Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Aortakoarktation, vuxna
Författare Professor, överläkare , GUCH-centrum, Medicinkliniken /SU/Östra Sjukhuset
Granskare Seniorprofessor Karl Swedberg, Medicinkliniken/SU/Östra Sjukhuset
Uppdaterad 2017-12-12
Specialitet Kardiologi
Skriv ut
annons



BAKGRUND


Koarktation eller försnävning av kroppspulsådern (coarctatio aortae) är ett vanligt hjärtfel. Cirka 10 % av alla vuxna med medfödda hjärtfel har koarktation. Aortakoarktation förekommer som del i andra komplexa hjärtkärlmissbildningar, men är vanligen isolerad. Denna översikt berör den isolerade formen av koarktation.

Koarktation är betydligt vanligare hos män än hos kvinnor. Den vuxne patienten med opererad koarktation kan oftast kännas igen på ett vänstersidigt lateralt thorakotomiärr.


Patofysiologi

Den icke opererade koarktationen utsätter vänsterkammaren för en tryckbelastning liknande den vid aortastenos, även om stenosen vid koarktation bara drabbar nedre kroppshalvan. Behovet av perfusionstryck i nedre kroppshalvan gör att blodtrycket i den övre kroppshalvan hos icke opererad koarktation kan bli mycket högt. Efter kirurgisk eller katetermässig korrektion föreligger i princip normaliserad cirkulation.


Associerade missbildningar
 

  • Bikuspid aortaklaff förekommer hos majoriteten av patienter med koarktation. För patienter med känd koarktation bör alltså aortaklaffen värderas för att säkerställa om den är bi- eller trikuspid. Omvänt gäller att en patient med bikuspid aortaklaff bör värderas avseende koarktation.
     
  • Det föreligger en överrepresentation av cerebralt arteriellt aneurysm hos patienter med koarktation.
     
  • Personer med Turners syndrom har en kraftig överrepresentation av koarktation.

Bild på aortakoarktation



KLINISKA FYND och BEHANDLING


Hos den identifierade och opererade koarktatiopatienten föreligger normal eller nästan normal anatomi vad gäller arkus och aorta descendens. Vuxna personer som tidigare behandlats för koarktatio i Sverige har ofta opererats med subclavian flap teknik, d v s användning av subklaviaartären som endogent graft. Det kirurgiska resultatet är ofta mycket gott. Patienten har dock ibland problem med blodförsörjning till vänsterarmen, som regel asymtomatiskt. Det saknas ofta puls i vänster a. radialis och patienten har lägre eller omätbart blodtryck i vänsterarmen.

Idag är kirurgi med rekonstruktion av aortabågen (avlägsnande av koarktationen) vanligare, men insättning av graft av Gore-Tex eller annat främmande material förekommer också.


 

KOMPLIKATIONER


Lindrig till måttlig koarktation hör till de hjärtfel som ibland upptäcks först i vuxen ålder. Nyupptäckt hypertoni hos yngre patienter bör därför alltid föranleda att man utesluter odiagnosticerad coarctation, i första hand genom blodtrycksmätning arm-ben och genom att känna efter pulsar i ljumsken. Blodtrycket är som regel lika i båda armarna men väsentligt lägre i benen hos en patient med signifikant, obehandlad koarktation.

Patienter med åtgärdad koarktation löper ökad risk för att utveckla hypertoni. I det svenska kvalitetsregistret SWEDCON framgår att vid 36 års ålder har 52% av patienterna med koarktation utvecklat hypertoni. Hypertoniutveckling bör föranleda uteslutande av rest- eller rekoarktation, men i övrigt är handläggningen densamma som vid hypertoni hos andra patienter. De utredningar som kan vara aktuella innefattar MR/CT men ofta också behov av kateterisering och hanteras via eller i samarbete med, regional GUCH-enhet.

Komplikationer relaterade till aortakirurgin förekommer i form av aneurysmbildningar och rest- eller rekoarktationer. Aneurysmbildning är sällsynt men kan föranleda sedvanliga symtom på aortadissektion/aneurysm, inklusive hemotpys.

