Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Hypospadi
Författare Docent, specialist i plastikkirurgi , Plastikkirurgiska kliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Adj professor, överläkare i plastikkirurgi , Plastikkirurgiska kliniken/SUS Malmö
Granskare Professor Joar Svanvik, Kirurgiska kliniken/Universitetssjukhuset i Linköping
Uppdaterad 2017-08-08
Specialitet Plastikkirurgi, Pediatrik, Kirurgi
Skriv ut
annons



BAKGRUND


Hypospadi är en heterogen samling medfödda missbildningar där utvecklingen av penis urinrör avstannat i den tidiga fosterutveckligen. Svårighetsgraden av missbildning styrs av hur tidigt utvecklingen störst, och involverar vanligen en ventralt mynnande urinrörsmynning, krökning av penisskaftet samt dorsalt ansamlad förhud. Studier har visat en stigande incidens i Sverige, med 8 pojkar med hypospadi per 1000 levande födda pojkar.


Klassificering

Hypospadi indelas beroende på meatus läge:
 

  • Grad I - glanulär eller koronar hypospadi
  • Grad II - penil
  • Grad III - penoskrotal
  • Grad IV - perineal

Figur 1. Klassificering av hypospadi. Grad I-III är illustrerade.

Klassificering av hypospadi.



Embryologi

Penila uretra utvecklas under vecka 6–12 ur uretravecken och uretrala fåran genom att vecken sammansmälter över fåran. Glanulära uretra utvecklas under vecka 9–12 genom epitelial inväxt från glanstoppen. Den penila och glanulära uretran fusionerar sedan i fossa navicularis och bildar ett sammanhängande urinrör. Preputiet utvecklas från glansbasen och växer framåt tills det täcker glans. Processen är helt beroende av balans mellan androgener och östrogener.

Anläggningen av ventrala preputiet är nära knuten till utvecklingen av glanulära uretra och vid hypospadi finns därför ofta en defekt slutning av preputiet ventralt. Processen är helt beroende av balans mellan androgener och östrogener.


 

ORSAKER


Etiologin vid hypospadi är multifaktoriell med inverkan av både arv och miljö. Främsta riskfaktorn är en tidigare drabbad familjemedlem. Beroende på hur allvarlig graden av missbildning är, ökar risken för nästa manliga syskon att drabbas med 9-17 procent. Det finns studier som talar för att genetiska faktorer har störst betydelse i utvecklingen av distal hypospadi medan mer avancerade proximala missbildningar har ett starkare samband med graviditets- och placentafaktorer.

Riskfaktorer för hypospadi innefattar:
 

  • Hereditet
  • Maternell hypertension och preeklampsi
  • SGA (small for gestational age)
  • IVF-graviditet (in vitro-fertilisering)
  • Droger/läkemedel under graviditeten


KLINISKA FYND


  • Meatus position är ventral på glans, penis, skrotum eller i perineum
     
  • Meatus är ofta trång
     
  • Förhuden är oftast kluven (98 %) och har konfigurationen av en kapuschong
     
  • Det finns ofta ett fibröst band mellan meatus och glans (chordee) som kan ge ventralbockning av penis. Bockningen förstärks alltid vid erektion och kan ibland endast ses vid erektion.
     
  • Rafe (hudsömmen) är vanligen devierande
     
  • Glans kan ha ett tillplattat utseende
     
  • Vid penoskrotal hypospadi föreligger ibland bifid skrotum
     
  • Ca 10 % har inguinalbråck
     
  • Ca 10 % har retentio testis

Hypospadi är oftast en isolerad missbildning, men utgör ibland en del av ett syndrom, t ex CHARGE, VACTERL m fl.


Figur 2. Penoskrotal hypospadi med kluven förhud (till vänster) och penoskrotal hypospadi med chordee (till höger).

hypospadi1.jpg


Figur 3. Penoskrotal hypospadi med bifid skrotum.

hypospadi3.jpg




 

UTREDNING


Det är mycket viktigt att föräldrarna tidigt informeras om att förhuden används som byggnadsmaterial vid uretrarekonstruktion och att pojken därför inte får omskäras – en omskärelse kan äventyra möjligheterna att behandla missbildningen.

Pojkar med hypospadi ska remitteras till hypospadikirurg så fort som möjligt - primärt för bedömning av meatus vidd, samt för information till föräldrarna om missbildningen och dess rekonstruktion.


Anamnes
 

  • Har urinstrålen observerats? Var den kraftig? Kan den träffa "väggen 3 m bort"?
  • Hereditet för hypospadi?
  • Andra riskfaktorer?
  • Anamnes på inguinalbråck?


Status
 

  • Meatus lokalisation? Notera att det kan finnas blindgångar, "falska meatus". Kontrollera att lokaliserad meatus är den äkta.
     
  • Meatus vidd? Meatus är normalt tändsticksvid hos en nyfödd gosse.
     
