Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Normaltryckshydrocefalus, idiopatisk (iNPH)
Författare Emeritus överläkare , Neurologi /Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Granskare Docent Stig Attvall, Diabetescentrum/SU/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Uppdaterad 2016-12-19
Specialitet Neurologi, Neurokirurgi
Skriv ut
annons



BAKGRUND
 

Hydrocefalus är benämningen på tillstånd varvid mängden vätska i huvudet är ökad. Vätskan är oftast lokaliserad i hjärnans ventriklar, vilka då är vidare än normalt. Vidgningen beror oftast på en störning av ryggmärgsvätskans (likvors) cirkulation, men kan också vara en konsekvens av hjärnatrofi. Vid det sistnämnda kallas bör tillståndet benämnas central atrofi.

Hydrocefalus som beror på störningar i omsättningen av likvor delas upp i två kategorier:
 

  • Kommunicerande - om det finns ett fritt likvorflöde mellan ventriklarna och subaraknoidalrummet
     
  • Icke-kommunicerande - om det föreligger en obstruktion av flödet, t ex akveduktstenos
Länk till behandlingsöversikt Hydrocefalus, kommunicerande

Länk till behandlingsöversikt Hydrocefalus, icke-kommunicerande


Vidare klassificeras hydrocefalus efter det intrakraniella trycket (ICP) såsom normal- eller högtryckshydrocefalus och efter utlösande orsak som idiopatisk (om orsaken är okänd) eller sekundär (om känd, t ex subaraknoidalblödning).

Idiopatisk normaltryckshydrocefalus (iNPH, den vanligaste formen av hydrocefalus hos vuxna) är en kommunicerande hydrocefalus med normalt tryck utan känd orsak. Patienter som får diagnosen sannolik iNPH skall enligt internationella kriterier uppfylla följande krav:
 

  • Gång-/balansstörning och kognitiv svikt och/eller urinträngningar/inkontinens
  • Vidgade ventriklar (Evans index > 0,3 - se nedan)
  • Fri kommunikation mellan alla ventriklar och subaraknoidalrummet
  • Ingen känd orsak till ventrikelvidgningen
  • ICP < 18 mm Hg (24 cm H2O)


Epidemiologi

iNPH uppträder i alla åldrar, vanligen dock i ålderdomen (särskilt i 70-75 årsåldern). Män och kvinnor drabbas lika. Prevalensen i Västeuropa och Japan är ca 2 % i populationen > 65 år och upp till 6 % av alla över 80 år i Sverige har sjukdomen. Operationsincidensen är i Sverige ökande; för närvarande ca 3/100 000 inv/år. Tillståndet är kraftigt underdiagnostiserat och underbehandlat.

 

Patofysiologi
 

Vidgningen av ventrikelsystemet vid iNPH anses av många vara betingad av en defekt transport/absorption av likvor till blodet via de pacchioniska granulationerna (araknoidala utskott).

Transporten av likvor mellan subaraknoidalrummet och blodet styrs av tryckskillnader. När trycket i subaraknoidalrummet är högre än i de intrakraniella venerna (sinus sagittalis) öppnas normalt granulationerna för likvorpassage. Om motståndet i absorptionen till blodet ökar stiger det intrakraniella trycket och som en konsekvens vidgas ventriklarna. Vidgningen av ventrikelsystemet innebär att spänningen i den periventrikulära vävnaden ökar, men att det intrakraniella trycket sjunker till nivåer inom normalområdet (Laplace lag; spänning = tryck x area).

Sannolikt utvecklas vid i NPH även alternativa absorptionsvägar, troligen till periventrikulärt belägna kapillärer.


 

SYMTOM och KLINISKA FYND
 

Symtomen debuterar smygande och progressen är oftast långsam. Detta innebär att det kan ta flera år innan diagnosen ställs, om den överhuvudtaget blir ställd. Symtomen är till sin karaktär subkortikala och de viktigaste (tetraden) är:
 

  • Gångproblem
  • Balanssvårigheter
  • Kognitiv svikt
  • Urinträngningar/inkontinens

De mest typiska tecknen är gång- och balanssvårigheterna som brukar debutera något tidigare än påverkan på kognition och vattenkastning. Förklaringen till tidsförskjutningen är sannolikt att det är lättare att upptäcka och att tala om gång- och balansbesvär än kognitiva svårigheter och blåsproblem. Sannolikt har merparten av patienterna flera eller alla ovanstående symtomtyper.

