Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Malrotation, barn
Författare Med dr, ST-läkare , Barn och ungdomskirurgiska kliniken/SUS Lund
Med dr, överläkare , Barn- och ungdomskirurgiska kliniken/SUS Lund
Granskare Professor Otto Westphal, Barnkliniken/Drottning Silvias Barn- och Ungdomssjukhus Göteborg
Uppdaterad 2017-07-17
Specialitet Pediatrik, Kirurgi
Skriv ut
annons



BAKGRUND
 

Under fosterlivet när tarmen bildas och utvecklas sker en successiv rotation av tarmen så att den när den är färdigroterad sitter fast mot duodeno-jejunala övergången (ligamentum Treitz) upptill vänster i buken och cekalpolen belägen i höger nedre kvadrant. Slutresultatet blir en till bakre bukväggen brett fixerad gastrointestinalkanal.

I begreppet malrotation ryms allt ifrån en ofullständigt roterad tarm till helt utebliven rotation och symtomen varierar från ett av de mest akuta buktillstånden till i princip asymtomatiska patienter.


Patofysiologi

Patofysiologiskt är det två saker som bidrar till de kliniska symtomen:
 

  • Så kallade Laddska band: Bindvävsstråk som fixerar cekalpolen/höger colon till laterala och bakre bukväggen och som då de korsar över duodenum leder till obstruktion av densamma.
     
  • Smal mesenterialrot: Tarmen blir abnormalt mobil → mesenteriet kan vrida sig → volvulus → risk för tunntarmsischemi genom kompression av a. mesenterica superior.


 

EPIDEMIOLOGI
 

Mellan 1/200-500 barn har någon grad av malrotation1 men bara hos ca 1/6000 är den symtomatisk.2 I obduktionsstudier har det dock beskrivits vara så vanligt som upp till 1 % av befolkningen!3 Denna studie liksom en rad andra har på senare tid ändrat synen på malrotation från att ha setts som ett tillstånd endast hos spädbarn till förekomst även i vuxen ålder.4 I en singelcenter-studie fann man att ca 50 % av de 170 patienter man behandlade för malrotation var över 18 år.5 I en multicenter studie på barn fann man att 58 % av barnen vårdade för malrotation var < 1 år och 75 % var < 5 år.5

Malrotation är i ca 30-62 % av fallen associerat med andra kongenitala missbildningar och syndrom och föreligger definitionsmässigt vid:
 

  • Gastroschisis
  • Omfalocele
  • Diafragmabråck

Ovanligare associerade tillstånd är bland annat
 

  • Esofagus-, duodenum- och tunntarmsatresier
  • Mb Hirschprung
  • Meckels divertikel
  • Trisomi 21
  • Anorektala missbildningar
  • Kongenitala hjärtmissbildningar


 

SYMTOM
 

Det finns en mycket stor variation i symtomen vid malrotation: allt ifrån akut buk på grund av så kallad midgut volvulus, till diffusa återkommande besvär under flera års tid som exempelvis intermittenta buksmärtor och kräkningar.


Volvulus

Närmare hälften av spädbarnen (ofta < 1 mån), ca 20 % av äldre barn och drygt 10 % av vuxna med malrotation debuterar med volvulus.2,4 Gröna retentioner/kräkningar är kardinalsymtomet vid neonatal ileus, vilket indikerar ett hinder nedanför gallvägsutflödet i duodenum. Orsakerna till ileustillståndet kan vara många men malrotation med volvering måste alltid uteslutas som orsak då tillståndet kräver snabb handläggning för att undvika bukkatastrof med ischemiska tunntarmsskador. Intermittenta volveringsepisoder förekommer också och i sådana fall kan patienten gå odiagnosticerad under flera år.

Det är oklart om risken för volvulus minskar med åldern.1,4 Kräkningarna är i de flesta fall gröna men det är inte obligat, framförallt hos äldre barn och vuxna.


Buksmärtor

Ett annat vanligt symtom är buksmärtor av varierande intensitet och frekvens. Buksmärtor förekommer framförallt vid volvulus men kan vara svårt att utvärdera hos spädbarnet. Buksmärtor är det vanligaste symtomet hos äldre barn och vuxna.4


Övriga symtom

Hos äldre barn och vuxna kan symtomen ibland vara ospecifika, om än allvarliga. Till exempel rapporteras symtom som:2
 

  • Svårt att tolerera fast föda
  • Malabsorption
  • Kronisk diarré
  • Pankreatit
  • Gallvägsobstruktion


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

Differentialdiagnoserna beror delvis på patientens ålder samt på hur tillståndet presenterar sig. Generellt är det tillstånd och sjukdomar resulterande i kräkningar, ileus och akut buk som är aktuella.


