av inflödet till vänster kammare.
  • Iatrogen lungvensstenos (sällsynt komplikation efter flimmerablation).
  • Cor triatriatum (sällsynt medfött hjärtfel med inkomplett fusion av gemensamma lungvensstammen och vänster förmak).
  • Stor vegetation eller förmakstromb som påverkar inflödet genom mitralklaffen.


UTREDNING
 

Anamnes
 

  • Tidigare sjukdomar
    Anamnes på reumatisk feber? Strålbehandling mot thorax? Mitralklaffoperation? Systemsjukdom (RA, SLE)?
     
  • Kartlägg symtom
    Andfåddhet, benödem, palpitationer (förmaksflimmer)

Status
 

  • Hjärtauskultation
    Accentuerad förstaton med tidig diastolisk högfrekvent extraton (opening snap) följt av ett lågfrekvent diastoliskt blåsljud av decrescendotyp med punctum maximum över apex med utstrålning till vänster axill. Presystolisk accentuering kan ibland höras vid sinusrytm. Blåsljudet hörs ofta bäst med patienten liggande i vänster sidoläge. Vid förhöjt tryck i det lilla kretsloppet hörs en accentuerad och splittrad 2:a ton (I2sin) på grund av senare stängning av pulmonalklaffen.

    Graham Steell-blåsljud: Pulmonalinsufficiens sekundärt till det förhöjda PA-trycket. Auskulteras som ett högfrekvent diastoliskt blåsljud av decrescendotyp (påminner om aortainsufficiens).

    Systoliskt blåsljud: Den reumatiska klaffsjukdomen orsakar ofta också aortastenos (punctum maximum över I2dx), mitralisinsufficiens (punctum maximum över apex) eller tricuspidalisinsufficiens (punctum maximum I4sin).
     
  • Övrigt
    Mitralisrosor: Rödcyanotisk ökad kärlteckning på kinderna (sekundärt till nedsatt hjärtminutvolym och kärlkonstriktion).

Labb
 

  • Hb
  • Natrium, kalium, kreatinin
     
  • Troponin T
    Vid bröstsmärta.
     
  • NT-proBNP
    Förhöjda värden korrelerar med graden av mitralisstenos. Hos asymtomatiska patienter med måttlig eller uttalad mitralisstenos predikterar förhöjda värden symtom inom kort tid.

Bilddiagnostik
 

  • Lungröntgen
    Visar ofta tecken på förstoring av vänster förmak, prominenta lungkärl med omfördelning av cirkulationen till övre delarna eller i mer uttalade fall interstitiellt ödem (med Kerley A och B lines). Ibland ses även förkalkning av mitralklaffen.
     
  • Kranskärlsröntgen
    Kranskärlsröntgen bör alltid utföras vid misstanke om samtidig kranskärlssjukdom eller hos patienter ≥ 40 år före klaffintervention. Vissa thoraxcenter önskar att kranskärlsröntgen redan ska vara utförd då patienten diskuteras på klaffkonferens.

Ekokardiografi

Ekokardiografi är idag den helt dominerande metoden för att diagnosticera mitralisstenos. Undersökningen ger även morfologisk information om:
 

  • Klaffarnas mobilitet
  • Klafftjocklek
  • Graden av förkalkning

Detta är viktigt för val av interventionsmetod. Mitralisstenos graderas bäst med beräkning av mitralklaffens öppningsarea (MVA) men dess hemodynamiska konsekvens kräver ofta tryck- och flödesmätningar. MVA beräknas bäst med planimetri (TTE 3D eller v b från TEE). MVA kan även uppskattas med hjälp av tryckhalveringstid (PHT, där MVA = 220/PHT), kontinuitetsekvationen och PISA-metoden. Doppler används för att beräkna medelgradient och PHT. Man bör vara medveten om att dopplermätningar över mitralklaffen är helt beroende på flödet över stenosen som påverkas av förmaks- och kammarfunktion, hjärtfrekvens och förekomst av andra samtidiga klaffvitier. Vid normala hemodynamiska förhållanden (normal slagvolym och normal hjärtfrekvens) kan dock sannolikt gradering av mitralisstenosens svårighetsgrad utföras tillfredställande genom att mäta medelgradienten. I utvalda fall kan stressekokardiografi utföras för att kartlägga den hemodynamiska betydelsen av en svårvärderad mitralisstenos.
Uppskattning av högerkammarfunktion, PA-tryck och CVP ska alltid ingå i undersökningen.