 

Gången
 

Gången är vanligen långsam och bredbasig med kort steglängd och utåtroterade fötter. Rörelserna i höft-, knä- och fotleder är små och gången därför stel, hasande och ibland vaggande.

Arrestereringsfenomen (fastlåsning) kan ses och vid vändning krävs extra steg. Bålrotationen är nedsatt eller upphävd medan medrörelserna i armarna kan vara normala, minskade eller överdrivna.

Patienternas beskrivning varierar från en klagan över stelhet i benen (benen ”klistrar” fast vid marken eller "det känns som att gå i vatten”) till svårigheter att initiera gången, trots att kraft och känsel är intakt - gångapraxi.
 

Extern länk till videoklipp visande gång vid NPH


 

Balanssvårigheter


Objektivt ses en dragning bakåt i såväl sittande som stående. Patienten ”dunsar” ner på stol eller säng och reser sig upp utan framåtfällning av bålen. Vändning i liggande och stående görs utan bålrotation. Den nedsatta balansen kompenseras ibland med överdriven framåtfällning av bålen eller genom ökad knäflexion.

Subjektivt upplever patienterna yrsel, ostadighet och osäkerhet, speciellt vid gång nedför.

 

Kognitiv svikt


De vanligaste kognitiva besvären vid iNPH är minnesvårigheter och trötthet. Vakenhetssänkning, ökat sömnbehov, emotionell avflackning, initiativlöshet och apati är också vanligt förekommande.

Objektivt ses mental och finmotorisk förlångsamning, nedsatt episodiskt minne samt exekutiva svårigheter.

 

Urinträngningar/inkontinens


Typiskt är tecken på central blåsrubbning ledande till täta urinträngningar, ”svårigheter att hinna” och urininkontinens. Ibland förekommer även samtidig fekal inkontinens.

 

Andra symtom
 

  • Paratoni (gegenhalten), d v s tonusrubbning innebärande varierande motstånd vid passiva rörelser. Fenomenet är vid iNPH mer uttalat i benen än i armarna. Ofta är paratonin oberoende av rörelsehastigheten, och tilltar vid psykisk anspänning.

  • Primitivreflexerna: snout-, masseter-, glabella-, grip- och palmomentalreflexerna, är oftast frikopplade.

  • Fokala neurologiska bortfall ses hos upp till 25 % av patienterna, inte sällan i form av cerebellopati.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

Patienternas höga ålder och den långsamma symtomutvecklingen kan lätt föranleda att besvären vid iNPH tolkas som ”normalt åldrande”. I kombination med bristfällig kunskap om tillståndet inom läkarkåren gör detta att många patienter med iNPH inte blir utredda/behandlade, trots att behandlingsresultaten i dag är mycket goda.

De viktigaste differentialdiagnoserna till iNPH är:
 

  • Subkortikal vaskulär demens (SVD) (även kallat Binswangers sjukdom, BD, eller cerebral småkärlssjukdom)

  • Atypiska fall av Parkinsons sjukdom (PD)

  • Progressiv supranukleär paralys (PSP)

  • Alzheimers sjukdom (AD)

Vid dessa tillstånd föreligger inte sällan central atrofi med vidgning av ventrikelsystemet och symtombilden kan ibland vara svår att skilja från iNPH. Detta gäller speciellt för SVD/BD då vitsubstansförändringarna som ses vid iNPH och dessa tillstånd inte säkert kan skiljas åt.

Vid iNPH finns en betydande komorbiditet (främst vaskulära som hypertoni och diabetes). iNPH-patienter kan ibland uppvisa symtom på samtidigt AD.


 

UTREDNING
 

Vid symtomatologi förenlig med NPH bör CT eller MR av hjärnan med frågeställningen ventrikelvidgning genomföras. Om ventrikelsystemet har normal storlek kan misstanke om NPH avskrivas.