Spädbarn
 

  • Nekrotiserande enterokolit (prematura spädbarn)
  • Duodenalastresi
  • Invagination
  • Ileus av annan orsak


Äldre barn
 

  • Obstipation
  • Ileus av annan orsak
  • Perforerat ulcus
  • Peritonit av andra orsaker


 

UTREDNING och DIAGNOS
 

Malrotation har ett brett kliniskt spektrum. Enkelt sagt kan tre olika grader urskiljas:
 

  • Asymtomatisk malrotation: Radiologiskt bifynd i samband med undersökning för annat tillstånd.
     
  • Intermittenta besvär: Buksmärtor och kräkningar, ofta relaterat till matintag.
     
  • Akut ileus (med eller utan septisk och/eller hypovolem chock).


Status

Statusfynd hos symtomatisk patient beror på patientens ålder, om volvulus eller obstruktion av duodenum föreligger, samt hur länge tillståndet har stått. Vid duodenalobstruktion föreligger få tecken i bukstatus på ileus (hög ileus) vilket måste beaktas.

Vid manifest volvulus har barnet påverkat allmäntillstånd och kan vara i begynnande chock. Buken är milt till kraftigt uppspänd och diffust palpationsöm men peritonit kan föreligga. Blod per rectum är ett dåligt tecken vilket indikerar tarmischemi och möjligen begynnande nekros.


Radiologi

Radiologisk utredning genomförs om barnets tillstånd tillåter, vilket innebär att barnet ska vara stabilt.


Buköversikt (BÖS)

Visar oftast ospecifik bild och kan vara normal trots volvulus. Ibland ses luft i ventrikeln samt första delen av duodenum som kan ha en snipformig avslutning där tarmen volverat. BÖS kan påvisa eventuell fri gas, vilket indikerar perforation.

Det klassiska fyndet "double-bubble" (dilatation av magsäck och proximala duodenum) är i stort sett diagnostiskt för hinder i duodenum vilket kan ha flera orsaker (duodenal-atresi/-stenos/web, pancreas annulare) men midgut volvulus måste misstänkas om barnet är allmänpåverkat.


Ultraljud

Kan aldrig utesluta malrotation. (En stor retrospektiv studie visade att ca 3 % av barn med malrotation missas med ultraljudsdiagnostik7). Fynd vid undersökningen som indikerar malrotation är:8,9
 

  • Dilaterad duodenum
  • Duodenums tredje del ligger inte lokaliserad retroperitonealt mellan aorta och a. mesenterica superior (SMA)
  • V. mesenterica superior ligger felaktigt anteriort eller till vänster om SMA
  • ”Whirlpool sign” (snurrade kärl i mesenterialroten)


Övre passage

Gold standard för diagnos av malrotation10 med en sensitivitet på 96 %.11 Syftet med undersökningen är att visualisera duodenums läge (se bild nedan). Barnradiolog ska företrädesvis genomföra undersökningen och tolka bilderna.

I ca 25 % av fallen är de radiologiska fynden diskreta.2,12 Duodenum ska normalt löpa över columna till vänster och sedan i superior riktning så att den duodenojejunala övergången (vid Treitz ligament) ligger i nivå med bulbus duodeni (ses på frontalbild). Vidare bör 2:a och 3:e delen av duodenum anta en posterior/retroperitoneal position (ses på sidobild). Patologiska fynd inkluderar bland annat:
 

  • Duodenojejunala övergången till höger om columna
  • Obstruktion av duodenum (kan likna duodenalatresi)
  • ”Corkscrew sign", vilket innebär en vridning av distala duodenum/proximala jejunum vid volvulus
Malrotation utan volvulus

Bild 1.16. Övre passageröntgen på ett spädbarn med malrotation utan volvolus.

Duodenojejunala övergången (pil) löper inte hela vägen över kotpelaren, och ligger inte i nivå med bulbus duodeni (*) vilket är fallet vid komplett rotation. Proximala delen av jejunum ligger till höger om kotpelaren vilket också indikerar malrotation dock utan att vara diagnostiskt.