Den reumatiska mitralisstenosens svårighetsgrad är vanligtvis definierad enligt nedan:

StenosgradMVAMedelgradientPHT
Lindrig> 2,0 cm2< 5 mmHg< 150 ms
Måttlig> 1,6-2,0 cm2 < 5-10 mmHg< 150 ms
Uttalad≤ 1,5 cm2≥ 10 mmHg≥ 150-220 ms


Mitralisstenos sekundärt till uttalad mitralklafförkalkning kan sannolikt bedömas tillförlitligt med beräkning av medelgradient (men ej med PHT). Det bör beaktas att MVA även bör sättas i relation till patientens kroppsyta varför en storvuxen patient kan ha en signifikant mitralisstenos redan vid en MVA ≤ 2,0 cm2.

Mitralklaffens morfologi bör beskrivas noggrant för att avgöra om kateterburen behandling med ballongdilatation (PTMV) kan vara lämplig. Detta görs vanligen med ett 4-gradigt poängsystem (Wilkins score; ref 3) där man bedömer var för sig:
 

  • Klaffseglens rörlighet
  • Grad av klafförtjockning
  • Subvalvulär förtjockning
  • Graden av klafförkalkning

Förekomst av uttalad fibros eller kalk i kommissurerna har även visat sig vara ogynnsamt för att uppnå gott resultat av ballongdilatation. Kompletterande TEE behövs ofta för en adekvat kartläggning av mitralklaffens morfologi och funktion samt för att utesluta förekomsten av en tromb.


Arbetsprov

Hos anamnestiskt asymtomatiska patienter med mitralisstenos kan symtom och signifikant hemodynamisk påverkan demaskeras med hjälp av ett arbetsprov. Ibland kan även den ekokardiografiska undersökningen (utförd i vila) underskatta den hemodynamiska betydelsen av en mitralisstenos vid fysisk ansträngning. I dessa fall kan med fördel ekokardiografi kombineras med arbetsprov. Intervention kan då övervägas om patienten under belastning uppvisar:
 

  • Svår dyspné
     
  • Nedsatt arbetsförmåga (≤ 80 % av förväntat)
     
  • Signifikant förhöjd medelgradient (> 15 mmHg) eller pulmonell hypertension (> 60-70 mmHg) vid ekokardiografisk undersökning under eller direkt efter arbetsprov.

Arbetsprov bör inte utföras om patienten har klara symtom med säkerställd uttalad mitralisstenos.


Hjärtkateterisering

Kan utföras i sällsynta fall, då man med ekokardiografi inte kan bestämma mitralisstenosens svårighetsgrad eller om det föreligger klar diskrepans mellan den kliniska bilden och det ekokardiografiska utfallet. Det bör påpekas att gradienten över mitralklaffen bör mätas med simultan tryckmätning från vänster förmak (LAP) och kammare (med fördel via transseptal punktion). Användande av pulmonaliskateter och inkilningstryck (PAWP) som surrogat för LAP har en tendens att överskatta gradienten. Högersidig hjärtkateterisering med hemodynamik kan i utvalda fall utföras för att uppskatta LAP via mätning av PAWP och PA-tryck under arbete där ett PAWP > 25 mmHg eller ett systoliskt PA-tryck > 60-70 mmHg anses vara signifikant för att mitralisstenosen har hemodynamisk betydelse. Hjärtkateterisering bör även övervägas hos patienter med misstanke om prekapillär pulmonell hypertension (med förhöjd pulmonell vaskulär resistens; PVR).


 

BEHANDLING
 

Indikation för intervention (PTMV, thoraxkirurgi) är framför allt relaterad till förekomsten av symtom. I utvalda fall kan dock asymtomatiska patienter med höggradig mitralisstenos (MVA ≤ 1,0 cm2) eller nytillkommet förmaksflimmer bli föremål för intervention i profylaktiskt syfte.


Kateterburen ballongdilatation (PTMV)

Perkutan transvenös mitralisvalvulotomi (PTMV) utförs i första hand hos patienter med symtomgivande uttalad reumatisk mitralisstenos med gynnsam klaffmorfologi (Wilkins score < 8). Hos patienter med hög thoraxkirurgisk operationsrisk kan dock PTMV övervägas även vid mer ogynnsam morfologi. PTMV lämpar sig även för gravida kvinnor med symtomgivande mitralisstenos. En lyckad ballongdilatation brukar uppfylla en av följande:
 

  • En halvering av medelgradienten
  • ≥ 1,5 gångers ökning av klaffarean
  • Att man uppnår en klaffarea > 1,5 cm2 utan signifikant mitralisinsufficiens.

Kontraindikationer mot PTMV innefattar:
 

  • Tromb i vänster förmak
  • Måttlig till uttalad mitralisinsufficiens

PTMV utförs i Sverige på Kardiologiska kliniken vid Linköpings Universitetssjukhus.


Thoraxkirurgi

Hos patienter med ogynnsam klaffmorfologi bör man överväga proteskirurgi i stället för ballongvidgning. Thoraxkirurgi kan även övervägas till patienter med samtidig signifikant tricuspidalisinsufficiens, som då kan korrigeras i samma seans. Vid thoraxkirurgi på annan indikation bör man även överväga att korrigera en måttlig mitralisstenos (MVA 1,6-2,0 cm2). Den thoraxkirurgiska operationen innebär att den nativa stenoserade klaffen ersätts med en klaffprotes (mekanisk eller biologisk).

Valet av protestyp styrs främst av patientens ålder eftersom en biologisk klaffprotes har en begränsad livslängd. En mekanisk klaffprotes kräver dock livslång warfarinbehandling vilket kan vara olämpligt för vissa patientgrupper (t ex ung kvinna som önskar graviditet). Thoraxkirurgin kompletteras ibland med borttagande av vänster förmaksöra och hos patienter med förmaksflimmer även med samtidig maze-kirurgi. Hos en patient utan betydande komorbiditet är den perioperativa mortaliteten låg (ca 2 % vid isolerad klaffkirurgi, något högre vid samtidig CABG). Vid symtomgivande uttalad mitralisstenos utgör hög ålder inget absolut hinder för klaffkirurgi.


Medicinsk behandling

Det finns idag ingen evidens för att någon specifik medicinering kan påverka progressen av mitralisstenos. Däremot föreligger indikation för farmakologisk behandling för att motverka ogynnsam hög puls samt för att minska risken för stroke. Vilket preparat som används följer i princip gängse behandlingsrekommendationer för förmaksflimmer och hjärtsvikt med beaktande av följande:
 

  • Antikoagulantia
    Warfarin (Waran) rekommenderas till alla patienter med mitralisstenos och förmaksflimmer, tidigare emboli eller tromb i vänster förmak. Huruvida patienter i sinusrytm och med förstorat vänster förmak och/eller spontan kontrast bör ha Waran är kontroversiellt. Effekten av NOAK vid mitralisstenos är ej undersökt och kan i nuläget ej rekommenderas.
     
  • Betablockerare
    Rekommenderas i frekvensreglerande syfte hos patienter med förmaksflimmer. Sannolikt även gynnsam effekt hos patienter med sinusrytm som får uttalade symtom vid fysisk ansträngning.
     
  • Digitalis
    Sannolikt begränsad frekvensreglerande effekt hos patienter med förmaksflimmer.
     
  • Diuretika
    Furosemid (Furix), ensamt eller i kombination med mineralkortikoidreceptorblockad (Spironolakton, Inspra), kan ges till patienter med utvecklad lungstas eller högersidig hjärtsvikt. Försiktighet rekommenderas då dehydrering kan leda till takykardi och ytterligare reduktion av slagvolymen.
     
  • Vasodilatation
    Vasodilaterande substanser (ACE-hämmare/ARB, kalciumblockerare, nitrater) bör användas med försiktighet för att undvika alltför kraftig perifer vasodilatation hos patienter med uttalad mitralisstenos.
     
  • Antibiotika
    Patienter med mitralisstenos på reumatisk bas bör behandlas med god generositet med vanligt penicillin (Kåvepenin vid misstänkt streptokockinfektion).


