Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Ventrikeltumörer
Författare Med dr, överläkare , Kirurgiska kliniken /Länssjukhuset Ryhov/Höglandssjukhuset
Granskare Professor Joar Svanvik, Kirurgiska kliniken/Universitetssjukhuset i Linköping
Uppdaterad 2017-03-19
Specialitet Onkologi, Kirurgi, Gastroenterologi
Skriv ut
annons




ALLMÄNT
 

Med ventrikeltumörer menas i denna text tumörer som engagerar alla delar av magsäcken förutom övre magmunnen (kardia).

Ventrikeltumörer kan klassificeras som neoplastiska (t ex adenom, adenocarcinom) eller icke-neoplastiska (t ex hyperplastisk polyp). Icke neoplastiska tumörer är benigna medan neoplastiska tumörer kan vara benigna eller maligna. Vissa benigna neoplastiska tumörer kan bli maligna och risken för utveckling av malign tumör i omgivande ventrikelslemhinna kan vara ökad vid dessa tillstånd.

Vanligaste tumörtyper:

Maligna tumörerBenigna tumörer
Adenocarcinom (>90%)Icke-neoplastiska polyper
LymfomAdenom
LeiomyosarcomLeiomyom
Malign gastrointestinal stromatumör (GIST)Benign GIST
Malign carcinoidIcke malign carcinoid


I den vuxna befolkningen har uppemot 7% en eller flera icke-neoplastiska ventrikelpolyper (hyperplastiska polyper, corpusslemhinnepolyper, hamartom, etc). Motsvarande frekvens för adenom respektive leiomyom är cirka 0,2%.

Små, vanligen benigna, carcinoider förekommer nästan uteslutande vid kronisk atrofisk gastrit av den typ som leder till perniciös anemi. Ju större en carcinoid är desto högre är risken att den är malign.


 

ADENOCARCINOM (ventrikelcancer)
 

Bakgrund
 

I dagligt bruk används beteckningen ventrikelcancer för adenocarcinom i ventrikeln. År 2009 drabbades 766 svenskar av ventrikelcancer. Den åldersstandardiserade incidensen av ventrikelcancer i Sverige är cirka 11-13 per 100 000 män per år och cirka 6-7 per 100 000 kvinnor per år.

Obehandlad metastaserad ventrikelcancer hos i övrigt friska individer har en medianöverlevnad runt 6 månader, men detta är hos individen starkt avhängigt av tumörbiologi, tumörens stadium och patientfaktorer. Vid en spridd cancer hos äldre patienter är medianöverlevnaden bara 3 månader.

Incidensen har minskat avsevärt i västvärlden under de senaste decennierna. Denna minskning är parallell med en minskning i utbredningen av infektion med magbakterien Helicobacter pylori. Bakterien orsakar kronisk gastrit, vilken anses vara den viktigaste orsaken till ventrikelcancer. I detta avseende är atrofisk gastrit den viktigaste riskfaktorn. Det skall dock påpekas att H pylori ofta har försvunnit från ventrikeln och ersatts av andra bakterier vid svår atrofisk gastrit med saltsyrabrist.

Incidensen av ventrikelcancer ökar med åldern och är vanligast i åldrarna över 60 år.

Avgörande för en god prognos är att tumören befinner sig i ett tidigt stadium när den avlägsnas. Vid s k tidig ventrikelcancer (Stadium 1A-tumören växer inte ut i ventrikelväggens muskelskikt) är 5-års överlevnaden efter radikal resektion 80-90%. Många har tidiga dyspeptiska symtom, men upptäckten av tidig cancer är trots detta svår.

Ventrikelcancer stadieindelas som andra tumörer enligt TNM systemet (AJCC 7th ed.):
Gå till appendix I nedan
 


Riskfaktorer och prevention
 

Ur klinisk/praktisk synvinkel är gruppen individer i åldern cirka 50 år eller äldre med kroniska eller recidiverande epigastriska besvär en riskgrupp. Dessa bör erbjudas gastroskopi.

Kronisk gastrit orsakad av magbakterien H. pylori genererar en mer än dubblerad risk för att utveckla ventrikelcancer. H. pylori klassificerades 1994 som klass 1 carcinogen av International Agency for Research on Cancer (IARC).