(Bild från: “Intestinal Malrotation in Children: A Problem-solving Approach to
the Upper Gastrointestinal Series” Applegate KE, Anderson JM, Klatte EC16)

Om den radiologiska bilden vid den övre passagen är oklar och misstanken om malrotation är hög kan man fortsätta följa passagen av kontrast ner i tunntarmen, göra en colonröntgen eller göra om undersökningen då barnet har symtom.
 


Datortomografi

Används mycket sällan på spädbarn och barn på grund av strålningen. Hos vuxna föredras undersökningen oftare då den förutom att ge en bra bild av eventuell volvulus och perfusion i tarmen även ger en bra bild av potentiella differentialdiagnoser.2


Colonröntgen

Används endast som ett tillägg till övre passage vid elektiva undersökningar. Kan vara missledande vid bedömning av caecum hos spädbarn då caecum dels har normal lokalisation hos vissa barn med malrotation, och dels är dåligt förankrad och därav kan misstolkas som malrotation.2 Hos spädbarn kan colonröntgen vara till hjälp i akuta utredningar avseende kräkningar då man snabbt kan få svar på frågan huruvida mikrocolon (till följd av tunntarmsatresi) eller malrotation föreligger.


Laparoskopi

Vissa använder laparoskopi som en undersökningsmetod där misstanke om malrotation finns men där radiologiska undersökningar inte varit konklusiva. I en studie av 19 patienter med inkonklusiva radiologiska fynd fann man malrotation hos 6/19 vid laparoskopi.6


 

BEHANDLING
 

Akut dåligt barn ska helst transporteras till barnkirurgiskt center. Preoperativt genomförs följande:
 

  • Kontakt med barnanestesijour
  • V-sond + KAD sätts
  • Intravenös vätska (de flesta har en incipient eller manifest chock)
  • Smärtbehandling (Perfalgan + Morfin)
  • (Ultraljud hjärta)
  • Preoperativ antibiotika (Tienam 15 mg/kg)
  • Blodprover (syra-bas, laktat, elektrolyter, blodstatus, koagulationsstatus, blodgruppering, BAS-test)

Vid fynd av malrotation utan volvering planeras elektiv operation.1,2,5


Operation

Barnet opereras enligt Ladds procedur som i stort sett är oförändrad sedan beskrivningen från 1932. Missbildningen kan inte åtgärdas utan syftet med operationen är att minska risken för framtida volvulus samt duodenalobstruktion genom att bredda mesenterialroten, lösa bindvävsstråk mellan bukvägg och cekalpol samt placera tarmen i en icke-roterad position. Tanken är sedan att den naturliga postoperativa adherensbildningen ska fixera tarmen så att risken för volvulus minskar ytterligare.

Alla patienter med bekräftad eller misstänkt volvulus ska akut tas till operation för explorativ laparotomi:
 

  • Detorkvering av tarm genom moturs rotation
     
  • Vid fynd av Laddska band delas dessa
     
  • Breddning av mesenterialroten (delning av adherenser mellan duodenum och caecum vid mesenterialroten)
     
  • Duodenum sonderas hos spädbarn för att utesluta en associerad obstruktion
     
  • Appendektomi
     
  • Placering av tarmen i en icke-roterad position (tunntarm till höger, colon till vänster)

Vid osäker viabilitet av tunntarmen kan slutning av buken och “second look” efter ca 24-48 timmar vara motiverat. Är tarmen uppenbart nekrotisk bör tarmresektion utföras och stomier läggas upp.

Ladds procedur kan utföras laparoskopiskt hos barn utan volvulus men har en hög konverteringsfrekvens och lämpar sig speciellt för äldre barn och vuxna.2,5 På de flesta center är dock öppen operation det primära valet. Laparaskopi verkar vara kopplat till kortare vårdtid men också en högre andel av postoperativ volvolus.

Den postoperativa vårdnivån och durationen beror på om operationen varit akut eller elektiv, om volvulus förelåg, om tarmischemi uppstod, om man var tvungen att lägga upp stomier eller ej, m m. Det kan vara klokt att sätta en CVK under operationen då TPN (total parenteral nutrition) kan behövas postoperativt.


Uppföljning

Återbesök på mottagning ca 1,5 vecka efter utskrivning för kontroll av operationssår och allmäntillstånd, samt information om framtida konsekvenser.


