Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Buergers sjukdom (Mb Buerger, tromboangiitis obliterans)
Författare Professor, överläkare , Kärlsektionen/Skånes Universitetssjukhus Malmö
Granskare Docent Stig Attvall, Diabetescentrum/SU/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Uppdaterad 2017-07-07
Specialitet Kärl
Skriv ut
annons



BAKGRUND
 

Morbus Buerger (MB) [tromboangiitis, endangiitis eller endarteritis obliterans] är en icke aterosklerotisk segmentell inflammatorisk kärlprocess som drabbar små och medelstora artärer och vener, främst hos yngre män. Sjukdomen debuterar praktiskt taget alltid före 45 års ålder och kring 10-20 % av patienterna är kvinnor.

Sjukdomens prevalens varierar kraftigt från område till område. Kring Medelhavsländerna och i Asien är den en vanlig orsak till perifer ischemi och mycket vanligare än i Västeuropa, där den svarar för endast någon enstaka procent av fallen med perifer artärsjukdom. Genom den ökade invandringen främst från länder kring Medelhavet ser man dock allt fler fall i Sverige. Man kan däremot förmoda att prevalensen kommer att minska i de länder där antalet rökare successivt minskar och socioekonomiska förhållanden förbättras.


 

ORSAKER
 

MB är en icke aterosklerotisk segmentell inflammatorisk process i kärlväggen, vilken orsakas av en autoimmun reaktion, i sin tur utlöst av någon komponent i tobaksrök. Sjukdomen förekommer i princip inte hos icke rökare, och ibland kan enbart vistelse i rökiga lokaler provocera fram nya skov av sjukdomen. Endotel-dysfunktion och anti-endotelcells antikroppar är troligen involverade i den patologiska processen. Ökad prevalens av HLA-A9 och HLA-B5 hos vissa patienter tyder på en genetisk komponent. Man har också funnit en klart minskad frekvens av HLA-B12-antigen hos Buerger-patienter (2 % mot 28 % hos kontroller).

Biokemiskt ses uppreglering av flera olika cytokiner, men konventionella inflammationsmarkörer som SR och CRP är oftast normala eller bara måttligt stegrade, ANA och RF är negativa. Histopatologiskt ses en mycket kraftig inflammatorisk reaktion med både polymorfonukleära och lymfocytära celler i och runt kärlväggarna, vilken kan leda till kärlocklusion med en cellrik tromb. Även granulombildning och jätteceller kan förekomma. I kronisk fas organiseras tromben, och kärlet kan fibrotiseras eller rekanaliseras.


 

SYMTOM OCH KLINISKA FYND
 

Med tanke på att det är yngre individer som drabbas är det ytterst viktigt att diagnosen ställs tidigt för att undvika invalidiserande skador, som kan leda till amputationer av delar av extremitet. Diagnosen ställs med hjälp av en kombination av angiografiska och kliniska sjukdomskriterier.
 

  • Sjukdomen engagerar ofta både små och medelstora artärer och vener i extremiteterna, men förändringar kan finnas i alla kärl. Två eller flera extremiteter är oftast drabbade.
     
  • Artärengagemang ger ischemiska smärtande hudnekroser, främst på fingrar och tår, vilka ofta kompliceras av infektion
     
  • Om patienten fortsätter att röka kan gangrän utvecklas och leda till amputationsbehov.
     
  • Migrerande tromboflebiter i huden på armar och ben är vanliga.
     
  • Skadorna är oftast segmentellt lokaliserade med normala kärlpartier emellan.
     
  • Klassisk angiografisk bild med korkskruvformade kollateraler och tvärt avklippta artärer, men däremot avsaknad av förkalkningar.
     
  • Förlöper i skov.
Mb_Buerger.jpg

Foto: Prof. emer. Bengt Fagrell


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

  • Aterosklerotisk kärlsjukdom
  • Diabetisk angiopati
  • Andra vaskuliter
  • Andra bindvävsssjukdomar


UTREDNING/PROVTAGNING
 

  • Anamnes avseende tobaksvanor och intag av eventuella andra droger.
     
  • Klinisk undersökning med pulspalpation och tryckmätning i samtliga fyra extremiteter.
     
  • I differentialdiagnostiskt syfte bör sedvanliga riskfaktorer för ateroskleros värderas.
     
  • Inflammatoriska prover och serologi för differentialdiagnostik gentemot övriga vaskuliter.
     
  • Ultraljudsundersökningar, CT- eller MR-angiografi för kartläggning av kärlträdet och uteslutande av aterosklerotiska lesioner och embolikällor.
     
  • Invasiv angiografi kan övervägas om ovanstående inte ger diagnos.
     
  • Det är mycket viktigt att diagnosen ställs tidigt för att stoppa sjukdomsprocessen och undvika amputation!


BEHANDLING
 

  • Patienter med MB måste absolut sluta röka!
     
  • Det är ytterst viktigt att patienten informeras om att sjukdomen är direkt orsakad av tobaksrök och att det inte är som vid ateroskleros där rökning endast är en förvärrande faktor i processen.
     
  • Om patienten helt slutar röka brukar de akuta symtomen ofta klinga av spontant, och nya skov är då ovanliga.
     
  • Någon specifik terapi finns inte.
     
  • Intravenösa prostaglandininfusioner, iloprost (Ilomedin), 6h/dag i kurer om 3-4 veckor och även acetylsalicylsyra (1,5–3 g/dygn) kan ha god effekt i det akuta skedet, men måste kombineras med absolut rökstopp för att få effekt. Kalciumflödeshämmare, cilostazol och pentoxifyllin (licenspreparat) har prövats utan övertygande resultat. Ca-flödeshämmare kan dock påverka eventuella spasminslag i sjukdomsbilden
     
  • Effektiv smärtlindring, infektionsbekämpning och sårskötsel är av stor betydelse.
     
  • Öppna och endovaskulära kärlkirurgiska ingrepp har dåliga resultat då kärlförändringarna ofta är distalt lokaliserade och den mottagande kärlbädden av dålig kvalitet. Sympatektomi har prövats.
     
  • Nya behandlingsformer som stamcellsterapi med endothelinlantagonister är under utvärdering.


ICD-10

Thromboangiitis obliterans I73.1

 

Referenser
 

Arkkila PET. Thrombangiitis obliterans (Buerger’s disease) . Orphan Journal of Rare Diseases. 2006. Länk

Klein-Weigel PF, Richter JG. Thrombangiitis obliterans (Buerger’s disease). Vasa 2014;43:337-350. Länk

Rivera-Chavarria-IJ, Brenes-Gutiérrez JD. Thromboangitis obliterans (Buerger's disease. Vasa 2014;43:337-350 Länk

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 559

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Buergers sjukdom (Mb Buerger, tromboangiitis obliterans)

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig


Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg


Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum


60 ST- läkare
Västerbotten


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden


Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg


Chefsläkare
Södra Älvsborgs Sjukhus, sjukhusledning


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Distriktsläkare
Heby Vårdcentral

annons
annons
annons