Andra riskgrupper är patienter med perniciös anemi (svår atrofisk gastrit), patienter som tidigare (>ca 20 år sedan) genomgått ventrikelresektion pga ulcussjukdom, patienter med adenom eller hyperplastiska polyper i ventrikeln samt individer med stark hereditet för ventrikelcancer. Familjär förekomst ses hos ungefär 10 % av patienterna. Rökning, högt intag av salt/rökt mat och lågt intag av frukt och grönsaker är andra etablerade måttliga riskfaktorer. Sannolikt samverkar kostens sammansättning med H. pylori-infektionen, varvid generell eradikering inte rekommenderas. Eradikering bör övervägas vid ventrikelcancer hos förstagradsläkting, atrofisk gastrit och efter ventrikelresektion.


 

SYMTOM OCH KLINISKA FYND
 

  • Kardinalsymtomet vid ventrikelcancer är smärtor, sveda eller obehag i epigastriet (cirka 70% vid diagnos). Detta är också det symtom, som oftast uppträder först och finns hos uppemot 50% av patienter med tidig cancer. Tidig cancer kan även manifestera sig som blödning. Perforation av en ventrikelcancer manifesterar sig som peritonit. Om det är en tidig cancer, så kan den till följd av peritoneal utsådd av tumörceller vid perforationen ha blivit avancerad.
     
  • Senare uppträder symtom tydande på avancerad cancer:
    -Viktförlust
    -Anorexi
    -Kräkningar
    -Tidig mättnadskänsla
    -Trötthet
     
  • Kliniska fynd:
    Ömhet/palpabel resistens i epigastriet
     
  • Anemi
     
  • -Blod i avföringen (oftast occult)
    -Hematemes
    -Palpabla metastaser (perifera lgll/lever/fossa Douglassi)
    -Ascites


DIAGNOSTIK OCH UTREDNING
 

Gastroduodenoskopi med möjlighet till biopsi och histopatologisk diagnos är standardmetod för diagnostik av ventrikelcancer. Tumörens uppmätta storlek tillsammans med dess utseende (enligt Paris-klassifikationen) utgör grund för bedömningen om endoskopisk resektion är möjlig. Många tidiga ventrikelcancrar (stadium 1A) behandlas i Sverige idag med öppen ventrikelresektion eller till och med gastrektomi, vilket måste ses som överbehandling. En ökad kunskap om endoskopisk diagnostik av tidig ventrikelcancer är av vikt för att dessa patienter ska kunna erbjudas bästa möjliga behandling vid specialiserade centra.

Högupplösande gastroskop och endoskopiskt ultraljud (EUS) kan användas för att bedöma ytliga lesioner i ventrikeln. Härefter kan lesionen avlägsnas med endoskopisk mukosaresektion (EMR) eller endoskopisk submukosadissektion (ESD) för definitiv värdering av tumördjupet. Dessa metoder fungerar både diagnostiskt och vid ytliga tumörer även som slutgiltig terapeutisk intervention. Storleken och det makroskopiska utseendet avgör om lesionen är lämplig för endoskopisk intervention.


Paris-klassifikationen:
 

Ventrikeltumörstadier - LitenStörre bild.

Länk till Paris-klassifikationen



Tidigare användes ventrikelröntgen med dubbelkontrastmetod men tillämpas i praktiken ej idag.

Datortomografi (CT), magnetresonansundersökning (MR) eller positronemissionstomografi (PET) är inte förstahandsalternativ vid misstanke om ventrikeltumör. CT eller MR kan användas som komplement till gastroskopi om s k diffust infiltrerande ventrikelcancer misstänks och biopsier inte givit tillfredsställande utbyte. Kombinationen CT-PET vid adenocarcinom i ventrikeln är ännu inte tillräckligt utvärderad, men vid misstanke om endokrin tumör torde denna undersökning vara av värde om histologisk undersökning av biopsier inte är konklusiv. Ett alternativ till CT-PET är octreotidscintigrafi.

Vid fokala förändringar i ventrikeln (cancer, polyper, ulcus, etc) bör alltid biopsier tas (minst 2 stycken) från corpus och antrum, avseende förekomst av kronisk gastrit (histopatologisk undersökning) och H. pylori-infektion (urea snabbtest, t ex CLO-test, på färsk biopsi och histopatologisk undersökning enligt ovan).