 

Radiologisk utredning
 

För att ställa diagnosen iNPH krävs:
 

  • Vidgade ventriklar (Evans index > 0,3, se nedan)
  • Fri kommunikation mellan alla ventriklar och subaraknoidalrummet


Evans index beräknas som det största avståndet mellan frontalhornen genom den största transversella skallvidden (Figur 1). Den fria kommunikationen kan fastställas genom påvisande av flow void tecken på MR (Figur 2) eller med isotopcisternografiskt påvisande av retrograd ventrikelfyllnad (figur 3).
 

iNPH1b.jpg

Figur 1. Evans index = A/B och skall vara > 0,3 för att uppfylla de Internationella kriterierna för iNPH.
 

iNPH2.jpg

Figur 2. Typisk flow-signal i akvedukten och foramen Magendi bekräftar att det är fri kommunikation mellan ventriklarna och subaraknoidalrummet.
 

iNPH3f.jpg

Figur 3. Normal isotopcisternografi till vänster och patologisk till höger (retrograd fyllnad av ventrikelsystemet). De två övre bilderna är tagna 3 timmar efter den lumbala injektionen av isotopen och de två nedre 24 timmar efter injektionen.
 

En rad andra tecken (CT eller MR) anses vara karakteristiska för iNPH och associerade med positiva resultat för behandling:
 

  • Breddökning av 3:e ventrikeln, rundad konfiguration
  • Avsaknad av fåror på vertexnära snitt
  • Liten corpus callosum-vinkel (< 90°)
  • Vida temporalhorn

Cerebral atrofi och vitsubstansförändring kan ses vid iNPH, men bör inte utesluta vidare utredning/behandling om förekomst av symtom typiska för iNPH föreligger.

MR är att föredra framför CT då metoden ger en bättre visualisering av vitsubstansförändringar och likvorflödet mellan ventriklar och subaraknoidalrum.

 

Annan utredning
 

  • Påvisas en vidgning av ventrikelsystemet med Evans index > 0,3 bör patienten bli föremål för vidare utredning.

  • Accidentellt upptäckt ventrikelvidgning bör utredas vidare, även då uppenbara symtom inte föreligger. Initialt till synes symtomfria patienter (patienter som är omedvetna om diskreta besvär) med vidgade ventriklar kan förbättras av shuntoperation.

Den vidare utredningen bör inriktas med relevanta undersökningar mot differentialdiagnoserna, till exempel SVD/BD, PD, MSA, PSP och AD - se även rubrik "Differentialdiagnoser" ovan. Kvarstår misstanken om NPH efter detta slutförs utredningen vid enhet med erfarenhet av NPH.

Vid enheter med NPH-erfarenhet bedrivs utredningarna relativt enhetligt och omfattar:
 

  • Neurologisk/sjukgymnastisk bedömning speciellt inriktad på gång, balans, postural kontroll, tonus samt primitivreflexer

  • Neuropsykologisk bedömning

  • MR hjärna, om ej tidigare utförd, med specialsekvenser för noggrann kartläggning av bl a flöde och vitsubstansförändringar

  • Lumbalpunktion med likvorundersökning - mätning av intrakraniellt tryck, provtagning för analys (cellräkning, fraktionerat protein, NFL, Beta-amyloid, Tau-protein m m)

  • Blodprov för biokemiska analyser (rutinprover inklusive fritt T4, TSH, B12, folsyra, blodsocker m m) av främst differentialdiagnostiska skäl

  • Ev likvortapptest (50 ml) eller långtidstappning av likvor (500 ml) för prediktion av behandlingsresultatet

  • Ev likvordynamisk undersökning för bestämning av motstånd mot utflöde, elasticitet, pulstryckamplituder m m, för prediktion av behandlingsresultatet

Fastställande av diagnosen iNPH och beslut om shuntoperation kan i många fall ske enbart på basen av typiska kliniska symtom och MR-förändringar, samt fynd av normalt likvortryck och biokemiska analysresultat ej talande för någon differentialdiagnos.

Många enheter utför vid den vidare NPH-utredningen en likvordynamisk undersökning och/eller ett likvortapptest (eller långtidstappning) i syfte att delvis prediktera den förväntade behandlingseffekten (shuntoperation). Ett positivt utfall vid tapptest (övergående förbättring), eller en hög resistans mot likvorflöde vid likvordynamiskt test, korrelerar starkt med god behandlingseffekt (högt positivt prediktivt värde).

