Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Systemisk högerkammare, vuxna
Författare Med dr, överläkare , GUCH-centrum, Medicinkliniken/SU/Östra sjukhuset
Docent, överläkare , GUCH-centrum, Medicinkliniken/SU/Östra sjukhuset
Granskare Seniorprofessor Karl Swedberg, Medicinkliniken/SU/Östra Sjukhuset
Uppdaterad 2017-06-04
Specialitet Kardiologi
Skriv ut
annons




 

BAKGRUND


Hos en liten grupp GUCH-patienter (Grown up congenital heart disease) fungerar den morfologiska högerkammaren som systemkammare. Vanligast i denna grupp är patienter med transposition av de stora kärlen vilka är operativt korrigerade på förmaksnivå enligt Mustard eller Senning. Denna operationsmetod användes i Sverige under ffa 1970- och 1980-talet.

Även hos icke-opererade patienter kan systemisk högerkammare föreligga i form av kongenitalt korrigerad transposition, ett ovanligt tillstånd där transposition skett av aorta, a. pulmonalis, samt höger och vänster kammare. Detta leder till att systemkammaren (som är en morfologisk högerkammare) är belägen i vänster kammares lokalisation. Ibland upptäcks kongenitalt korrigerad transposition först i vuxen ålder p g a hjärtsvikt, AV block III eller accidentellt vid ultraljud.

Vid ekokardiografisk undersökning vid detta tillstånd ses vanligen systemkammaren (den morfologiska högerkammaren) som något rundad i formen med markerat moderatorband, visuellt lätt sänkt EF och en tricuspidalisklaff som AV-klaff. Den venösa kammaren (morfologisk vänsterkammare) förefaller något tillplattad och med en mitralklaff som AV-klaff.


 

KOMPLIKATIONER


Systemisk högerkammare innebär ökad risk för utvecklande av hjärtsvikt över tid p g a försämrad kammarfunktion och läckage i tricuspidalisklaffen. Patienter med kongenitalt korrigerad transposition utvecklar inte sällan hjärtsvikt i 40-50-årsåldern och det händer även att patienter får sitt hjärtfel upptäckt just p g a detta.

Vid transposition korrigerad enligt Mustard eller Senning finns även risk för att utveckla såväl brady- som takyarytmier och även ventrikulära arytmier. Hos 30 % föreligger pacemakerbehov före 30-årsåldern, hos flertalet p g a sjuk sinusknuta. Hos patienter med kongenitalt korrigerad transposition är det vanligt att man utvecklar AV-block och pacemakerbehov finns hos 45 % av patienterna i 40-50-årsåldern.


 

BEHANDLING och UPPFÖLJNING


Patienter med systemisk högerkammare ska årligen genomgå klinisk uppföljning samt ultraljud för utvärdering av kammar- och klaffunktion. I de fall tricuspidalklaffläckaget är stort men kammarfunktionen intakt (RVEF > 45 %) kan kirurgi övervägas men vid försämrad kammarfunktion rekommenderas konservativ behandling. I vuxen ålder har en majoritet av patienterna en måttligt till uttalad nedsättning av systemkammarfunktionen och 5-10 % av patienterna kan till slut bli aktuella för hjärttransplantation. Det föreligger stora individuella variationer vad gäller funktionsnivå och prognos vid transposition korrigerad enligt Mustard eller Senning. För kongenitalt korrigerade transpositioner är även där variationen mycket stor: 65 % har hjärtsvikt i 60-årsåldern men det finns även exempel på asymtomatiska 80-åringar.

Läkemedel som används vid systolisk vänsterkammarsvikt kan ges vid systemisk högerkammare, men effekten vid detta tillstånd är inte fullt ut kartlagd. I praktiken används ACE-hämmare eller ARB hos selekterade patienter med symtomatisk systemkammarsvikt men försiktighet bör tas vad gäller betablockerare med tanke på risk för bradyarytmier. Kriterier för inläggning av ICD (implantable cardioverter defibrillator) vid vänsterkammarsvikt kan ej automatiskt tillämpas vid systemisk högerkammare. ICD implantation kan dock bli aktuell på selekterade patienter enhet med historik av ventrikulära arytmier.

Förmaks- och bradyarytmier är vanliga vid systemisk högerkammare och man bör vid uppföljningen specifikt fråga efter arytmikänsla, synkope etc. Utred liberalt med Holter-EKG. En pacemakerimplantation av kammarkabel innebär vid systemisk högerkammare passage genom en morfologisk mitralklaff, varvid kabeln kan ge upphov till stora klaffläckage. En ytterligare komplicerande faktor är att det inte finns något traditionellt höger förmak hos Mustard/Senning-korrigerade patienter. Av dessa skäl ska pacemaker- och ICD-implantationer utföras på centra med erfarenhet av patienter med systemisk högerkammare.

Vi avråder generellt inte från graviditet hos dessa patienter men de skall erbjudas individuell prekonceptionell rådgivning samt specialiserat omhändertagande och uppföljning under graviditeten.

Hos patienter med god systemkammarfunktion finns inga starka skäl att avråda från träning på motionsnivå. Hos patienter med minst måttligt nedsatt kammarfunktion finns emellertid skäl att avråda från tyngre idrott samt tävlingsidrott och istället uppmuntra lätt eller måttlig fysisk aktivitet.



Obs!:
 

  • Taky- och bradyarytmier är vanliga
  • Stor risk för framtida pacemakerbehov
  • Pacemakerimplantation bör göras på specialiserade centra


ICD-10

Diskordant ventrikulo-arteriell förbindelse Q20.3
Diskordant atrioventrikulär förbindelse Q20.5

 
Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 5325

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Systemisk högerkammare, vuxna

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig


Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg


60 ST- läkare
Västerbotten


Distriktsläkare
Heby Vårdcentral


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden


Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare


Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Chefsläkare
Södra Älvsborgs Sjukhus, sjukhusledning


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum

annons
annons