Patienter med ventrikelcancer och H. pylori-infektion som opereras med ventrikelresektion, där en del av ventrikeln lämnas kvar, bör få eradikeringsbehandling mot Helicobakter-infektionen, som på sikt, teoretiskt sett, sannolikt medför ökad risk för cancerrecidiv.

Vid fastställd diagnos och då kirurgi bedöms möjlig, utreds patienten vidare med CT-buk/-thorax) för kartläggning av tumörutbredning (lokal överväxt, lymfkörtelstatus och metastaser). Laparoskopi (ev kombinerat med laparoskopisk ultraljudsundersökning) kan tillämpas om tveksamhet om resektabilitet föreligger. Detta kan göras som separat ingrepp eller som inledning vid planerad tumörresektion.

Alla patienter bör föredragas på en multidisciplinär konferens så snart den diagnostiska utredningen är klar, då det är visat att dessa patienter genomgår en noggrannare preterapeutisk staging och erbjuds mer aggressiv behandling än de som inte bedömts multidisciplinärt.


 

BEHANDLING


1. Radikal kirurgisk behandling

 

Klassifikation av omfattningen av kirurgisk dissektion samt radikalitet finns i tabell nedan: Gå till appendix II nedan
 

  • Med radikal kirurgisk behandling (R0) menas att kirurgen (vid operationen) samt patologen (vid mikroskopisk undersökning av den resecerade tumören) bedömer att ingen tumörvävnad (inklusive metastaser) lämnats kvar. Det är fortfarande kontroversiellt hur omfattande dissektionen av omgivande vävnader, inklusive lymfkörtlar, bör vara för att uppnå längst möjliga långtidsöverlevnad. Färre än 50% av patienterna kommer till sjukvården med tumör i ett stadium då radikal kirurgisk behandling är möjlig. Majoriteten av de patienter, som genomgår försök till radikal resektion har avancerad (d.v.s. icke tidig) cancer.
     
  • Vid spridning till icke-regionala lymfkörtlar eller till lever eller lungor anses tumören inte kirurgiskt botbar, även om det förekommer fallserier där resektion av levermetastaser visat förbättrad överlevnad och enstaka fall av långtidsöverlevnad.
     
  • Valet av typ av resektion beror på tumörens lokalisation i ventrikeln samt om resektionen bedöms radikal eller enbart palliativ.
     
  • S.k. tidig cancer (Stadium 1A) kan under vissa förutsättningar (storlek och Paris-klassifikation) avlägsnas genom endoskopisk mukosaresektion (EMR) eller endoskopisk submukosaldissektion (ESD) Dylika fall är underdiagnostiserade i Sverige.
     
  • Vid radikal operation för cancer i corpus ventrikuli utförs vanligen total gastrektomi, dvs hela ventrikeln med tillhörande lymfkörtelstationer avlägsnas.
     
  • Vid cancer begränsad till antrum ventrikuli utan patologiska lymfkörtlar proximalt om antrum eller i mjälthilus utförs subtotal distal ventrikelresektion medtagande tillhörande lymfkörtelstationer.
     
  • Rekonstruktion efter total gastrektomi och ofta även efter distal resektion sker vanligen genom att övre delen av jejunum delas och den distala änden (frånförande delen) anastomoseras till esofagus eller kvarvarande ventrikelrest. Den fria proximala änden av jejunum genom vilken galla och pankreassaft flödar (tillförande delen) anastomoseras till sidan av den frånförande delen av jejunum. Denna konstruktion benämns Roux-en-Y. Av andra metoder skall nämnas interposition av jejunum eller caecum mellan esofagus och duodenum respektive ventrikelns antrumdel eller pylorus/duodenum. Dessa metoder är teoretiskt sett tilltalande, då födan passerar duodenum på ett fysiologiskt sätt.
     
  • För att undvika tidig mättnadskänsla, samt fördröja passagen av föda efter total gastrektomi, kan man konstruera en reservoar av den ände av jejunum som kopplas till esofagus. Effekten av detta är dock begränsad och interposition av jejunumreservoar eller cekum synes vara bättre alternativ.
Visa bild Roux en Y


  • Efter distal ventrikelresektion kan rekonstruktion även ske enligt Bilroth II eller, vid mindre omfattande resektion, enligt Bilroth I.
    Vid Bilroth I utförs anastomos ända till ända mellan ventrikelrest och duodenum.
    Vid Bilroth II rekonstruktion förslutes duodenum proximalt och en slynga av jejunum anastomoseras mot kvarvarande del av magsäcken.
     