UPPFÖLJNING
 

Patienter med mitralisstenos bör kontrolleras med ekokardiografi och klinisk undersökning olika ofta beroende på stenoseringsgrad:
 

  • Uttalad stenos
    1-2 gånger per år
     
  • Måttlig stenos
    En gång per år
     
  • Lindrig stenos
    Vartannat till var tredje år

Arbetsprov bör utföras i utvalda fall för att demaskera symtom vid fysisk ansträngning samt Holter-EKG vid misstanke om förmaksflimmer.


Efter klaffintervention

Efter genomgången klaffintervention är uppföljningen delvis relaterad till samtidig komorbiditet. För alla gäller dock att det första läkarbesöket bör ske inom 4-6 veckor inkluderande:
 

  • Labbprov
    Hb, elektrolytstatus, kreatinin.
     
  • EKG
    Förmaksflimmer/förmaksfladder?
     
  • Ekokardiografi
    Perikardvätska? EF? Klaffunktion alt klaffprotesfunktion?
     
  • Lungröntgen
    Pleuravätska? Atelektaser?
     
  • Vid misstanke om hemolys
    Hb, LD, bilirubin, retikulocyter
     
  • Vid misstanke om infektion
    CRP ev sårodling, blododling

Patienter som genomgått PTMV följs upp med klinisk kontroll med cirka 1-2 års intervall och ekokardiografi vid symtom eller vart tredje år. Patienter med anamnes på förmaksflimmer bör behandlas med warfarin.


Vid klaffprotes

Om patienten erhållit en mekanisk klaffprotes är antikoagulansbehandling med warfarin av största vikt. Warfarin titreras fram på sedvanligt sätt och behandlingen bör skötas av ett centrum med god erfarenhet. Vanligtvis siktar man på ett INR-värde mellan 2-3. NOAK-preparat har i preliminära studier ej visat sig fungera tillfredställande och anses i nuläget kontraindicerade. Efter det första året kan en årlig rutinuppföljning vara tillräcklig i det okomplicerade fallet. Specialistbedömning eller ekokardiografisk undersökning av en mekanisk klaffprotes är endast nödvändig vid klinisk misstanke om komplikation.

Patienter som erhållit en biologisk klaffprotes bör, med tanke på dessa klaffars begränsade hållbarhet, kontrolleras en gång årligen (inkl ekokardiografi) med början 4–5 år efter implantationen. Biologiska klaffproteser degenererar i regel snabbare hos yngre patienter än hos äldre, vilket bör beaktas vid den planerade uppföljningen.

Antibiotikaprofylax inför tandläkaringrepp rekommenderas för närvarande av Svenska Kardiologföreningen till alla patienter med klaffprotes/klaffplastik med främmande material och hög risk för bakteriemi
 

  • Amoxicillin 2 g som engångsdos 60 minuter före ingreppet
     
  • Vid dokumenterad penicillinallergi ges klindamycin 600 mg


PROGNOS
 

Hos patienter med måttlig till uttalad mitralisstenos minskar MVA i snitt med ca 0,1 cm2/år. Vid frånvaro av symtom är den kliniska prognosen god, även om klaffsjukdomen med tiden gradvis blir mer uttalad. När symtom börjat uppträda hos patienter med uttalad mitralissteos är prognosen, utan interventionell behandling, dålig med 10-års överlevnad på < 15 %. Hos patienter med uttalad pulmonell hypertension är medelöverlevnaden ännu sämre.


 

ICD-10

Icke reumatisk mitralisstenos I34.2
Mitralisstenos I05.0

 

Referenser
 

  1. Vahanian A et al. Joint Task Force on the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology, European Association for Cardio-Thoracic S: Guidelines on the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2012;33(19):2451-96. Länk
     
  2. Nishimura RA et al. 2014 AHA/ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease. J Am Coll Cardiol. 2014;63(22):2438-88. Länk
     
  3. Baumgartner H et al. Echocardiographic Assessment of Valve Stenosis: EAE/ASE Recommendations for Clinical Practice. Eur J Echocardiogr 2009;10 (1): 1-25. Länk
Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 6177

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Mitralisstenos

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum


Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig


Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län


Distriktsläkare
Heby Vårdcentral


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg


Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare

annons
annons
annons