Ett negativt utfall (ingen effekt efter tappning eller normal resistans) kan dock inte användas som skäl för att inte operera en patient (mycket lågt negativt prediktivt värde).

Långtidstappningen anses ha det bästa prediktiva värdet, men testet tar tre dagar att genomföra (kontinuerlig tappning under tre dagar) och är förknippat med komplikationer (t ex infektion och intrakraniell blödning).


 

BEHANDLING
 

Riktlinjer för behandling
 

  • Behandling av iNPH ska genomföras direkt efter att diagnosen ställts för att undvika ytterligare irreversibel försämring.
     
  • Behandlingen består i inläggning av en shunt mellan ventrikelsystemet och blodbanan, vilket skapar en by-pass förbi de pacchioniska granulationerna.
     
  • Shunten består av en central kateter och en ventil som reglerar likvorflödet, samt en distal kateter.
     
  • Shunten kan läggas ventrikulo-peritonealt (bukshunt), ventrikulo-atrialt (hjärtshunt) eller lumbo-peritonealt (ryggshunt).
     
  • De flesta ventiler reglerar likvorflödet genom kontroll av trycket (differentialtrycksreglerade), men det finns också ventiler som kontrollerar flödet direkt.
     
  • Differentialtrycksventiler kan vara inställda på ett fast öppningstryck eller vara justerbara (med öppningstryck mellan 5 och 20 cm vatten). I det senare fallet sker justeringen med hjälp av en magnet som placeras direkt över ventilhuset (som är beläget subkutant på kraniet).


Ventrikuloperitoneal shunt (VP shunt) är den vanligaste shunttypen. Genom ett kraniellt borrhål endera occipitalt eller frontalt matas en ventrikelkateter in i sidoventrikeln. I första hand väljs höger sida. Katetern kopplas till Rickhamhätta (reservoir placerad på skallens utsida som tillåter provtagning av likvor och undersökning av shuntfunktionen), ventil och bukslang. Slangen tunneleras sedan subkutant ner till buken och via växelsnitt in i fri bukhåla. Ca 20-25 cm slang matas in i bukhålan. Operationen tar 20-60 minuter.
 

Extern länk till videoklipp schematiskt visande inläggning av VP shunt, samt potentiella biverkningar


Ventrikuloatrial shunt (VA shunt) används vid vissa kliniker som förstahandsalternativ, vid andra som andrahandsalternativ om inte ventrikuloperitoneal shunt kan läggas, exempelvis p g a adherenser i buken. Borrhålet läggs på samma sätt som vid VP shunt. En ledare förs in i höger förmak via höger vena jugularis interna med samma perkutana teknik som används vid CVK-inläggning. Den distala shuntslangen, kopplad till ventil och Rickhamhätta, dras ner subkutant och slangens distala spets placeras i övergången mellan vena cava superior och höger förmak. Operationen tar 30-90 minuter.


Lumboperitoneal shunt (LP shunt) används sällan i Sverige, men ofta i Japan med likvärdiga resultat som de ovanstående. Den centrala katetern förankras i det lumbala subaraknoidalrummet och tunneleras subkutant till höftbenskammen där ventilen förankras. Den distala katetern tunneleras sedan subkutant till buken och via växelsnitt in i fri bukhåla.

 

Operationsresultaten
 

Runt 80 % av patienterna förbättras efter shuntoperation. Flertalet patienter uppnår en mycket stor förbättring även om det hos nästan alla kvarstår restsymtom. De olika symtomen minskar i ungefär samma omfattning. Äldre patienter förbättras ungefär lika mycket som yngre och på de flesta NPH-enheter har man ingen övre åldersgräns för operation. Kvinnor verkar förbättras mer än män, men har också i allmänhet mer uttalade symtom vid utredning.

Komplikationsfrekvensen är 10-20 %, men har avtagit under senare år. De vanligaste problemen är obstruktion av den proximala eller distala katetern, samt subduralhematom. Sådana problem kräver ibland reoperation. Användande av justerbara ventiler har inneburit en effektivare behandling av uppkomna subduralhematom. Genom att öka det intrakraniella trycket (ventilen ställs på ett högre öppningstryck) kan hematomet absorberas spontant och reoperation undvikas. Efter behandlingen måste öppningstrycket försiktigt sänkas tills full effekt har uppnåtts. Infektion (ventrikulit) är en allvarlig komplikation som uppträder hos mindre än 1 %.