  • För att så tidigt som möjligt postoperativt kunna ge patienten enteral nutrition anläggs ofta vid varje större ventrikeloperation en kateter perkutant via bukväggen till jejunum (nutritiv kateterjejunostomi). Nutrition via denna kan påbörjas redan dagen efter operationen och kan vid behov fortsätta 4-6 veckor efter utskrivningen.
     
  • Vårdtiden efter okomplicerad subtotal eller total gastrektomi är 8-10 dagar, beroende av patientens ålder och preoperativa allmäntillstånd.
     
  • Efter radikal behandling av ventrikelcancer är överlevnadstiden beroende av i vilket stadium tumören befann sig vid operationen.
    För det gynnsammaste stadiet enligt TNM systemet (stadium I, vilket inkluderar tidig ventrikelcancer) är 5-års överlevnaden mer än 60%, medan den för de mindre gynnsamma stadierna (stadium II-IV) är 10-30%.
     
  • Komplikationer till den kirurgiska behandlingen drabbar cirka 15% av patienterna. I < 3% av fallen leder komplikationer till döden.
     
  • För patienter som återfår tumören är upprepat försök till resektion vanligen inte meningsfullt eller möjligt. Dessa remitteras ofta till onkolog för ställningstagande till palliativ cytostatikabehandling. Enstaka fall där rescue-kirurgi varit botande finns beskrivna.

Konsekvenser av ventrikelresektion:

Generellt kan sägas att individer som genomgått gastrektomi har en avsevärt sänkt livskvalitet, vilket ska vägas in i samtalet med den som drabbats av ventrikelcancer och blir föreslagen gastrektomi. Patienterna klagar mest över matleda, illamående, tidig mättnadskänsla, vilket inte sällan leder till sänkt livslust.

Gastrektomi med Roux-én-Y rekonstruktion medför för de flesta patienterna en viktförlust på ca 10%, som sällan återhämtas helt. Orsaker till detta är att patienten, åtminstone till en början, inte har normal hungerkänsla, har svårt att inta tillräcklig mängd föda, att födan digereras sämre samt att det vid Roux-en-Y rekonstruktion uppstår inkongruens mellan passage av föda och flöde av galla och pankreassaft.

Sammantaget föreligger åtminstone initialt en generell malnutrition samt på längre sikt en fett- och eventuellt proteinmalabsorption.

Overt eller subklinisk steatorré är inte ovanligt efter total gastrektomi och sammantaget med effekten av vagotomi kan detta initialt leda till diarré. Denna är vanligen övergående, men en subklinisk steatorré kan på längre sikt leda till bl a kalciumbrist med osteoporos. En del av ovan nämnda problem torde vara mindre uttalade efter interposition av jejunumreservoar eller cekum.

För att försöka minska den initiala viktförlusten efter subtotal och total gastrektomi används ofta nutritiv kateterjejunostomi, via vilken enteral nutrition kan påbörjas tidigt och vid behov ges under 4-6 veckor efter utskrivningen. Huruvida detta leder till mindre viktminskning än peroralt kosttillskott är osäkert.

Vid avlägsnande av hela eller större delar av ventrikeln uppstår brist på intrinsic factor och därmed vitamin B12 malabsorption. Livslång substitution med vitamin B12 är nödvändig. Peroral tillförsel av 1 mg dagligen är oftast tillräcklig.

Om mjälten avlägsnats föreligger en ökad risk för framför allt pneumokockinfektion. Dessa patienter skall därför ha pneumokockvaccination.

Patienter som genomgått intenderat radikal resektion och har ventrikelrest kvar samt påvisad H pylori infektion bör vid utskrivningen påbörja eradikeringsbehandling. Tidigast 4 veckor efter denna behandling kontrolleras resultatet med exempelvis urea-utandningstest.

 

2. Palliativ kirurgisk behandling
 

  • Palliativ behandling är alla åtgärder som gör tillvaron lättare för patienter vars tumörsjukdom inte går att bota. Det kan även vara åtgärder som förhindrar för tidig död pga akuta komplikationer såsom blödning från tumören, perforation eller ileus pga obstruktion av ventrikel eller tarm.
     
  • I dessa fall kan det bli aktuellt att utföra en icke-radikal (palliativ) resektion av tumören eller tumörmetastaser.
     
