Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Persisterande ductus arteriosus (PDA)
Författare Specialistläkare , GUCH MGA-kliniken/SU/Östra sjukhuset
Granskare Seniorprofessor Karl Swedberg, Medicinkliniken/SU/Östra Sjukhuset
Uppdaterad 2016-12-14
Specialitet Kardiologi
Skriv ut
annons


BAKGRUND
 

Förekomst
 

Ductus arteriosus (eller ductus Botalli) är en kärlstruktur som i fosterlivet förbinder pulmonalartären med aorta. Vanligtvis sluts den spontant några dagar efter födseln men ca 1/2000 barn har en kvarstående öppen förbindelse, vilket är vanligare hos kvinnor. Hos prematura barn är incidensen högre.

Vissa komplicerade medfödda hjärtfel är ”ductusberoende” då det finns ett anatomiskt hinder för blodet att nå lungcirkulationen eller systemcirkulationen på annat sätt än via ductus arteriosus. Genom att ge barnet prostaglandinpreparat förhindrar man att ductus sluts tills korrigerande intervention är möjlig.

Persisterande ductus arteriosus kan förekomma ensamt men ibland finns samtidiga andra hjärtmissbildningar. Det kan röra sig om förmakseptumdefekt, kammarseptumdefekt, coarctatio aortae, pulmonalisstenos eller transposition av de stora kärlen. Det kan också finnas samtidiga kromosomrubbningar eller kongenitalt rubellasyndrom.


Patofysiologi

Till följd av tryckförhållanden orsakar persisterande ductus arteriosus (PDA) en vänster-högershunt från aorta, med högre tryck, till lungcirkulationen som har lägre tryck. Man får ett ökat flöde till vänster förmak och kammare som vidgas om shunten är betydande. Även aorta ascendens kan vara vidgad. Har patienten t ex en samtidig aortastenos kan dess betydelse överskattas då det ökade flödet ut från vänsterkammaren ger en hög gradient över aortaklaffen.

Om PDA är stor kan den orsaka sekundär pulmonell hypertension som kan höja trycket i lungcirkulationen så mycket att det överstiger systemtrycket, varvid shunten vänder till höger-vänstershunt och patienten blir cyanotisk i nedre kroppshalvan.
 

Ductus arteriosus



UTREDNING
 

Vuxenanatomi

Man kan dela in PDA i fyra kategorier:
 

  1. Tyst: upptäcks som bifynd t ex vid ekokardiografiundersökning. Kan stängas för att minska risken för endarterit, men då den risken är mycket liten rekommenderas ej slutning rutinmässigt.
     
  2. Liten: systodiastoliskt blåsljud nedom vänster klavikel (”machinery murmur”) alternativt enbart systoliskt. Normalstora hjärtrum på ultraljud och ett kontinuerligt backflöde i pulmonalis. Ductus ses ofta från suprasternal vy över aorta descendens. Normala pulsationer föreligger i ljumskarna.
     
  3. Måttlig: systodiastoliskt blåsljud nedom vänster klavikel. Snärtande pulsationer (som vid stor aortainsufficiens). Förstoring av vänster förmak och kammare och ett måttligt förhöjt högerkammartryck (sekundärt till shunten).
     
  4. Stor: Pulmonell hypertension har hunnit utvecklas och blåsljudet blir svagare eller försvinner då shunten blir bidirektionell eller höger-vänster vid Eisenmengers syndrom. Alternativt föreligger ett diastoliskt blåsljud i I2 sin samtidigt vid pulmonalisinsufficiens sekundär till pulmonell hypertension. På ekokardiografi ses högt högerkammartryck, men färgflödet över ductus kan vara svårt att få fram. Cyanos föreligger då i nedre kroppshalvan.

Differentialdiagnoser:

Kombinerad stenos och insufficiens i pulmonalklaffen:

  • Kan ge ett systoliskt och diastoliskt blåsljud i ungefär samma område som persisterande ductus arteriosus, men ekokardiografibilden ger diagnosen.

Insufficiens i mitralklaffen:
  • Kan ge förstorat vänster förmak och vänster kammare, men inte vidgning av aorta ascendens. Blåsljudet är lokaliserat mer inferiort och enbart systoliskt.

Handläggning av vuxna

Diagnosen ska misstänkas vid:
  • Symtom som dyspné och förmaksflimmer

  • Ett systoliskt blåsljud

  • Förstorade vänstersidiga hjärtrum och något vidgad aorta ascendens på ekokardiografi, utan annan synbar förklaring.

