Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Aortainsufficiens
Författare Docent, överläkare , VO Hjärt- och Lungmedicin, Hjärtsvikt- och klaffsektionen/SUS Lund
Granskare Seniorprofessor Karl Swedberg, Medicinkliniken/SU/Östra Sjukhuset
Uppdaterad 2016-03-11
Specialitet Kardiologi
Skriv ut
annons



BAKGRUND
 

Aortainsufficiens (AI) orsakad av degenerativa förändringar är den vanligaste förvärvade aortainsufficiensen i Sverige, vilken är associerad med aneurysm av aorta ascendens. Medfödda missbildningar, främst bicuspid aortaklaff, är den näst vanligaste orsaken. Att fastställa genesen till aortainsufficiens är av yttersta vikt för behandlingen, i synnerhet för att bedöma möjligheten till klaffbevarande kirurgi.


Kronisk aortainsufficiens

Kronisk AI medför en tilltagande volymsbelastning av vänster kammare, vilket leder till en adaptiv dilatation och excentrisk hypertrofi. Ejektionsfraktionen (EF) och därmed slagvolymen ökar för att behålla ett adekvat nettoflöde. Kombinationen av den förhöja slagvolymen och insufficiensen leder till högt pulstryck (högt systoliskt och lågt diastoliskt tryck). Väggtensionen ökar p g a dilatationen vilket leder till en strukturella förändringar i myokardiet, vilken i kombination med hypertrofin och det låga diastoliska trycket ger en låg koronar flödesreserv.

De flesta patienter är asymtomatiska under lång tid. När kompensationerna inte längre räcker till minskar EF samtidigt som dilatationen av vänster kammare tilltar.


Akut aortainsufficiens

Skiljer sig kliniskt från en kronisk AI, då kompensationsmekanismerna inte fullt hinner utveckla sig. Vid akut AI ses symtom associerade till förhöjt slutdiastolisk tryck i vänster kammare med lungödem, sjunkande slagvolym och en reflektorisk takykardi. Höga slutdiastoliska vänsterkammartryck försämrar det subendokardiella koronarflödet. Det diastoliska trycket kan vara normalt. Vid uttalad akut AI krävs ofta akut thoraxkirurgi.

Tillståndet ses oftast vid:
 

Etiologi

Aortainsufficiens kan orsakas av primära klaffsjukdomar och av sjukdomar som skadar aorta. Vid bindvävssjukdomar och bicuspid aortaklaff ses ofta en blandbild.

Primär klaffsjukdom som kan leda till aortainsufficiens:
 

  • Bicuspid aortaklaff
     
  • Degenerativ klaffsjukdom
    Oftast i kombination med aortastenos
     
  • Endokardit
    Oftast S. aureus med klaffdestruktion
     
  • Prolaps
    Oftast partiell prolaps med excentrisk insufficiensjet
     
  • Reumatisk klaffsjukdom
     
  • Trauma
    Större thoraxtrauma med tryckinducerad klaffskada
     
  • Strålning
    Ovanlig seneffekt efter tidigare strålbehandling mot thorax
     
  • Subvalvulär aortastenos
    Sekundär till stenosflödet som åstadkommer skada på aortaklaffen

Sjukdomar som skadar eller dilaterar aortaroten:
 

  • Bindvävssjukdomar
    - Marfans syndrom
    - Ehler-Danlos syndrom
    - Loeys-Dietz syndrom
     
  • Cystisk medianekros
     
  • Aortadissektion
    Typ A-dissektion som antingen direkt engagerar aortaroten eller som påverkar aortaklaffens funktion via en intimaflap som slår bakåt i retrograd riktning
     
  • Aortopati
    Idiopatisk aortadilatation
     
  • Hypertoni
    Oftast långvarig svår hypertoni
     
  • Arterit
    - Takayasu
    - Jättecellsarterit
     
  • Aortit
    - Ankyloserande spondylit
    - Behçets sjukdom
    - Syfilis


SYMTOM
 

Vid akut AI:
 

De klassiska symtomen vid kronisk uttalad aortainsufficiens är:
 

  • Dyspné (hjärtsvikt)
  • Kärlkramp (med/utan signifikant kranskärlssjukdom)

När dessa symtom börjat uppträda är prognosen, utan thoraxkirurgisk behandling, dålig med en mortalitet på ca 10-20 % per år.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

UTREDNING
 

Anamnes
 

  • Kartlägg symtombild
    Andfåddhet, kärlkramp, benödem, palpitationer (stor slagvolym)?

Status
 

  • Hjärtauskultation
    Högfrekvent diastoliskt blåsljud över aortaklaffen (I2dx) samt parasternalt vänster. Ofta systoliskt ejektionsblåsljud (p g a ökad slagvolym). Accentueras vid framåtlutning och expiration. Tredje och fjärde hjärtton kan förekomma. Vid höga slutdiastoliska tryck, som vid akut AI, kan det diastoliska blåsljudet bli kortare.