 

PROGNOS
 

Prognosen är i princip helt avhängig graden av tarmischemi. Om tarmen inte är nekrotisk vid operation är prognosen generellt god även vid volvering. Överlag gäller att 89 % av barn som opereras för malrotation blir symtomfria.

Mortaliteten vid operation ligger mellan 3-9 % hos alla barn som opereras, men är nästintill 0 % hos barn som i övrigt är friska.14,15 Risken för re-volvering sägs ligga runt 2-8 %1,2,3 och 10-15 % av patienter opererade öppet för malrotation insjuknar med adherensileus i framtiden.1,15

Vid malrotation och volvulus finns risk för tunntarmsnekros och därav behov av tarmresektion. Som nämnts ovan är prognosen avhängig av hur stora delar av tunntarmen som måste reseceras, och vid så kallad midgut volvulus, där i princip hela tunntarmen gått under, uppstår en kort-tarm-problematik (KTS: kort-tarm-syndrom) som inte alltid är förenlig med överlevnad på lång sikt trots total parenteral nutrition.


 

ICD-10

Medfödd missbildning av tarmfästet Q43.3

 

Referenser

1. Dilley AV, Pereira J, Shi EC, et al. The radiologist says malrotation: does the surgeon operate? Pediatr Surg Int 2000; 16:45. Länk

2. Ashcraft Pediatric Surgery. 6th ed. Elsevier. 2014.

3. Kapfer SA, Rappold JF. Intestinal malrotation - not just the pediatric surgeon's problem. J Am Coll Surg 2004; 199:628‐635. Länk

4. Nehra D, Goldstein AM. Intestinal malrotation: varied clinical presentation from infancy through adulthood. Surgery 2011; 149:386. Länk

5. Aboagye J, Goldstein SD, Salazar JH, et al. Age at presentation of common pediatric surgical conditions: Reexamining dogma. J Pediatr Surg 2014; 49:995. Länk

6. Bass KD, Rothenberg SS, Chang JH. Laparoscopic Ladd's procedure in infants with malrotation. J Pediatr Surg 1998; 33:279. Länk

7. Orzech N, Navarro OM, Langer JC. Is ultrasonography a good screening test for intestinal malrotation? J Pediatr Surg 2006; 41:1005. Länk

8. Dufour D, Delaet MH, Dassonville M, et al. Midgut malrotation, the reliability of sonographic diagnosis. Pediatr Radiol 1992; 22:21. Länk

9. Pracros JP, Sann L, Genin G, et al. Ultrasound diagnosis of midgut volvulus: the "whirlpool" sign. Pediatr Radiol 1992; 22:18. Länk

10. Applegate KE. Evidence-based diagnosis of malrotation and volvulus. Pediatr Radiol 2009; 39 Suppl 2:S161. Länk

11. Sizemore AW, Rabbani KZ, Ladd A, Applegate KE. Diagnostic performance of the upper gastrointestinal series in the evaluation of children with clinically suspected malrotation. Pediatr Radiol 2008; 38:518. Länk

12. Long FR, Kramer SS, Markowitz RI, et al. Intestinal malrotation in children: tutorial on radiographic diagnosis in difficult cases. Radiology 1996; 198:775

13. Catania VD, Lauriti G, Pierro A, Zani A. Open versus laparoscopic approach for intestinal malrotation in infants and children: a systematic review and meta-analysis. Pediatr Surg Int. 2016 Dec;32(12): 1157-1164. Länk

14. Messineo A, MacMillan JH, Palder SB, Filler RM. Clinical factors affecting mortality in children with malrotation of the intestine. J Pediatr Surg 1992; 27:1343. Länk

15. Rescorla FJ, Shedd FJ, Grosfeld JL, et al. Anomalies of intestinal rotation in childhood: analysis of 447 cases. Surgery 1990; 108:710. Länk

16. Applegate KE, Anderson JM, Klatte EC. Intestinal Malrotation in Children: A Problem-solving Approach to the Upper Gastrointestinal Series. Radiographics 2006, vol 26, issue 5. Länk
 

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 5773

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Malrotation, barn

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


60 ST- läkare
Västerbotten


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden


Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig


Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Chefsläkare
Södra Älvsborgs Sjukhus, sjukhusledning


Distriktsläkare
Heby Vårdcentral


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum


Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län


Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare

annons
annons