Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

Buergers sjukdom (Mb Buerger, tromboangiitis obliterans)
Författare Professor, överläkare , Kärlsektionen/Skånes Universitetssjukhus Malmö
Granskare Docent Stig Attvall, Diabetescentrum/SU/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Uppdaterad 2017-07-07
Specialitet Kärl
Skriv ut



BAKGRUND
 

Morbus Buerger (MB) [tromboangiitis, endangiitis eller endarteritis obliterans] är en icke aterosklerotisk segmentell inflammatorisk kärlprocess som drabbar små och medelstora artärer och vener, främst hos yngre män. Sjukdomen debuterar praktiskt taget alltid före 45 års ålder och kring 10-20 % av patienterna är kvinnor.

Sjukdomens prevalens varierar kraftigt från område till område. Kring Medelhavsländerna och i Asien är den en vanlig orsak till perifer ischemi och mycket vanligare än i Västeuropa, där den svarar för endast någon enstaka procent av fallen med perifer artärsjukdom. Genom den ökade invandringen främst från länder kring Medelhavet ser man dock allt fler fall i Sverige. Man kan däremot förmoda att prevalensen kommer att minska i de länder där antalet rökare successivt minskar och socioekonomiska förhållanden förbättras.


 

ORSAKER
 

MB är en icke aterosklerotisk segmentell inflammatorisk process i kärlväggen, vilken orsakas av en autoimmun reaktion, i sin tur utlöst av någon komponent i tobaksrök. Sjukdomen förekommer i princip inte hos icke rökare, och ibland kan enbart vistelse i rökiga lokaler provocera fram nya skov av sjukdomen. Endotel-dysfunktion och anti-endotelcells antikroppar är troligen involverade i den patologiska processen. Ökad prevalens av HLA-A9 och HLA-B5 hos vissa patienter tyder på en genetisk komponent. Man har också funnit en klart minskad frekvens av HLA-B12-antigen hos Buerger-patienter (2 % mot 28 % hos kontroller).

Biokemiskt ses uppreglering av flera olika cytokiner, men konventionella inflammationsmarkörer som SR och CRP är oftast normala eller bara måttligt stegrade, ANA och RF är negativa. Histopatologiskt ses en mycket kraftig inflammatorisk reaktion med både polymorfonukleära och lymfocytära celler i och runt kärlväggarna, vilken kan leda till kärlocklusion med en cellrik tromb. Även granulombildning och jätteceller kan förekomma. I kronisk fas organiseras tromben, och kärlet kan fibrotiseras eller rekanaliseras.


 

SYMTOM OCH KLINISKA FYND
 

Med tanke på att det är yngre individer som drabbas är det ytterst viktigt att diagnosen ställs tidigt för att undvika invalidiserande skador, som kan leda till amputationer av delar av extremitet. Diagnosen ställs med hjälp av en kombination av angiografiska och kliniska sjukdomskriterier.
 

  • Sjukdomen engagerar ofta både små och medelstora artärer och vener i extremiteterna, men förändringar kan finnas i alla kärl. Två eller flera extremiteter är oftast drabbade.
     
  • Artärengagemang ger ischemiska smärtande hudnekroser, främst på fingrar och tår, vilka ofta kompliceras av infektion
     
  • Om patienten fortsätter att röka kan gangrän utvecklas och leda till amputationsbehov.
     
  • Migrerande tromboflebiter i huden på armar och ben är vanliga.
     
  • Skadorna är oftast segmentellt lokaliserade med normala kärlpartier emellan.
     
  • Klassisk angiografisk bild med korkskruvformade kollateraler och tvärt avklippta artärer, men däremot avsaknad av förkalkningar.
     
  • Förlöper i skov.
Mb_Buerger.jpg

Foto: Prof. emer. Bengt Fagrell


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

  • Aterosklerotisk kärlsjukdom
  • Diabetisk angiopati
  • Andra vaskuliter
  • Andra bindvävsssjukdomar


UTREDNING/PROVTAGNING
 

  • Anamnes avseende tobaksvanor och intag av eventuella andra droger.
     
  • Klinisk undersökning med pulspalpation och tryckmätning i samtliga fyra extremiteter.
     
  • I differentialdiagnostiskt syfte bör sedvanliga riskfaktorer för ateroskleros värderas.
     
  • Inflammatoriska prover och serologi för differentialdiagnostik gentemot övriga vaskuliter.
     
