Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Urachusrest hos barn
Författare Med dr, ST-läkare , Barn och ungdomskirurgiska kliniken/SUS Lund
Med dr, överläkare , Barn- och ungdomskirurgiska kliniken/SUS Lund
Granskare Professor Joar Svanvik, Kirurgiska kliniken/Universitetssjukhuset i Linköping
Uppdaterad 2017-01-08
Specialitet Pediatrik, Kirurgi
Skriv ut
annons



BAKGRUND
 

Ductus urachus är under fosterlivet en öppetstående förbindelse mellan urinblåsa och navel. Runt gestationsvecka 12 sluts kanalen fullständigt med endast ett fibröst stråk som rest, beläget mellan peritoneum och fascia transversalis. Om kanalen inte sluts kan flera olika anatomiska resttillstånd uppstå:
 

  • Urachuscysta
  • Persisterande ductus urachus
  • Urachussinus
  • Urachusdivertikel


Figur 1. Olika urachusmissbildningar3. A: Normal slutning; B: Urachuscysta; C: Persisterande ductus urachus; D: Urachussinus; E: Urachusdivertikel.
 

Urachusrest, olika tillstånd



 

Epidemiologi

Även om urachusrest är ovanligt är det en vanlig frågeställning då differentialdiagnoserna utgörs av flera vanliga tillstånd. De vanligaste resttillstånden är urachuscysta och urachussinus. I amerikanska lärobäcker uppges att en persisterande ductus urachus ses vid 1/200 000 nyfödda barn, medan urachuscysta hittas hos 1/5000 vid obduktion4. Vissa uppger dock en högre prevalens och i en nyligen publicerad studie uppskattades prevalensen till ca 1%5. Ca 0,34 % av alla blåsmaligniteter utgår från en urachusrest4.


 

SYMTOM


De vanligaste symtomen som bör föranleda misstankar om urachusrest är :1,2
 

  • Vätskande navel (vid persisterande ductus urachus)
  • Infektion/resistens i buken periumbilicalt (vid urachuscysta)
  • Rodnad/erytem infraumbilicalt
  • Navelpolyp (vid urachussinus)


Betydligt ovanligare symtom är smärta och/eller indragning av naveln vid miktion samt uretärobstruktion (ovanlig komplikation till urachusdivertikel).

Det är relativt vanligt att urachusrester inte upptäcks förrän i vuxen ålder, då ofta på grund av hematuri, smärta, dysuri eller en passant vid operation eller radiologisk utredning för annat tillstånd1.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

  • Fuktande och/eller inflammerad navel: Omfalit, navelgranulom, persisterande ductus omphaloentericus, hudeksem.
     
  • Navelpolyp: Granulom, pyogent granulom, granulomatös polyp, polyp med intestinalt epitel (ductus omphaloentericus).
     
  • Infekterad resistens: Flertalet diagnoser varav den viktigaste att utesluta är appendicitabscess.
     
  • Resistens: Tumör, endometrios (äldre menstruerande flickor).


 

UTREDNING OCH DIAGNOS
 

Screening för urachusrest rekommenderas inte5 varför urachusresten upptäcks vid symtom eller en passant. På grund av associerade urogenitala missbildningar rekommenderas ultraljud av urinvägar och miktionsuretrocystografi (MUCG) hos alla patienter med en misstänkt urachusabnormalitet5. Vid öppen förbindelse i naveln görs kontraströntgen via naveln, vilket är diagnostiskt vid urachussinus och persisterande ductus urachus (samt ger differentialdiagnosen persisterande ductus omphaloentericus).

Vid tvekan om det är ett granulom eller polyp ska förändringen skickas till PAD. Vid fynd av navelpolyp ska vidare utredning övervägas av associerade embryologiska anomalier (Meckels divertikel)5.

MUCG innebär en kontrastundersökning av blåsan via KAD. Man fyller blåsan med kontrast tills patienten blir kissnödig, drar sedan katetern, och frontal (reflux?)- och sidobilder (uretrahinder) tas under miktionen. Eventuell kvarvarande öppetstående ductus urachus eller urachusdivertikel kan också diagnosticeras. En avslutande bild tas efter miktion för bedömning av residualurin.


