Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
POEMS-syndrom
Författare Docent , Hematologsektionen Sahlgrenska Universitetssjukhuset/Medicinkliniken Södra Älvsborgs sjukhus Borås
Granskare Överläkare, docent Markus Hansson, Hematologkliniken/Skånes Universitetssjukhus
Uppdaterad 2017-04-12
Specialitet Hematologi
Skriv ut
annons


BAKGRUND
 

Namnet på denna sjukdom kommer från akronymen för: Polyneuropati, Organomegali, Endokrinopati, M-komponent samt hudförändringar (Skin changes). Sjukdomen är mycket ovanlig men incidensen är sannolikt underskattad då tillståndet kan vara svårdiagnosticerat. Rätt behandlad kan sjukdomen fås under kontroll under flera år.


Etiologi

POEMS-syndrom är en ovanlig paraneoplastisk sjukdom som orsakas av en underliggande störning i klonala plasmaceller. Det finns inga kända riskfaktorer och patofysiologin bakom den märkliga och varierande kliniska bilden är också oklar. Koncentrationen av cytokinen vaskulär endotelial tillväxtfaktor (VEGF) avspeglar sjukdomsaktiviteten men man har inte kunnat påvisa en direkt koppling mellan VEGF och de olika symtomen.


 

SYMTOM OCH KLINISKA FYND
 

POEMS-syndrom karaktäriseras av en rad symtom, vilka kan föra tankarna till andra sjukdomar sedda var för sig. Bland annat kan man finna:
 

  • Polyneuropati, perifer och symmetrisk
  • Papillödem med synpåverkan
  • Hudförändringar
  • Olika endokrina störningar, hypogonadism vanligast
  • Binjuredysfunktion
  • Metabol dysfunktion
  • Dysfunktion i glukosomsättningen
  • Trombocytos
  • Extravaskulär vätska
    - Ascites
    - Pleuravätska
  • Kraftig VEGF-höjning

Patienterna uppvisar inga cytopenier, vilket kan, tillsammans med trombocytosen, misstas för en myeloproliferativ sjukdom. I övrigt uppvisar patienterna på röntgen sklerotiska förändringar, vilket skiljer fynden från de lytiska destruktioner man annars finner vid myelom.

Förutom benmärgsundersökning, elektromyografi, datortomografi av thorax och buk så rekommenderas också spirometri då lungfunktionen ofta kan vara nedsatt vilket kan påverka val av behandling. VEGF bör analyseras för diagnostiken och kan sedan följas för att mäta behandlingseffekt.

Sjukdomen kan även vara associerad med Castlemans sjukdom vilket är en ovanlig lymfoproliferativ sjukdom som utmärks av specifik histologisk PAD-bild.




DIAGNOS

Huvudkriterier (obligatoriska)Polyneuropati
Monoklonal plasmacellsjukdom
Övriga huvudkriterier (minst 1)Castlemans sjukdom
Sklerotiska skelettförändringar
Förhöjt VEGF
Övriga kriterier (minst 1)Organomegali
Extravaskulärt vätskeöverskott
Endokrinopati
Hudförändringar
Papillödem
Trombocytos/Polycytemi


Vanligaste differentialdiagnosen är kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) med samtidig förekomst av en M-komponent utan tecken på plasmacellssjukdom (MGUS). Tillståndet kan skiljas från POEMS syndrom då det inte finns några andra positiva kriterier.




BEHANDLING
 

Då sjukdomen är så ovanlig bygger behandlingsrekommendationer enbart på publicerade fallserier. Eftersom det är en form av plasmacellssjukdom har man i första hand prövat behandling som används vid myelom och bäst resultat har man sett vid autolog stamcellstransplantation (ASCT). Studier med anti-VEGF-antikroppar har visat motstridiga resultat och används ej regelmässigt. Om det inte finns tecken på generaliserad sjukdom utan enda manifestationen är sklerotiska skelettförändringar så kan strålbehandling mot dessa vara mycket effektivt. Vid progress efter första linjens behandling har man sett att lenalidomid (Revlimid) kan ha god effekt.




PROGNOS
 

Om diagnosen ställts i tid och adekvat behandling ges svarar de flesta patienterna bra och prognosen kan sägas vara som vid myelom eller bättre. Normalisering av VEGF efter behandling är ett mycket gott prognostiskt tecken.


 

ICD-10

Andra specificerade maligna immunoproliferativa sjukdomar C88.7

 

C88.7A - POEMS-syndrom

 


REFERENSER

Dispenzieri A, Am J of Hematol 2015;90:951-962

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 5712

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: POEMS-syndrom

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län


Vi tar emot remisser för kardiologisk konsultation och klinisk fysiologi. Korta väntetider
Stockholm Heart Center


Specialistläkare/Överläkare (LUS)
till Klinisk mikrobiologi, Lund


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg


Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg


Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden


Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare


Distriktsläkare
Heby Vårdcentral


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig

annons
annons
annons