Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Hjärtfel hos vuxna, komplexa - behandling med homograft (conduit)
Författare Med dr, överläkare , GUCH-centrum, Medicinkliniken/SU/Östra sjukhuset
Docent, överläkare , GUCH-centrum, Medicinkliniken/SU/Östra sjukhuset
Granskare Seniorprofessor Karl Swedberg, Medicinkliniken/SU/Östra Sjukhuset
Uppdaterad 2017-06-04
Specialitet Kardiologi
Skriv ut
annons




 

BAKGRUND


Bland patienter med medfött hjärtfel finns en grupp som vid födseln saknar en fungerande förbindelse mellan höger kammare och lungartären. Orsaken kan vara att förbindelsen saknas eller är underutvecklad. En del av dessa patienter behandlas operativt med skapande av en kirurgisk förbindelse mellan höger kammare och lungartären, en så kallad conduit. Den vanligaste typen av conduit i Sverige är homograft, d v s vävnad från avlidna donatorer. Vävnaden har kryopreserverats och förvarats i vävnadsbank i väntan på implantation.

Bland de diagnoser som kan föranleda conduit av homografttyp finns:
 

  • Fallots tetrad
  • Truncus arteriosus
  • Pulmonalisatresi
  • Komplexa transpositioner
  • Patienter som genomgått s k Rossoperation mot aortastenos, varvid man flyttar pulmonalisroten (pulmonalisklaff samt truncus pulmonalis) till aortaposition och ersätter pulmonalisroten i högerkammarens utflöde med en conduit. Kranskärlen klipps ut och insättes i pulmonalisroten i aortaposition.

Fördelen med homograft är framför allt goda hemodynamiska egenskaper men även mindre endokarditrisk än biologiska conduits. Nackdelarna är begränsad tillgång och hållbarhet. Medellivslängden på ett homograft är cirka 10 år innan det behöver åtgärdas kirurgiskt eller med kateterteknik. De individuella skillnaderna är dock stora.

Patientgruppen är heterogen och deras livslängd är inte bara avhängig av homograftets livslängd utan även patientens underliggande hjärtstatus har stor betydelse. Antalet vuxna patienter med conduit från högerkammare till a. pulmonalis är cirka 500 i Sverige.

Patienterna som är aktuella för homograft är ofta unga och varje reoperation innebär ökad komplexitet och morbiditet. Det är inte ovanligt att patienten vid sitt första besök på GUCH (Grown up congenital heart disease) redan är opererad 2-3 gånger vilket i praktiken innebär att patienten under vuxenlivet endast är tillgänglig för ytterligare 2-3 operationer. Handläggningen behöver därför beakta livstidsperspektivet och ha en lång planeringshorisont.


 

KOMPLIKATIONER


Med tiden kan homograftets funktion försämras och stenos och/eller insufficiens uppstå. Den exakta mekanismen för denna utveckling är okänd. Vanliga symtom vid dysfunktion är:
 

  • försämrad prestationsförmåga
  • andnöd
  • arytmier
  • synkope
  • bröstsmärta (i vissa fall)

Dock kan patienten även vid uttalad homograftdysfunktion uppleva sig asymtomatisk. Det är viktigt att man i händelse av nydebuterade eller förvärrade problem med arytmier utesluter hemodynamisk förklaring till detta, se nedan.


 

BEHANDLING


Det är rekommenderat att symtomatiska patienter med conduitobstruktion och/eller -insufficiens åtgärdas om det systoliska högerkammartrycket är > 60 mmHg. Hos asymtomatiska patienter kan åtgärd övervägas vid:
 

  • sjunkande arbetskapacitet
  • progressiv högerkammardilatation/dysfunktion
  • progressiv tricuspidalisinsufficiens
  • ihållande förmaks- eller kammararytmier
  • systoliskt högerkammartryck > 80 mmHg

Kirurgisk behandling är att föredra, framför allt när ytterligare lesioner behöver åtgärdas, t ex annuloplastik p g a tricuspidalisinsufficiens. På senare år har perkutana behandlingsmetoder blivit allt mer etablerade. Implantation av pulmonalklaff via kateterburen perkutan teknik uppvisar goda resultat med avseende på säkerhet, förbättrad hemodynamik och funktionsnivå upp till 7 år efter implantation.

Perkutan behandling kan utföras när de morfologiska förhållandena är gynnsamma med avseende på conduitdiameter och avstånd till koronarkärlen (möjliggörande dilatation utan kompression av dessa).


 

UPPFÖLJNING


Det rekommenderas att patienter med conduit årligen följs upp av kardiolog med intresse för GUCH.

Uppföljningen bör innefatta UCG, varvid högerkammarstorlek/-funktion samt tryckförhållandena i högerkammaren och gradienten genom conduiten beräknas. Även grad av pulmonalisinsufficiens skall bedömmas.

Med regelbundna intervall skall patienten följas med arbetsprov för att bedöma prestationsförmåga, blodtrycksutveckling samt arbetsinducerade arytmier.

MR är en bra undersökning för att bedöma högerkammarvolym och -funktion samt för flödesmätningar i conduit och har på senare år blivit en hörnsten i uppföljningen. Studier på patienter med insufficiensvitier har visat postoperativ normalisering av högerkammarvolymen om man opererar patienterna innan volymen överstiger 160-170 ml/m2. Detta innebär att man ibland får följa enskilda patienter med upprepade MR-undersökningar för att försöka identifiera rätt tidpunkt för kirurgi.


Obs!:
 

  • Homograft har begränsad livslängd
  • Svår dysfunktion av homograft kan vara asymtomatisk
  • Inför planerad icke-kardiell kirurgi bör preoperativt UCG göras


ICD-10

Truncus communis Q20.0
Fallots tetrad Q21.3
Medfödd aortaklaffstenos Q23.0
Medfödd aortaklaffinsufficiens Q23.1
Atresi av lungartären Q25.5
Stenos av lungartären Q25.6
Andra specificerade komplikationer till kirurgiska och medicinska ingrepp som ej klassificeras annorstädes T81.8
Kirurgiskt ingrepp med anastomos, bypass eller graft Y83.2

 
Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 5324

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Hjärtfel hos vuxna, komplexa - behandling med homograft (conduit)

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten


Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum


Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig


Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden


Distriktsläkare
Heby Vårdcentral


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg


Chefsläkare
Södra Älvsborgs Sjukhus, sjukhusledning

annons
annons