  • Ultraljudsundersökningar, CT- eller MR-angiografi för kartläggning av kärlträdet och uteslutande av aterosklerotiska lesioner och embolikällor.
     
  • Invasiv angiografi kan övervägas om ovanstående inte ger diagnos.
     
  • Det är mycket viktigt att diagnosen ställs tidigt för att stoppa sjukdomsprocessen och undvika amputation!


BEHANDLING
 

  • Patienter med MB måste absolut sluta röka!
     
  • Det är ytterst viktigt att patienten informeras om att sjukdomen är direkt orsakad av tobaksrök och att det inte är som vid ateroskleros där rökning endast är en förvärrande faktor i processen.
     
  • Om patienten helt slutar röka brukar de akuta symtomen ofta klinga av spontant, och nya skov är då ovanliga.
     
  • Någon specifik terapi finns inte.
     
  • Intravenösa prostaglandininfusioner, iloprost (Ilomedin), 6h/dag i kurer om 3-4 veckor och även acetylsalicylsyra (1,5–3 g/dygn) kan ha god effekt i det akuta skedet, men måste kombineras med absolut rökstopp för att få effekt. Kalciumflödeshämmare, cilostazol och pentoxifyllin (licenspreparat) har prövats utan övertygande resultat. Ca-flödeshämmare kan dock påverka eventuella spasminslag i sjukdomsbilden
     
  • Effektiv smärtlindring, infektionsbekämpning och sårskötsel är av stor betydelse.
     
  • Öppna och endovaskulära kärlkirurgiska ingrepp har dåliga resultat då kärlförändringarna ofta är distalt lokaliserade och den mottagande kärlbädden av dålig kvalitet. Sympatektomi har prövats.
     
  • Nya behandlingsformer som stamcellsterapi med endothelinlantagonister är under utvärdering.


ICD-10

Thromboangiitis obliterans I73.1

 

Referenser
 

Arkkila PET. Thrombangiitis obliterans (Buerger’s disease) . Orphan Journal of Rare Diseases. 2006. Länk

Klein-Weigel PF, Richter JG. Thrombangiitis obliterans (Buerger’s disease). Vasa 2014;43:337-350. Länk

Rivera-Chavarria-IJ, Brenes-Gutiérrez JD. Thromboangitis obliterans (Buerger's disease. Vasa 2014;43:337-350 Länk

Copyright © Internetmedicin 2018
ID: 559

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Buergers sjukdom (Mb Buerger, tromboangiitis obliterans)

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








AT-läkare
Norrlands universitetssjukhus


AT-läkare
Lasarettet i Landskrona


AT-läkare
Lycksele Lasarett


AT-läkare
Kullberska sjukhuset


Enhetschef
till IVA och Uppvakningsenheten i Helsingborg


AT- läkare
Nyköpings lasarett


Anestesiolog, kirurg eller ortoped? Jobba en kort tid i Mali!
Försvarsmakten


AT- läkare
Skånes universitetssjukhus


AT-läkare
Helsingborgs lasarett


AT- läkare
AT i Dalarna


AT- läkare
Skaraborgs Sjukhus


Överläkare
Verksamhetsområde psykitri


AT- läkare
Gävle sjukhus


AT- läkare
Piteå Sjukhus


Specialistläkare
Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Psykiatrimottagning Utmattningssyndrom


Sommarvikariat som undersköterska, biomedicinsk analytiker och medicinsk sekreterare
till Region Gävleborg


Specialistläkare
till Psykiatrimottagning Centrum, Affektivt team!


AT-läkare
Skellefteå Lasarett


Specialistläkare
till Psykiatrimottagning Centrum, Neuropsykiatriskt team!


AT-läkare
Visby lasarett


AT-läkare
Centralsjukhuset Kristianstad


AT-läkare
Ängelholms sjukhus


AT-läkare
Lasarettet Trelleborg


AT- läkare
Gällivare sjukhus


AT-läkare
Sahlgrenska Universitetssjukhuset


AT-läkare
Nu- sjukvården


Forskar AT
Norra sjukvårdsregionen


AT-läkare
Blekingesjukhuset Karlshamn


SJUKSKÖTERSKOR SOM VILL VARA MED OCH UTVECKLA!
Skaraborgs Sjukhus, Område Kirurgi, K2


AT- läkare
Region Jönköping

annons
annons