    Austin Flint blåsljud (mittdiastoliskt lågfrekvent blåsljud över apex som beror på att insufficiensjeten inkräktar på den främre mitralisklaffens öppningrörelse och därmed påminner auskultationsfyndet om en mitralstenos).
     
  • Pulsar
    Pulsus celer et magnus eller Corrigans puls (hastigt stigande och fallande kraftig puls). Pulsen palperas företrädesvis över en av karotiderna (v g se "Blåsljud, kardiella").
     
  • Andra tecken
    - De Mussets tecken (pulssynkrona huvudryckningar)
    - Quinkes tecken (synliga kapillära pulsationer)

EKG

EKG uppvisar i det klassiska fallet förändringar sekundärt till hypertrofi av vänsterkammare samt belastningstecken i form av ST-sänkningar. Ibland är EKG helt normalt.

 

Lab
 

  • Hb
     
  • Elektrolytstatus
    Na, K, kreatinin
     
  • Troponin T
    Vid bröstsmärta
     
  • NT-proBNP
    Förhöjda värden hos asymtomatiska patienter med uttalad aortainsufficiens predikterar symtom inom kort tid och är även associerat med sämre postoperativt prognos.
     
  • Vid misstanke om endokardit
    LPK, diff, CRP, blododlingar

Ekokardiografi (UCG)

Ger morfologisk information om klaffarnas anatomi och mobilitet samt vidden på vänster kammares utflödesdel (LVOT), aortaroten och aorta ascendens. Förekomsten av en aortainsufficiens fastställs med färgdoppler. Graderingen av klaffläckaget kräver ofta att flera mätningar görs, eller att flera mätmetoder kombineras.

Dilatationen av vänster kammare, slutsystolisk diameter samt ejektionsfraktionen är vägledande för thoraxkirurgi hos asymtomatiska patienter. Transesofagal ekokardiografi (TEE) används för ytterligare kartläggning av anatomin inför klaffplastik/reparation om den transtorakala undersökningen är otillräcklig.

Ekokardiografiska fynd som talar för kronisk uttalad aortainsufficiens:
 

  • Visuellt påtagligt dilaterad vänsterkammare med bred insufficiensjet som utbreder sig ned i kammaren (aortainsufficiensens area).
  • Jet/LVOT-kvot ≥ 65 %
  • Vena contracta > 6 mm
  • Holodiastoliskt backflöde i proximala bukaorta
  • Regurgitationsvolym ≥ 60 ml
  • Regurgitationsfraktion ≥ 50 %
  • ERO (PISA-beräkning) ≥ 0,3 cm2

Ekokardiografiska fynd vid akut uttalad aortainsufficiens innefattar även:
 

  • Visuellt hyperdynamisk, ej påtagligt dilaterad, vänsterkammare med bred insufficiensjet (insufficiensen kan ibland förbises p g a dess korta duration vid samtidig takykardi)
     
  • Pressure half-time < 200 ms (indikerar snabb tryckutjämning mellan aorta och vänster kammare).
     
  • Tidig diastolisk stängning av mitralklaffen med kort E-våg decelerationstid och attenuerad A-våg (indikerar förhöjt slutdiastoliskt tryck i vänster kammare).
     
  • Likartade flödesintegraler av framåt/bakåt-flöden i aorta descendens (suprasternal projektion).
     
  • Sendiastolisk mitralinsufficiens (om trycket i vänster kammare överstiger förmakstrycket)

Arbetsprov

Hos asymtomatiska patienter med uttalad aortainsufficiens kan symtom och signifikant hemodynamisk påverkan demaskeras med hjälp av ett arbetsprov. Thoraxkirurgi kan då övervägas om patienten under belastning uppvisar:
 

  • Svår dyspné
  • Bröstsmärtor
  • Nedsatt arbetsförmåga (≤ 80 % av förväntat)

Arbetsprov bör inte utföras om patienten har symtom.


Radiologi
 

  • Slätröntgen
    För undersökning av tecken på hjärtsvikt, t ex ökad kärlteckning. Kan även påvisa förstoring av vänster förmak, vänster kammare och eventuellt en vidgning av aorta ascendens.
     
  • MR-hjärta
    Används i fall då UCG inte kan bestämma insufficiensens svårighetsgrad eller då diskrepans mellan klinik och ultraljudsfynd föreligger. MR-hjärta kvantifierar regurgitationsvolymen samt beräknar vänster kammares volym och EF med stor säkerhet.