 

BEHANDLING
 

Det råder en debatt huruvida en upptäckt urachusrest ska opereras bort eller ej. Det finns stöd i litteraturen för operation1,6, men också för konservativ behandling5. För operation talar att man eliminerar risken för uppkomsten av adenocarcinom i urachusresten i vuxen ålder. Indikationen stärks av att man i en studie där operationspreparat från symtomgivande urachusrester undersöktes fann adenocarcinom hos hälften av de vuxna (n = 130) men inte hos något barn (n = 46). Hos 50 % av de vuxna patienterna krävdes dessutom partiell eller total cystektomi för komplett radikalitet. Mot operation talar att malignitet utgången från en urachusrest är ovanligt och det således blir ett mycket högt NNT (numbers needed to treat)5.

Vid infektiösa komplikationer (t ex abscess i urachuscysta) ska infektionen först behandlas varefter man i lugnt skede tar bort urachusresten6. Det absolut vanligaste agens vid infektion (ca 80 % av fallen) är Staphylococcus aureus.

Sammanfattningsvis verkar litteraturen stödja operation vid symtomatiska men inte asymtomatiska urachusrester.


När behandling?

Det finns flera fallstudier om spontan slutning av öppetstående ductus urachus liksom spontan regress av urachuscystor hos barn under 6 månader1. Därför kan det vara klokt att avvakta eventuellt beslut om operation hos dessa barn och följa barnet kommande året varefter kirurgi tillämpas om urachusresten kvarstår3.


Operationsmetod

Det tvistas om huruvida urachusresten ska tas bort med öppen eller laparoskopisk teknik. Ingen av metoderna verkar ge fler komplikationer än den andra. Operation hos de yngsta barnen har rapporterats vara associerat med hög andel postoperativa infektioner7. Laparoskopisk och robotassisterad laparoskopisk teknik har i flera studier rapporterats som säkra metoder6,7. Vissa argumenterar för öppen operation hos de minsta barnen (1-1,5 år)1 och förespråkarna för öppen operation på alla barn anser att man inte bör göra en intraperitoneal operation för en extraperitoneal sjukdom7.

Oavsett teknik ska urachusresten excideras i dess fulla längd, från basen på naveln till blåsans topp6,7,8. Det är oklart om excision av översta blåsdelen krävs för total radikalitet6.


 

UPPFÖLJNING


Bortopererad urachusrest skickas för PAD med frågeställning: Urachusrest? Radikalitet? Malignitet?

Telefonkontakt planeras med föräldrar 2-3 veckor efter operationen för svar på PAD och allmän information. Malignitet brukar i stort sett aldrig ses och är urachusresten radikalt borttagen behövs ingen vidare uppföljning.


 

PROGNOS
 

Vid upptäckt och borttagande av urachusrest hos barn är prognosen mycket god och operationen förenad med låg risk för komplikationer1,6,7. Vid utveckling av adenocarcinom från en urachusrest hos vuxna är prognosen ofta dålig (ca 50 % 5-års överlevnad) då tumören är asymtomatisk i tidigt stadie4.


 

ICD-10

Missbildning av urachus Q64.4

 
Sjukskrivning

Länkar till försäkringsmedicinskt beslutsstöd från Socialstyrelsen:
Q64 Andra medfödda missbildningar av urinorganen

Referenser

1. Urachal anomalies: a longitudinal study of urachal remnants in children and adults. Ashley et al. J Urol. 2007;178(4 Pt 2):1615
2. Current diagnosis and management of urachal remnants. Naiditch JA, Radhakrishnan J, Chin AC. J Pediatr Surg 2013; 48:2148.
3. Pediatric Urology book (http://www.pediatricurologybook.com/urachal_anomolies.html)
4. Pediatric urology. 2nd ed. Gearhart, Rink, Mouriquand. 2010. Elsevier.
5. UptoDate.com
6. Pediatric robotic-assisted laparoscopic excision of urachal cyst and bladder cuff. Yamzon et al. J Endourol 2008; 22: 2385-2388.
7. Laparoscopic management of complicated urachal remnants. Cutting CWM, Hindley RG, Poulsen J. BJU Int 2005; 96: 1417-1421
8. Ashcraft’s Pediatric surgery. 5th ed. 2010 Elsevier.
 

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 5715

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Urachusrest hos barn

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








60 ST- läkare
Västerbotten


Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten


Distriktsläkare
Heby Vårdcentral


Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg


Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig


Chefsläkare
Södra Älvsborgs Sjukhus, sjukhusledning


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden

annons
annons