  • Palliativ tumörresektion kan i bästa fall leda till månaders förlängd överlevnad. Detta skall vägas mot den något högre risken för komplikationer som palliativ resektion innebär.
     
  • Mindre omfattande, men viktiga palliativa åtgärder:
    -Effektiv smärtlindring
    -Anläggande av en förbindelse förbi en obstruerande tumör (vanligen gastroenteroanastomos)
    -Inläggning av stent i distal obstruerande tumör
    -Enklare kirurgi för tumörperforation
    -Koagulation av en blödande tumör
    -Anläggande av nutritiv kateter till ventrikel eller tarm
    -Medicinsk behandling av ascites
Visa Obstruktion/Nutritiv kateter



3. Onkologisk behandling
 

Det pågår flera onkologiska behandlingsstudier för patienter med ventrikelcancer, men hur cytostatikan ska ges är fortsatt oklart. Det är angeläget att involvera fler kliniker i de kliniska studierna. Följande riktlinjer finns i Sverige idag:
 

  • Preoperativ platinumbaserad cytostatikabehandling skall erbjudas till alla patienter med gott AT och där resektabel ≥ stadium 2-cancer föreligger.
     
  • Om histopatologin från tumören visar Her-2 positivitet (cirka 20-25 % av patienterna) kan tillägg av trastuzumab ges med förbättrad tumörrespons i det neoadjuvanta skedet.
     
  • Preoperativ cytostatika, alt. kemoradioterapi, kan i tumörkrympande syfte övervägas där tveksam resektabilitet av primärtumören föreligger.
     
  • Adjuvant/postoperativ cytostatikabehandlig ska endast ges inom studier. Vid preoperativt underskattande av tumörutbredningen, i.e. < stadium 2, kan postoperativ kemoradioterapi övervägas som salvage-strategi.

Vid spridd cancer eller återfall kan palliativ onkologisk behandling ges:
 

  • Första linjens cytostatika vid icke kurabel ventrikelcancer utgörs av plainumbaserade cytostatika: Xelox, Flox eller Folfox.
     
  • Onkologisk behandling med cytostatika (EOX) kan hos yngre och friskare patienter ytterligare förbättra medianöverlevnaden med 6 månader jämfört med allmänt omhändertagande. Medianöverlevnad hos denna i övrigt friska patientgrupp blir då 11-12 månader.
     
  • Om histopatologin från tumören visar Her-2 positivitet (cirka 20-25 % av patienterna) kan tillägg av trastuzumab ges med förbättrad överlevnad (14 månader vs. 11 månader) vid recidiv eller primärt icke-resekabel ventrikelcancer.
     
  • Ramucirumab med eller utan paclitaxel (RAINBOW- och REGARD-studierna) kan förlänga överlevnaden hos patienter med sjukdomsprogression efter första linjens cytostatika.
     
  • Strålbehandling kan ha en smärtlindrande effekt och minska risken för tumörblödning.



ANDRA MALIGNA VENTRIKELTUMÖRER
 

Lymfom
 

  1. Lymfom är vanligen av typen MALT lymfom (mucosa associated lymphoid tissue lymphoma).
     
  2. Symtomen motsvarar dem vid ventrikelcancer.
     
  3. Behandlingen är främst onkologisk och vid högt differentierat lymfom ges ibland ingen specifik behandling alls.
     
  4. Det är idag väl dokumenterat att MALT lymfom i ventrikeln orsakas av kronisk infektion med magsäcksbakterien H. pylori. Om tumören inte är avancerad kan den gå i regress eller avstanna i tillväxt efter behandling av H. pylori-infektionen.
     
  5. Akuta komplikationer såsom blödning, perforation eller obstruktion kan nödvändiggöra kirurgisk intervention inklusive resektion. Om resektionen inte är radikal bör man följa upp med onkologisk behandling som vid icke resecerat lymfom.
     
  6. Effekten av onkologisk behandling är avsevärt bättre vid lymfom än vid ventrikelcancer och prognosen därmed mera gynnsam.


Maligna stromatumörer
 

  • Stromatumörer är oftast polypösa och kan t ex utgå från interstitella celler, s k Cajal's celler (gastrointestinal stromacellstumör - GIST), glatt muskelvävnad (leiomyosarkom) eller fettvävnad (liposarkom) i ventrikelväggen.
     