    Observera eventuella kontraindikationer för MR, t ex:

    - Pacemaker
    - Clips i hjärnan
    - Annan främmande kropp (t ex i ögonen)
     
  • Datortomografi
    DT rekommenderas för utvärdering av aorta hos patienter med Marfans syndrom eller om dilatation av aorta har upptäckts med UCG (särskilt hos patienter med bicuspid aortaklaff). DT av kranskärl kan även utföras istället för kranskärlsröntgen i utvalda fall.
     
  • Hjärtkateterisering
    I sällsynta fall, då man med UCG inte kan bestämma aortainsufficiensens svårighetsgrad och MR-hjärta ej kan utföras, kan hjärtkateterisering med kontrast utföras för gradering.
     
  • Kranskärlsröntgen
    Kranskärlsröntgen bör alltid utföras vid misstanke av samtidig kranskärlssjukdom eller hos patienter ≥ 40 år före klaffintervention. Vissa thoraxcentra önskar att kranskärlsröntgen redan ska vara utförd då patienten diskuteras på klaffkonferens.


BEHANDLING
 

Thoraxkirurgi

Operationsresultaten och långtidsöverlevnaden är generellt sett goda om thoraxkirurgi utförs innan vänsterkammaren blivit för påverkad. Vid NYHA ≥ III föreligger högre operationsrisk och sämre långtidsresultat.

Thoraxkirurgi rekommenderas hos asymtomatiska patienter med:
 

  • EF ≤ 55 %
  • Slutsystolisk diameter i vänster kammare > 50 mm (< 25 mm/m2) i parasternal projektion
  • Slutdiastolisk diameter i vänster kammare > 70 mm i parasternal projektion

Rekommendationer baserade på ekokardiografiskt uppmätta volymer saknas i nuläget men man bör sannolikt överväga thoraxkirurgi när vänster kammare blivit uttalat dilaterad (> 100 ml/m2 för män resp > 80 ml/m2 för kvinnor). Intervention mot en måttlig aortainsufficiens skall även alltid övervägas vid samtidig operation av aneurysm i aorta ascendens (> 50-55 mm) eller annan hjärtkirurgi (t ex CABG).

Den thoraxkirurgiska operationen beror till stor del på genesen till aortainsufficiensen med alternativ enligt följande:
 

  • Klaffprotes (mekanisk eller biologisk)
    Klaffprotes är den dominerande metoden. Valet av protestyp styrs främst av patientens ålder eftersom en biologisk klaffprotes har en begränsad livslängd. En mekanisk klaffprotes kräver dock livslång warfarinbehandling vilket kan vara olämpligt för vissa patientgrupper (t ex ung kvinna med önskad graviditet). Vid utvalda fall kan homograft användas.
     
  • Klaffprotes med aortagraft (Bentall eller Bio-Bentall)
    Utförs vid aortainsufficiens med samtidig aneurysm av aorta ascendens.
     
  • Klaffsparande aortarotplastik (David eller Yacoub)
    Dessa operationsmetoder används alltmer för behandling av patienter med aortainsufficiens sekundärt till dilatation av aortaroten och med morfologiskt bevarade klaffar. Resultaten är dock inte lika bra som vid mitralklaffplastik och långtidsprognosen ej ännu fullt kartlagd.
     
  • Rossoperation
    Ersättning av aortaklaffen med pulmonellt autograft (patientens egen klaff) som i sin tur ersätts med ett homograft utförs vid vissa centra hos utvalda unga patienter.

Hos en patient utan betydande komorbiditet är den perioperativa mortaliteten låg (ca 1-4 % vid isolerad klaffkirurgi, något högre vid samtidig CABG). Långtidsöverlevnaden är generellt sämre än vid operation av aortastenos och korrelerar starkt till preoperativ vänsterkammarfunktion och graden av dilatation. Vid symtomgivande uttalad aortainsufficiens utgör hög ålder inget absolut hinder för klaffkirurgi.


TAVI

Kateterburen klaffimplantation, TAVI (Transcatheter Aortic Valve Implantation). Enstaka fallrapporter föreligger men någon generell indikation för att behandla uttalad aortainsufficiens med TAVI i nuläget föreligger inte.


IABP (aortaballongpump)

IABP är kontraindicerat hos patienter med allvarlig/måttlig aortainsufficiens då ökningen av diastoliskt blodtryck leder till en ökad aortainsufficiens. Patienter med lindrig aortainsufficiens bör kontrolleras ekokardiografiskt efter man påbörjat dylik behandling.

 

Medicinsk behandling

Målet med medicinsk behandling är att minska de hemodynamiska förändringar klaffelet medför. En minskad afterload kan förväntas minska regurgitationsvolymen och därmed öka den effektiva slagvolymen, vilket minskar volymsbelastningen av vänster kammare.

Vasodilaterande behandling är indicerad hos patienter med uttalad AI och hypertoni, då högre mortalitet föreligger i den gruppen. Även patienter där kirurgi är kontraindicerad är kandidater för medicinsk behandling. Observera att betablockerare inte används rutinmässigt, då dess pulssänkande effekt kan öka regurgitationsvolymen (längre diastole) och öka slagvolymen med paradoxalt förhöjt blodtryck.

Preparat som kan användas:
 

  • ACE-hämmare och ARB
    Båda preparatgrupperna kan användas till patienter med uttalad aortainsufficiens och samtidig hypertoni. Någon effekt hos patienter utan hypertoni har inte kunnat påvisas. Preparaten kan dock användas till patienter med utvecklad hjärtsvikt som inte blir föremål för thoraxkirurgi.
     
  • Kalciumflödeshämmare
    Tidigare studier har visat symtomreducerande effekt av nifedipin (Adalat). Någon effekt hos patienter utan hypertoni är ej visad.
     
  • Betablockerare
    Minskad dilatation av aortarot och aorta ascendens har setts hos patienter med Marfans syndrom som behandlats med betablockad. Försiktighet rekommenderas till andra typer av aortainsufficiens då diastolisk förlängning kan öka regurgitationsvolymen.
     
  • Diuretika
    Används till patienter med utvecklad hjärtsvikt som inte blir föremål för thoraxkirurgi eller vid klinisk hjärtsvikt i väntan på thoraxkirurgi.


UPPFÖLJNING
 

Patienter med uttalad insufficiens bör kontrolleras med UCG och klinisk undersökning 1-2 gånger per år, vid måttlig AI vartannat år och lindriga AI var tredje till femte år.

Efter genomgången thoraxkirurgi är uppföljningen delvis relaterad till samtidig komorbiditet. För alla gäller dock att det första läkarbesöket bör ske inom 4-6 veckor inkluderande:
 

  • Lab
    Hb, elektrolytstatus, kreatinin.

    Vid misstanke om hemolys: LD, bilirubin, retikulocyter

    Vid misstanke om infektion: CRP ev sårodling, blododling
     
  • EKG
    Förmaksflimmer/förmaksfladder?
     
  • Ekokardiografi
    Perikardvätska? EF? Klaffprotesfunktion?
     
  • Lungröntgen
    Pleuravätska? Atelektaser?

Vid mekanisk klaffprotes är antikoagulantia med warfarin (Waran) indicerat. Behandlingen bör skötas av ett centrum med god erfarenhet. Målvärde för PK(INR) är 2-3. NOAK-preparat har ännu ej visat sig fungera vid klaffproteser och rekommenderas därför inte.

Efter första året kan uppföljning ske årligen vid okomplicerade fall, om möjligt i primärvården. Bedömning av specialist eller med ultraljudsundersökning är endast nödvändigt vid klinisk misstanke om komplikationer. Kvarstår kammardysfunktion bör uppföljningen ske regelbundet hos specialist.

Patienter med biologisk klaffprotes bör kontrolleras årligen fr o m 5 år efter implantationen, p g a klaffens begränsade hållbarhet. Observera att biologiska klaffar degenererar snabbare hos yngre personer, vilket bör beräknas i uppföljningsfrekvensen.


 

PROGNOS
 

Prognosen är relaterad till förekomsten av symtom och kliniska fynd. Det bör dock poängteras att även anamnestiskt symtomfria patienter med tecken på kammardysfunktion har sämre långtidsprognos och hos de flesta av dessa patienter ses en kvarstående kammardysfunktion postoperativt.

Vid avsaknad av symtom och kammardysfunktion är prognosen relativt god. Incidensen av plötslig död är < 0,2 % per år och risken att utveckla kammardysfunktion är låg. Ca 4 % av dessa patienter blir föremål för thoraxkirurgi årligen.


 

ÖVRIGT
 

Antibiotikaprofylax inför tandläkaringrepp rekommenderas för närvarande av Svenska Kardiologföreningen till alla patienter med klaffprotes/klaffplastik med främmande material och hög risk för bakteriemi.
 

  • Amoxicillin 2 g som engångsdos 60 minuter före ingreppet
     
  • Vid dokumenterad penicillinallergi ges klindamycin 600 mg


ICD-10

Aortainsufficiens I35.1

 

Referenser
 

  1. 2014 AHA/ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease. J Am Coll Cardiol. 2014;63(22):2438-88.
     
  2. Vahanian A, Alfieri O, Andreotti F et al. Joint Task Force on the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology, European Association for Cardio-Thoracic S: Guidelines on the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2012;33(19):2451-96.
Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 6087

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Aortainsufficiens

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län


Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg


60 ST- läkare
Västerbotten


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden


Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum


Chefsläkare
Södra Älvsborgs Sjukhus, sjukhusledning


Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig


Distriktsläkare
Heby Vårdcentral


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten

annons
annons