  • Preputiets konfiguration? Hur mycket vävnad för uretrarekonstruktion finns tillgänglig?
     
  • Krökning? Notera att en kraftig krökning kan maskera en mer uttalad hypospadi. Om meatus är nära glans kan det korta urinröret närmast motsvara en penil eller penoskrotal hypospadi om penis är kraftigt krökt.
     
  • Uretraplattans kvalitet?
     
  • Testes i skrotum bilateralt?
     
  • Inguinalbråck?
     
  • Om möjligt observeras urinstråle och flöde.


Övriga undersökningar
 

Om oklarhet kring meatus vidd föreligger genomförs undersökning i narkos med beredskap för meatotomi.

Vid penoskrotal hypospadi ska cystoskopi alltid göras i samband med första operationen.

Ultraljud för att utesluta andra missbildningar på urinvägarna är inte indicerat vid lindrig hypospadi, ej heller vid lindrig hypospadi i kombination med inguinalbråck eller retentio testis. Vid uttalad hypospadi kan dessa undersökningar däremot övervägas. Urinvägs- och njurultraljud bör alltid utföras om det finns kända avvikelser även i andra organsystem, t ex myelomeningocele eller analatresi.

Vid hypospadi i kompbination med bilateral rententio testis, och vid bifid scrotum och mikropenis och perineal hypospadi definieras det som DSD (disorders of sex development) och ska utredas vid ett av Sveriges fyra DSD-centrum:
 

  • Akademiska barnsjukhuset, Uppsala
  • Astrid Lindgrens barn- och ungdomssjukhus, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm
  • Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Sahlgrenska universitetssjukhuset Östra, Göteborg
  • Skånes universitetssjukhus, Malmö-Lund


BEHANDLING


Målen vid hypospadirekonstruktion avser fyra områden:
 

  • Miktion
  • Sexuell funktion
  • Kosmetik
  • Detta till ett minimum av komplikationer


Kirurgiskt behandlingsprotokoll

Det finns mer än 300 metoder för hypospadirekonstruktion beskrivna, men inget entydigt vetenskapligt stöd (konsensus) kring vilken behandlingsmodell som egentligen är bäst. Metoderna tillhör i allt väsentligt någon av två generella strategier för hur hypospadi kan rekonstrueras; antingen i ett eller i två steg.

Grundläggande principer för rekonstruktion innefattar:
 

  • Exstirpation av chordee vid klar kurvering
  • Rekonstruktion av neouretra
  • Stentning/kateterisering formande neouretra

Om oklarhet kring krökning föreligger kan ett artificiellt erektionstest enligt Hortons göras. Testet utförs genom att koksalt injiceras i corpora cavernosa efter att blodtomt fält lagts. Flertalet tekniker för uretrarekonstruktion bygger på förhuden som "byggnadsmaterial" för neouretra.

En allmänt hållen algoritm för hypospadirekonstruktion är:
 

  • Vid trång meatus bör meatotomi göras snarast möjligt efter 3 månaders ålder för att inte riskera att flödeshindret menligt påverkar blåsa och övre urinvägar.
     
  • Glanulär hypospadi med diskret chordee (grad I) kan rekonstrueras i en seans, t ex enligt Snodgrass (TIP: Tubularized incised plate) eller Mathieu/MAVIS.
     
  • Penil hypospadi med diskret chordee (grad II) kan rekonstrueras i en seans, t ex enligt Scuderi eller Mathieu/MAVIS. Penil hypospadi med uttalad chordee (funktionell grad III) kan rekonstrueras i en seans, t ex enligt Duckett. Alternativet till detta är en rekonstruktion i två seanser enligt Byars.
     
  • Penoskrotal hypospadi (grad III) rekonstrueras enligt samma principer som penil hypospadi med uttalad chordee (funktionell grad III).
     
  • Perineal hypospadi (grad IV) motiverar som regel ett tvåstegsförfarande, t ex enligt Byars.


Ålder för uretrarekonstruktion

Internationellt (USA) rekommenderas rekonstruktion från 6 månader till 1,5 års ålder. Detta har kirurgiska och anestesiologiska orsaker, men även psykologiska hänsyn avseende psykosexuell utveckling. Rekommendationer har dock mycket svag evidens och har ifrågasatts. Likaså har det ifrågasatts om kosmetiska genitala ingrepp skall utföras före patienten är gammal nog att lämna sitt samtycke till operationen. I Sverige har man som mål att operera vid 1-1,5 års ålder, samt att undvika operation mellan 2 och 4 års ålder


Rekonstruktion av förhuden?

Förhudsrekonstruktion anses idag av många hypospadikirurger vara viktig och utgör en integrerad del av Snodgrassoperationen. Många situationer kräver dock att förhuden att förhuden används som byggnadsmaterial i längre uretrarekonstruktioner.

 

Komplikationer

Perioperativa komplikationer

Komplikationer till hypospadikirurgi är relativt vanliga och risken för komplikationer beror på den ursprungliga missbildningens allvarlighetsgrad . Komplikationsrapporteringen varierar i litteraturen, men mellan 5% och 70% av patienterna drabbas av någon komplikationer.
 

  • Blödning och hematom
  • Infektion
  • Ödem
  • Kateterproblem
  • Urinretention


Postoperativa komplikationer

Incidenssiffror i olika studier enligt Hadidi och Azmy (2004) inom parentes.
 

  • Uretrokutana fistlar
  • Ruptur av rekonstruerad förhud
  • Meatusstenos
  • Uretrastriktur
  • Uretradivertikel och megalouretra
  • Återkommande ventral krökning
  • Sprayande urinstråle
  • Ofördelaktig kosmetik
  • Hårväxt i neouretra


UPPFÖLJNING


Målen vid hypospadirekonstruktion avser som tidigare nämnts miktion, sexuell funktion, kosmetik till ett minimum av komplikationer. För att upptäcka komlikationer och informera den växande individen om hans tillstånd bör patienterna följas upp under lång tid.

Efter genomgången operation blir återbesök aktuellt efter 2–3 veckor för bedömning av primärresultatet. Fortsatta, regelbundna kontakter under barnaåren avser främst kontroll av miktionsfunktionen och upptäckt av eventuella komplikationer, som uretrokutana fistlar. Undersökningar har visat att krökning kan uppstå efter genomgången pubertet varför särskild eventuellt problem med erektionen bör efterfrågas.

Sedan några år tillbaka finns en nationell överenskommelse kring vad som ska ingå i preoperativ bedömning, peroperativt registrering och uppföljning av hypospadi. Enligt överenskommelsen ska kontroll ske postoperativt efter 1-12 månader, vid 5 års ålder, vid 10 års ålder samt vid 14-15 års ålder. Vid det avslutande besöket efterfrågas den sexuella funktionen och patienten informeras om sitt tillstånd och den genomgångna operationen.


 

ICD-10

Balanisk hypospadi Q54.0
Penil hypospadi Q54.1
Penoskrotal hypospadi Q54.2
Perineal hypospadi Q54.3
Medfödd chordee Q54.4

 

Åtgärdskoder

Meatusplastik KDH10
Plastikoperation vid hypospadi KGH60

 

Referenser


Ekmark, A N. Hypospadias Surgery. Clinical Aspects and Outcome, Lunds universitet, Avhandling 2017. Länk

Ekmark AN, Svensson H, Arnbjörnsson E, Hansson E. Post-pubertal examination after hypospadias repair is necessary to evaluate the success of the primary reconstruction. Eur J Pediatr Surg 23(4):304-311, 2013. Länk

Fredell L, Kockum I, Hansson E, Holmner S, Lundquist L, Lackgren G, Pedersen J, Stenberg A, Westbacke G, Nordenskjold A. Heredity of hypospadias and the significance of low birth weight. J Urol 167:1423-1427 2002. Länk

Frisén L. Genetic studies of hypospdias. Karolinska institutet. Avhandling. 2002 (PDF).

Hadidi AT, Azmy AF. Hypospadias Surgery: An Illustrated Guide. Berlin. Springer-Verlag. 2004.

Hansson E, Becker M, Åberg M, Svensson H. Analysis of complications after repair of hypospadias. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg. 41(3):120-124, 2007. Länk

Holmdahl G, Karström L, Abrahamsson K, Doroszkiewicz M, Sillén U. Hypospadias repair with tubularized incised plate. Is uroflowmetry necessary postoperatively? J Pediatr Urol. 2(4):304-307, 2006. Länk

Nordenskjöld A. Utskick kring nationellt vårdprogram för hypospadi. 2014 Personlig kommunikation

Nordenvall AS, Frisen L, Nordenstrom A, Lichtenstein P, Nordenskjold A. Population Based Nationwide Study of Hypospadias in Sweden, 1973 to 2009:
Incidence and Risk Factors. The Journal of urology. 2014;Mar 191(3):783-789. Länk

Skarin Nordenvall A, Norrby C, Butwicka A, Frisén L, Nordenström A, Almqvist C, Nordenskjöld A. Psychosocial outcomes in adult men born with hypospadias: A register-based study. PLoS One. 2017 Apr 6; 12(4):e0174923. Länk

van der Zanden LFM, van Rooij I ALM, Freitz WFJ, Franke B, Knoers NVAM, Roeleveld N. Aetiology of hypospadias: a systematic review of genes and environment. Human Reproduction Update. 18(3):260-283, 2012. Länk

 

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 4970

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Hypospadi

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig


Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län


Distriktsläkare
Heby Vårdcentral


Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg


Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg


Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Chefsläkare
Södra Älvsborgs Sjukhus, sjukhusledning


Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten


Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum

annons
annons