Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Optikuskompression
Författare Professor, överläkare , S:t Eriks Ögonsjukhus/Stockholm
Granskare Docent Stig Attvall, Diabetescentrum/SU/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Uppdaterad 2016-02-08
Specialitet Ögon
Skriv ut
annons



BAKGRUND
 

Axonerna från gangliecellerna i retina löper via n. opticus (n. II) till corpus geniculatum laterale (laterala knäkroppen) i thalamus, som är första omkopplingsstationen i synbanan. Längden på hela n. opticus är ca 50 mm. Den första halvan av nerven befinner sig i orbita, där den löper aningen bågformat så att den inte sträcks vid ögonrörelser. Under ca tio mm löper den genom canalis opticus till mellersta skallgropen (fossa cranii media) och resterande nerv finns i skallkaviteten. All extern påverkan mot nerven, speciellt där den omges av ben, kan ge upphov till optikuskompression.


Epidemiologi

Optikuskompression är en ovanlig sjukdom och i USA har man uppskattat incidensen till ca 4/100 000 individer/år. Liknande data för Sverige saknas. Det verkar inte föreligga någon könsskillnad. Incidensen är högst i åldrar över 30 år, men tillståndet förekommer hos barn, där de vanligaste orsakerna är optikusgliom eller rhabomyosarkom.


 

ORSAKER
 

Tryck mot optikusaxonerna ger upphov till en försämrad axonal transport och impulsfortledning i n. opticus. Orsakerna till detta kan vara många, t ex:
 

  • Inflammatoriska processer i orbita:
    - Endokrin oftalmopati (Graves sjukdom). Detta är troligtvis den vanligaste orsaken till optikuskompression
     
  • Tumörer i orbita:
    - Orbital pseudotumör
    - Kavernöst hemangiom
    - Lymfangiom
    - Schwannom
    - Lymfom
    - Sarkom såsom rhabdomyosarkom
    - Histiocytoma
    - Arachnoidalcysta
    - Metastas från t ex bröst eller lungcancer
     
  • Optikustumör:
    - Optikusgliom
    - Optikusmeningeom
     
  • Vaskulära lesioner:
    - Aneurysm
    - Lymfangiom
    - Arteriovenösa missbildningar
    - Orbital blödning
     
  • Intrakraniella tumörer:
    - Meningeom
    - Hypofystumör
    - Metastas
     
  • Kongenitala processer:
    - Dermoidcysta
    - Teratom
     
  • Andra orsaker:
    - Mucocele
    - Benkompression från t ex Pagets sjukdom
    - Encefalocele

Det är inte ovanligt att diagnosen ställs sent eftersom synförsämringen är långsam och fynden kan misstolkas som katarakt, glaukom eller en optikusneurit.

Man bör misstänka optikuskompression vid oförklarad, asymmetrisk synskärpa och normaltrycks- eller lågtrycksglaukom. Om man skulle upptäcka optikusatrofi bör man göra MR för att utesluta optikuskompression.


 

SYMTOM
 

Långsam synnedsättning är det vanligaste symtomet, som oftast involverar endast ett öga. Vid bilaterala symtom är oftast endokrin oftalmopati orsaken.
En ovanligare sjukdomsdebut är efter kataraktkirurgi, där synen inte förbättrats enligt förväntan. I enstaka fall av akut debut kan det vara hemorragisk hypofysapoplexi som utövar tryck på synnerven.

Förekommande symtom inkluderar:
 

  • Försämrad synskärpa
  • Dimsyn
  • Svårigheter att läsa
  • Förändrad färgupplevelse

Ett ovanligt symtom är plötslig synnedsättning på ett öga i samband med ögonrörelser. Detta orsakas av att nerven felaktigt sträcks vid ögonrörelser. Direkt tryck mot nerven eller dess kärl orsakar synnedsättning som återgår till det normala när sträckningen upphör.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

UTREDNING
 

Status
 

  • Inspektion
    - Ptos eller ögonlocksretraktion
    - Skelning, om tumör i orbita påverkar ögonmuskulaturen
    - Proptos, d v s en patologisk framskjutning av globen.

    Om skillnaden mellan globernas position är mer än 2 mm anses det patologiskt. Detta kan mätas med Hertels exoftalmometer, men också uppskattas genom att titta på patienten uppifrån pannan och bedöma corneatopparnas position.
     