Det finns en i litteraturen ofta citerad uppfattning att patienter med koarktation löper ökad risk för att utveckla koronar hjärtsjukdom, men stora registerstudier på senare tid har inte kunnat belägga detta.

För mer information om hypertoni och hypertonibehandling, se:
 

Hypertoni - primär (essentiell)



 

UPPFÖLJNING


Patienter med koarktation bör följas av läkare med utbildning för omhändertagande av GUCH (Grown up congenital heart disease) i samarbete med regional GUCH-enhet. Morfologisk avbildning av thorakalaorta bör vara gjord i vuxen ålder och upprepas med varierande mellanrum beroende på utseende.

Vid åtgärdad koarktation med gott resultat och thorakalaorta utan utseendeavvikelser av vikt kan morfologiska kontroller göras med glesa intervall, 5-10 år, i första hand meddelst MRT. Kliniska kontroller inklusive blodtryckskontroll arm och ben, EKG (vänsterkammarhypertrofi?) bör göras vartannat år enligt Europeiska Cardiolgföreningens riktlinjer.

Screening för cerebrala aneurysm är ej indicerad men klinisk vaksamhet vid plötslig, kraftig huvudvärk bör föreligga.

Rest- eller rekoarktation kan kliniskt relativt enkelt uteslutas genom pulspalpation och blodtrycksmätning i arm och ben. Ett högre blodtryck i arm jämfört med ben, särskilt om tryckgradienten är mer än 20 mmHg, bör föranleda misstanke om re- eller restkoarktation. Blodtrycket bör på dessa patienter mätas i höger arm.

Endokarditprofylax anses enligt nyare riktlinjer inte indicerat

Sport och idrott på rekreationsnivå kan som regel företas utan restriktioner hos en patient med en väl åtgärdad och uppföljd, koarktation. För tävlingsidrott på elitnivå föreligger oftast inga restriktioner men elitidrott med mycket hög statisk belastning bör föranleda närmare diskussion med idrottsintresserad GUCH-läkare.

Graviditet kan genomföras med minimal risk hos merparten av de kvinnor som fått sin koarktation åtgärdad och adekvat uppföljd och där re-/rest koarktation och/eller aneurysm inte föreligger. Värt att notera är att kvinnor med Turners syndrom har en påtagligt ökad risk för koarktation och en odiagnosticerad, tät koarktation utsätter den gravida moderna liksom fostret för potentiellt mycket stora risker.


Obs:
 

  • Unga patienter med nyupptäckt hypertoni – kan vara odiagnostiserad koarktation.
     
  • Blodtrycket i benen är i avsaknad av perifer artärsjukdom högre än i armarna. Ett lägre benblodtryck, särskilt om tryckfallet är mer än 20 mmHg, indikerar förekomst av signifikant koarktation.
     
  • Vid icke-åtgärdad koarktation är trycket lika i båda armarna, efter åtgärd saknas ofta puls i vänster arm
     
  • Koarktation är starkt kopplat till risk för hypertoniutveckling.


ICD-10

Coarctatio aortae Q25.1

 

Referenser


Pedersen T et al:. High Long-term Morbidity in Repaired Aortic Coarctation Weak Association with Residual Arch Obstruction Congenit Heart Dis. 2011;6:573–582. Länk

Kenny D, Hijazi Z. Coarctation of the aorta: From fetal life to adulthood Cardiology Journal 2011, Vol. 18, No. 5, pp. 487–495. Länk

Rinnström D et al. , . Hypertension in adults with repaired coarctation of the aorta. Am Heart J. 2016 Nov;181:10-15. Länk

 

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 5313

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Aortakoarktation, vuxna

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg


Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig


Distriktsläkare
Heby Vårdcentral


Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum


Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Chefsläkare
Södra Älvsborgs Sjukhus, sjukhusledning


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten

annons
annons