Långtidsresultaten är goda och enligt ”per protokoll”-undersökningar är 50-60 % av de behandlade patienterna fortfarande förbättrade 3-5 år efter operation. Enligt ”intention to treat”-undersökningar är andelen som är förbättrade efter 3 år 30-40 %, beroende på en ökad dödlighet som inte är relaterad till shuntoperationen eller sjukdomen utan till komorbiditeten.


 

UPPFÖLJNING
 

Postoperativ uppföljning
 

Den postoperativa uppföljningen varierar något mellan olika NPH-enheter. Vanligt är att en CT hjärna utförs omedelbart postoperativt (dag 1) för att kontrollera att shunten ligger rätt i sidoventrikeln och att det inte har tillstött några komplikationer. Därefter bör patienterna följas upp efter ca 3 månader för att säkerställa och mäta förbättring. Kvantifiering av effekten på den kliniska bilden (förbättringen) är viktig inför den fortsatta uppföljningen, eftersom det förekommer att patienter senare upplever försämring och önskar kontroll av shuntfunktionen.

Om ingen klinisk förbättring ses vid uppföljningen efter ca 3 månader eller om förbättringen är mindre än förväntat bör shuntfunktionen kontrolleras med CT hjärna och likvordynamisk undersökning eller annan shuntfunktionsundersökning. Om CT visar att ventrikelsystemet blivit smalare kan man utgå från att shunten fungerar. Om ventrikelsystemets storlek är oförändrad bör patienten utredas vidare. Med ett likvordynamiskt test mäts resistensen mot absorptionen (artificiell likvor pumpas in i subaraknoidalrummet) och om shunten fungerar ska resistensen vara densamma som i shunten. Om den är högre fungerar inte shunten. Det finns också isotopundersökningar som kan användas för shuntfunktionskontroll. Det kan också vara aktuellt att göra en CT buk eller en shuntöversikt för att upptäcka eventuella shuntavbrott.

Om shunten fungerar, men patienten är kliniskt oförändrad, kan öppningstrycket sänkas (justerbar ventil) och behandlingen på så sätt optimeras.

Efter påvisad förbättring eller optimalt inställd fungerande shunt kan fortsatta kontroller göras inom primärvården. Patienterna får ett shuntkort som beskriver vilken shunt de har och dess aktuella inställning. Detta är viktigt för att kunna återställa ett korrekt öppningstryck om patienten genomgår en MR-undersökning som ändrar öppningstrycket. Svaga magnetfält (< 100 mikro Tesla = gränsvärdet i Sverige) som vi utsätts för i vardagen påverkar inte justerbara shuntar. 
 

Patient- och anhörigföreningen Hydrocefalus-NPH

ICD-10

Normaltryckshydrocefalus G91.2
Kommunicerande hydrocefalus G91.0
Annan specificerad hydrocefalus G91.8

 

Referenser
 

Andrén K, Wikkelsø C, Tisell M, Hellström P. Natural course of idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Nov 29. doi: 10.1136/jnnp-2013-306117. [Epub ahead of print]

Klinge P, Hellstrom P, Tans J, Wikkelso C. One-year outcome in the European multicentre study on iNPH. Acta Neurol Scand. 2012 Sep;126(3):145-53. Epub 2012 May 10

Marmarou A, Black P, Bergsneider M, Klinge P, Relkin N. Guidelines for management of idiopathic normal pressure hydrocephalus: progress to date. Acta Neurochir Suppl. 2005;95:237-40.
 

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 5639

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Normaltryckshydrocefalus, idiopatisk (iNPH)

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Specialist i allmänmedicin
Hässelby Akademiska Vårdcentral


Stabsläkare till Högkvarteret
Försvarsmakten


Specialistläkare/Överläkare (LUS)
till Klinisk mikrobiologi, Lund


Chefsjobb
Folktandvården VGR


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Vi tar emot remisser för kardiologisk konsultation och klinisk fysiologi. Korta väntetider
Stockholm Heart Center


Överläkare/Specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm