Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
annons
Postpoliosyndrom
Författare Med dr, överläkare , Neuro-rehabilitering/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Professor, överläkare , Rehabiliteringsmedicin/Sahlgrenska universitetssjukhuset
Granskare Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
Uppdaterad 2015-08-24
Specialitet Neurologi, Pediatrik
Skriv ut
annons




 

BAKGRUND


Polio (barnförlamning) var under den första halvan av 1900-talet en mycket vanlig sjukdom i västvärlden. Förutom årliga utbrott förekom även epidemier. Det sista epidemiåret i Sverige var 1953, då mer än 5 000 fall registrerades, varav drygt 3 000 med paralytisk polio (polio med förlamningar).

I Sverige inleddes massvaccinationer år 1957 och poliovaccin introducerades i det allmänna barnvaccinationsprogrammet. Antalet fall av polio minskade därefter snabbt med några små lokala utbrott under 60-talet. Något inhemskt fall av polio har inte rapporterats sedan 1977 i Sverige. Personer som har haft polio kommer dock genom invandring och adoptioner till Sverige.

De patienter som haft en paralys i den akuta fasen kan ha kvarvarande muskelsvaghet av varierande grad eller ingen kliniskt märkbar muskelsvaghet alls. En stor andel av patienterna drabbas av nya symtom efter en stabil period, så kallat postpoliosyndrom (PPS). Prevalensen av PPS rapporteras mellan 20 – 85% för patienter som har haft polio med förlamning. Variationen av prevalensen från olika studier kan bero på dels vilken population som har undersökts och dels på olika diagnostiska kriterium. Det senare har gjort att europeisk riktlinje har tagits fram år 2006. PPS är således en av de vanligaste neuromuskulära sjukdomarna i vårt land. I Sverige är storleken på patientgruppen jämförbar med patientgruppen med Parkinsons sjukdom och något större än gruppen med multipel skleros.

För mer information om polio och det svenska barnvaccinationsprogrammet, se även:
 

Polio (barnförlamning)

Vaccination av barn - översikt



 

ORSAKER


Patienter med paralytisk polio kan få kvarstående förlamning av varierande grad beroende på antalet döda nervceller. Från överlevande motoriska neuron i ryggmärgen kan det växa ut nya dendriter som ersätter tidigare nervcellers innerveringsområde; d v s de motoriska enheterna ökar i storlek. Denna nervplasticitet kan få muskelstyrkan att delvis eller helt återhämta sig. De enskilda muskelfibrerna kan också öka i storlek.

Efter en relativt stabil period kan nya symtom uppträda, så kallat postpoliosyndrom. Orsaken är inte helt klarlagd trots mångårig forskning. En teori är att i samband med överansträngning och åldrande minskas neuronens kompensationsförmåga. Programmerad celldöd (apoptos) kan också vara en möjlig förklaring då de kvarvarande motorneuronen får arbeta mer intensivt än normalt. En annan hypotes är att en intratekal kronisk inflammation kan orsaka nya neuronskador.


 

SYMTOM


  • Ökad eller nytillkommen muskelsvaghet och/eller muskelatrofi
     
  • Nedsatt fysisk uthållighet
     
  • Ökad uttröttbarhet
     
  • Smärta i leder och/eller muskler som kan vara av olika karaktär: vilosmärta, rörelserelaterad smärta, generaliserad smärta eller smärtsam muskelkramp. Efter flera års felbelastning av muskler drabbas poliopatienter ofta av artros och skolios som också kan vara smärtsam.
     
  • Köldintolerans
     
  • En del patienter (cirka 20 %) kan drabbas av förstoppning eller slapp urinblåsa liknande de besvär som uppstår hos ryggmärgsskadade patienter
     
  • Sväljningssvårigheter
     
  • Vissa patienter har nedsatt lungkapacitet till följd av nedsatt muskelstyrka i andningsmuskulaturen (diafragma, interkostala muskler) eller på grund av skolios
     
  • Symtomens allvarlighetsgrad och funktionsnedsättning är individuella.


KLINISKA FYND


Vid klinisk undersökning ses typiskt tecken till nedre motorneuronskada (t ex muskelatrofi, areflexi). Muskelatrofin är asymmetrisk - det är slumpmässigt vilken/vilka muskler som drabbas.

Olika benlängd och olika storlek på fötterna till följd av muskelförlamning under barn- och ungdomsåren, vilket leder till bristande utveckling av de långa rörbenen kan ses. Sensoriska bortfall ska ej föreligga. Senreflexerna kan vara svårutlösta om muskelatrofi föreligger. Babinskis tecken (som är ett tecken på central skada) ses ej som följd av PPS. Skolios kan förekomma p g a benlängdsskillnad och tippat bäcken och/eller asymmetrisk muskelsvaghet i bålen.


 

DIAGNOS


Diagnoskriterier
 

  1. Tidigare polio (anamnes, status och EMG-undersökningsfynd). En del patienter kan ha svårt att erinra sig sin sjukdomshistoria. Rekvirering av tidigare journal kan behövas.
     
  2. Muskelsvaghet som förbättrats partiellt eller helt efter det akuta insjuknandet.
     
  3. Det neurologiska och funktionella tillståndet har varit stabilt i minst 15 år.
     
  4. Minst två av nedanstående symtom efter den stabila perioden:
    - Ökad trötthet
    - Smärta i muskler och/eller leder
    - Nytillkommen/ökad muskelsvaghet i tidigare affekterad eller icke affekterad muskel
    - Nytillkommen muskelatrofi
    - Köldintolerans
     
  5. De nytillkomna symtomen ska inte vara orsakade av någon annan sjukdom.


DIFFERENTIALDIAGNOSER


  • Spinal stenos
  • Diskbråck
  • Stroke
  • Entrapment/perifer nervskada
  • Andra neuromuskulära sjukdomar, såsom ärftlig sjukdom, ALS (amyotrofisk lateralskleros), CIDP (kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati)
  • Cerebral pares
  • Medicinska biverkningar, t ex muskulära och neurologiska biverkningar av simvastatin


UTREDNING


Blodprover
 

  • Hb
  • S-CK
  • S-LD
  • SR
  • B12, Folat
  • TSH, T4
  • ASAT, ALAT
  • Kalcium

Det finns inget sjukdomsspecifikt blodprov vid PPS. Syftet med blodprovtagning är att utesluta andra sjukdomar som kan orsaka liknande symtombild.


EMG och ENeG

EMG-undersökning är viktig av flera skäl. Dels kan en nedre motorneuronskada verifieras, dels kan man differentiera mot andra motorneuronsjukdomar, exempelvis entrapment. Undersökningen bör omfatta flera muskler i alla extremiteter och även muskler i bålen vid behov, då detta kan visa hur omfattande neuronförlusten är efter akut polio. Ett normalt undersökningsresultat kan dock inte utesluta PPS. De muskler som har acceptabel styrka, men på EMG karakteristiska patologiska förändringar förenliga med polio, kan bli svagare med åren.

Neurografi utförs om patienter uppger känselstörning.

Neuroradiologiska undersökningar och lumbalpunktion för att utesluta andra misstänkta neurologiska sjukdomar.


 

BEHANDLING och UPPFÖLJNING


Det finns ingen kurativ behandling mot PPS. IVIG-behandling studeras för närvarande och rekommenderas som sekundär behandling. Det är bara de patienter som har ökad markörer av inflammation som svarar på behandlingen.

PPS-patienterna tas omhand på rehabiliteringsklinikernas poliomottagningar runtom i landet. Mottagningarna tar emot remisser och utreder i första hand för att kunna säkerställa diagnosen. Patienter som får diagnosen erhåller sjukdomsinformation och diverse rehabiliteringsåtgärder och följs upp avseende poliorelaterad problematik.

Vid behov kan andra specialister konsulteras, exempelvis lungläkarkontakt vid misstanke om hypoventilation till följd av muskelsvaghet.

 

ICD-10

Sena effekter av polio B91.9
Postpoliosyndrom G14
Osteopati efter polio M89.6

 

Referenser


Folkhälsomyndigheten - Sjukdomsinformation om polio

Gonzalez H. et al, Management of postpolio syndrom, Lancet Neurol. 2010 9(6):634-42.

Farbu et al, EFNS guideline on diagnosis and management of post-polio syndrome Report of an EFNS task force, Eur J Neurol. 2006 Aug;13(8):795-801.

Ostlund et al, IVIG treatment in post-polio patients: evaluation of responders., 2012(259), 2571-2578.

Werhagen et al, Post-polio syndrome, spinal cord injury and statin myopathy: double trouble or incorrect diagnosis? Two case reports, J. Rehab. Med., 2012(43):735 – 735.

Sandberg et al, How to interpret normal electromyographic findings in patients with an alleged history of polio, J Rehabil Med. 2004 Jul;36(4):169-76.

Sunnerhagen KS and Grimby: Muscular effects in late polio. Acta Physiol Scand. 2001 Mar;171(3):335-40. Review.


 

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 5187

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Postpoliosyndrom

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Bröstkirurg till Kirurgkliniken
Kliniken för kirurgi och urologi på Mälarsjukhuset, Eskilstuna


Kompetensutveckla dig. Tjänstgör på hel- eller deltid i Sverige eller Mali.
Försvarsmakten


Pediatriker med erfarenhet från Primärvården
KRY


Specialistläkare/ Kataraktkirurg till Ögonsjukvården Sörmland
Ögonsjukvården Sörmland, Mälarsjukhuset Eskilstuna


ST-läkare i Akutsjukvård
Alingsås Lasarett, Kliniken för akutmottagning och administration


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Specialist allmänmedicin
Järvsö Din hälsocentral


Specialistläkare/Överläkare till Bipolärmottagningen
Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Psykiatri Affektiva, Bipolärmottagning

annons
annons