Diagnosen ställs på ekokardiografi med doppler över pulmonalisutflödet med gradientmätning. Man kan samtidigt utesluta associerade hjärtfel. Önskvärt på vuxna är tillägg av anatomisk kartläggning i form av DT eller MR över området. Indikation för intervention föreligger hos kategori 2 och 3 enligt ovan (European Society of Cardiology (ESC) rekommendation) klass I (ESC rek klass I).


 

BEHANDLING
 

Kategori 4 är ett irreversibelt tillstånd och patienten behandlas medicinskt som patienter med Eisenmengers syndrom. För intervention av måttligt stora PDA är det önskvärt att lungkärlsresistensen inte är högre än 2/3 av systemvaskulära resistensen.

Förstahandsintervention är kateterburen slutning med plugg eller coil. Ductuspluggar fyller ut kärlvidden med expanderbart nät, vanligtvis i form av nitinol (legering av nickel och titan). Coil är en metalltråd, vanligen platina, som kringlas och släpps i ductus och kan användas om ductus är smal.

Båda metoderna innebär att man går in via blodkärl i ljumsken och når ductus, antingen från artär- eller vensidan, med en kateter som innehåller plugg eller coil. Vanligtvis är patienten inte sövd. Patienten ska stå på acetylsalicylsyra 160 mg i sex månader och endokarditprofylax i sex till tolv månader efteråt. Det insatta materialet växer snabbt fast och är oftast helt endotelialiserat inom tre till sex månader. Kirurgi mot PDA utförs framför allt på små barn, där den smala aortavidden ibland omöjliggör slutning med en plugg, vars ena sida kan obstruera aortaflödet. Man brukar då ligera och dela ductus via thorakotomi, ett snitt i vänster revbensbåge.


 

KOMPLIKATIONER
 

Icke åtgärdad betydelsefull ductus kan ge upphov till hjärtsviktsymtom och/eller förmaksflimmer. Om patienten har utvecklat pulmonell hypertension till följd av en stor ductus med höger-vänstershunt föreligger Eisenmenger syndrom och patienten är då inoperabel. Hos dessa patienter måste man i första hand beakta cyanosen och dess påverkan på blodbild och koagulation samt undvika effekter av höger-vänstershunten, så som luftemboli vid venösa infarter.

Patienter med Eisenmengers syndrom ska skötas på GUCH-mottagning (Grown-Up Congenital Heart Disease).

Förr var endarterit vanligt förekommande (incidens 1% per år) vid persisterande ductus, men tillståndet är numera ovanligt. Vegetationen sitter vanligen på pulmonalissidan och diagnosen kan misstänkas vid recidiverande lunginflammationer. Ductusaneurysm kan förekomma men är ovanligt bland vuxna.

Komplikationer i samband med kateterintervention är sällsynt. Materialet kan embolisera till lungcirkulationen om man har valt fel storlek eller sort, men kan då ofta tas ut med katetrar. Om det föreligger ett restläckage efter slutningen kan hemolys förekomma.

Personer med liten och tyst PDA eller personer som har haft en signifikant PDA åtgärdad i barndomen har normal förväntad livslängd.


 

UPPFÖLJNING
 

En persisterande ductus arteriosus opererad i barndomen behöver ingen uppföljning såvida det inte föreligger kvarvarande pulmonell hypertension eller associerade hjärtfel.

Patienter opererade i vuxen ålder (vanligen kateterintervention) följs med avseende på hjärtrumstorlek. Om hjärtrummen har normaliserats, ingen pulmonell hypertension föreligger och inget restläckage finns behöver inga fortsatta kontroller.

Vissa anser att man ska fortsätta följa patienterna med glesa intervaller (t ex var femte till tionde år) då materialen som används vid intervention endast varit i bruk sedan mitten på 1990-talet. Det finns inga hinder för fysisk aktivitet eller graviditet vid åtgärdad PDA. Patient med PDA som inte åtgärdats bör remitteras till GUCH-mottagning.


 

ICD-10

Öppetstående ductus arteriosus Q25.0

 

Referenser
 

Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NM, de Haan F, Deanfield JE, Galie N, Gatzoulis MA, Gohlke-Baerwolf C, Kaemmerer H, Kilner P, Meijboom F, Mulder BJ, Oechslin E, Oliver JM, Serraf A, Szatmari A, Thaulow E, Vouhe PR, Walma E. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease. Eur Heart J. 2010 Dec;31:2915-2957.

Guch information om PDA.

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 5634

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Persisterande ductus arteriosus (PDA)

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg


Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten


Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Distriktsläkare
Heby Vårdcentral


Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig


Chefsläkare
Södra Älvsborgs Sjukhus, sjukhusledning


60 ST- läkare
Västerbotten


Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg

annons
annons