  • Ljusreaktion
    Afferent pupilldefekt testas med swinging flashlight test, där båda pupillerna konstringeras vid ljus i det friska ögat, medan en dilatation observeras när man sedan byter till det sjuka, s k Marcus Gunns pupill.
     
  • Synskärpa
    Nedsatt synskärpa, vanligen långsam progress och moderat nedsättning. Om en tumör i orbita är orsaken kan detta leda till en tilltagande hyperopi p g a tillklämning av bulben med en kortare axellängd som följd.
     
  • Färgseende
    Nedsatt färgseende, dyskromatopsi, kan testas med vanliga färgsinnestester såsom t ex Ishihara. Medfödda färgsinnesdefekter är bilaterala och sidlika, således är en ensidig dyskromatopsi tecken på patologi. Ofta upplevs färgen som ”blaskig” med det drabbade ögat, vilket enkelt testas genom att omväxlande titta på färgade föremål med vänster och höger öga.
     
  • Synfält
    Synfältsdefekt nästan alltid i form av ett centralskotom, men bågformade defekter som vid glaukom kan ses ibland. Om kompressionen sitter nära chiasma kan patienten uppvisa ett centralskotom på ena ögat och en perifer temporal defekt i det andra ögat.
     
  • Ögonbotten
    Synnervspapillen kan vara normal, uppvisa ett papillödem eller vara atrofisk. Papillödem ses nästan enbart vid processer i orbita och i princip aldrig vid kompression i foramen opticum eller intrakraniellt. Om kompressionen varat längre än ca 6 veckor uppvisar papillen alltid en viss atrofi p g a axonförlust.

    Kombinationen av opticusatrofi på ena ögat och papillödem på det andra benämns ofta Foster-Kennedys syndrom och orsakas av intrakraniella lesioner som meningeom.

    Patienter med orbital orsak till synnervskompressionen uppvisar ibland också striae i ögonbotten p g a tryck från processen mot den bakre bulbväggen. Dessa kan vara lokaliserade både horisontellt och vertikalt.
     
  • Övrigt
    Beroende på lokalisationen av kompressionen kan det också förekomma:
    - Nedsatt ansiktssensibilitet.
    - Hypofysdysfunktion.

I ett flertal fall av optikuskompression är fynden ganska diskreta såsom nästan normal synskärpa, ingen egentlig synfältsdefekt, möjligen en förstorad blind fläck och en generell lätt konstriktion av synfältet samt ingen proptos eller annat synligt yttre tecken. Detta är speciellt vid orbitala hemangiom och primära optikusmeningeom.


Lab

Labprover kan vara aktuellt men måste bestämmas efter vilken etiologi man letar efter, såsom:
 

  • Om endokrin oftalmopati misstänks som orsak till optikuskompressionen bör man ta serologi för tyroideafunktion såsom TSH, T3, T4 och antikroppar mot TSH-receptorn (TRAK) som är specifik för endokrin oftalmopati.
     
  • PSA-test om misstanke finns för metastas från prostatacancer hos man.

Bilddiagnostik

Vid misstanke om optikuskompression skall man alltid göra bilddiagnostik. Med den höga upplösning som modern bilddiagnostik har kan man vid en negativ bild i princip utesluta optikuskompression som orsak till oförklarad synnedsättning.


MR

Förstahandsundersökningen är MR som ger den bästa upplösningen i mjukdelarna i orbita och parasellärt. Vanligen görs denna utan kontrasttillförsel för bästa resultat.


DT

Datortomografi (DT) är bra för att se benorbitan och speciellt området runt foramen opticum.


Ultraljud

Ultraljud har ett begränsat värde vid dessa tillstånd då den inte kan se så långt in i orbitan men kan vara av värde som första undersökning för att avgöra om det finns en expansiv process i orbitan innan man beställer en DT eller en MR.


 

BEHANDLING
 

Behandlingen vid optikuskompression är ofta svår eftersom n. opticus ligger i nära anslutning till många viktiga strukturer i orbita såsom kranialnerver och stora kärl. Fler av de etiologier som orsakar optikuskompression är dessutom inte känsliga för radioterapi i de låga doser man behöver ge för att inte skada den närliggande bulben och främre synbanan.


Kortikosteroider

Steroider är värdefulla vid optikuskompression orsakad av inflammation och endokrin oftalmopati p g a sin avsvällande effekt, men kan även ha effekt vid andra etiologier, såsom orbital pseudotumor, sarkoidos och lymfom. Orsaken till optikuskompression kan således inte verifieras p g a en förbättring vid steroidbehandling, utan måste utredas med labprover och bilddiagnostik.


Kirurgi

Orbital dekompression är en möjlig behandling vid endokrin oftalmopati som kan rädda kvarvarande syn. I en klinisk studie på 27 patienter fann man att nära hälften av patienterna förbättrade sin syn efter dekompression. Vid tumör i canalis opticum är risken för permanent synnedsättning hög vid kirurgisk behandling. Detta gäller även vid meningeom i anslutning till optikusskidan, då risken för skada på deras gemensamma blodförsörjning är hög. Vid kirurgisk intervention på tumör i orbita föreligger risk för skada på n. occulomotorius, n. trochlearis och n. abducens.


Medicinsk behandling

"Medicinsk dekompression” av n. opticus med bromokriptin (Pravidel) hos patienter med prolaktinom i hypofysen har gett gott resultat på synfunktionen.


 

UPPFÖLJNING
 

Upprepade undersökningar av synskärpa och synfält är viktiga för att följa förloppet av tillståndet. Det är svårt att ge rekommendationer om intervallet mellan undersökningarna men speciellt synfältsundersökningen (perimetri) är känslig för förändringar i optikuskompressionen. Perimetri kan med fördel göras av ögonsjuksköterska/ortoptist och bedömas av ögonläkare.


 

PROGNOS
 

Prognosen beror på typen av lesion som komprimerar n. opticus. Det går inte att ge generella råd om prognosen utan denna är beroende på aggressiviteten i t ex en endokrin oftalmopati.


 

ICD-10

Optikusförändringar som ej klassificeras annorstädes H47.0
Papillödem, ospecificerat H47.1
Optikusatrofi H47.2
Andra förändringar av synnervspapillen H47.3
Förändringar i synnervskorsningen H47.4
Förändringar i de övriga synbanorna H47.5
Förändring i synbanorna, ospecificerad H47.7

 

Referenser

Miller NR, Newman NJ, Biousse V. Walsh and Hoyt's Clinical Neuro-Ophthalmology. 6th ed. Lippincott, Williams & Wilkins; 2004.

Schiefer U, Wilhelm H, Hart W. Neuro-ophthalmic presentations of orbital disease. Clinical Neuro-Ophthalmology: A Practical Guide. Wien & New York: Springer; 2007.

Bulters DO, Shenouda E, Evans BT, Mathad N, Lang DA. Visual recovery following optic nerve decompression for chronic compressive neuropathy. Acta Neurochir (Wien). 2009 151(4):325-34.

Carlson AP, Stippler M, Myers O. Predictive factors for vision recovery after optic nerve decompression for chronic compressive neuropathy: systematic review and meta-analysis. J Neurol Surg B Skull Base 2013 74(1): 20-38.

Acheson JF. Optic nerve disorders: role of canal and nerve sheath decompression surgery. Eye (Lond.) 2004 18(11): 1169-74.

Sleep TJ, Hodgkins PR, Honeybul S, Neil-Dwyer G, Lang D, Evans B. Visual function following neurosurgical optic nerve decompression for compressive optic neuropathy. Eye (Lond.) 2003 17(5): 571-8.

Phillips ME, Marzban MM, Kathuria SS. Treatment of thyroid eye disease. Curr Treat Options Neurol. 2010 12 (1):64-9.

Wass JA, Williams J, Charlesworth M, Kingsley DP, Halliday AM, Doniach I, Rees LH, McDonald WI, Besser GM. Bromocriptine in management of large pituitary tumours. Br Med J (Clin Res Ed) 1982;284:1908

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 6028

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Optikuskompression

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








60 ST- läkare
Västerbotten


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig


Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg


Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare


Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten


Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden


Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län


Chefsläkare
Södra Älvsborgs Sjukhus, sjukhusledning


Distriktsläkare
Heby Vårdcentral

annons
annons