  • Maligna stromatumörer får förmodas kunna uppstå till följd av malignifiering av motsvarande benign tumör (benign GIST, leiomyom, lipom).
     
  • Prognosen efter resektion av stromatumörer är bättre än efter resektion av ventrikelcancer. Vid GIST har tilläggsbehandling med imatinib visat sig förbättra prognosen avsevärt för just dessa patienter.
     
  • Tumörerna är ofta väl avgränsade och mer begränsad kirurgisk excision eller resektion kan därför vara möjlig.
     
  • Symtomatologin är relaterad till tumörens storlek (t ex obstruktion) och spridning.
     
  • De flesta leiomyosarkom presenterar sig med akut eller kronisk blödning, då de ofta är kärlrika.


Neuroendokrin tumör i Ventrikeln: V-NET, tidigare Carcinoid
 

  • V-NET är tumörer utgångna från endokrina celler. I ventrikelmucosa finns ett antal olika typer av endokrina celler, varav de numerärt dominerande är gastrin- och somatostatinceller i antrum samt enterochromaffin-lika (ECL) celler i corpus. V-NET kan indelas i flera typer varav de vanligaste är ECL-cells tumörer (typ I-III). Av ECL-cells tumörerna är typ I associerad med atrofisk gastrit (vanligast), typ II associerad med gastrinom (vanligen led i MEN-1) och typ III utan kända predisponerande tillstånd (sporadisk typ). ECL-cells tumör typ III är sällsynta, vanligen solitära och beter sig malignt, medan ECL-cellstumörer av typ I och II ofta är multipla, små (4-10 mm) och lågmaligna (se ”Benigna ventrikeltumörer”).
     
  • Ett användbart diagnostiskt verktyg vid misstanke om endokrincellstumör är octreotidscintigrafi. Octreotid, en somatostatinanalog, binder till de flesta endokrina celler, inklusive de i ventrikeln. Genom att ge patienten radioaktivt märkt octreotid kan endokrincellstumörer och eventuella metastaser identifieras vid scintigrafi. CT-PET, som kombinerar morfologisk och funktionell diagnostik, kommer framöver sannolikt att vara förstahandsalternativ vid diagnostik av dessa tumörer
     
  • V-NET större än 1,5-2,0 cm beter sig i regel malignt, även om tumörtillväxt och spridning sker långsamt.
     
  • Vid serotoninproducerande tumör (ovanlig i ventrikeln, vanligare i tunntarmen) är urinutsöndringen av metaboliten 5-hydroxyindolätticksyra (5-HIAA) förhöjd och om levermetastaser föreligger ses carcinoid syndrom (flush, tachycardi, etc). Prognosen för patienter, som genomgått resektion (alternativt excision) för carcinoid är betydligt bättre än för patienter, som resecerats för ventrikelcancer. Eventuella tumörrecidiv bör om möjligt behandlas kirurgiskt.

ECLom typ 1 och 2

Förekommer uteslutande vid tillstånd med ökad utsöndring av gastrin, som stimulerar tillväxt och proliferation av ECL-cellerna. Tillstånd med ökad gastrinutsöndring är främst atrofisk corpusgastrit med eller utan perniciös anemi samt Zollinger-Ellison syndrom (gastrinom). Behandlingsrekommendation vad gäller ECL-cells tumörer typ I ges enligt nedanstående schema: Gå till appendix III nedan.

 

ECLom typ 3

Uppträder solitärt utan relation till hypergastrinemi. När de diagnostiseras är de ofta > 2 cm i diameter, infiltrativt växande ochhar ett proliferationsindex > 2 %.

Hormonell screening, endoskopiskt ultraljud, datortomografi och somatostatinreceptorskintigrafi bör övervägas för att värdera resekabilitet och eventuell metastasering.

Resekabel tumör bör opereras med partiell eller total ventrikelresektion. Vid metastaserande sjukdom bör cytostatikabehandling erbjudas. Typ av cytostatika beror på tumörens aggressivitet (proliferationsindex).


NEC i ventrikeln

Mycket ovanlig och mycket aggressiv. NEC i ventrikeln är ofta metastaserad vid diagnos. Histologiskt noteras ett högt proliferations-index (> 20 %). Ofta är det enda tecknet på neuroendokrin differentiering en reaktivitet för synaptofysin (ibland även chromogranin A) vid immunfärgning. Kirurgi är endast indicerat om man bedömer det möjligt att uppnå radikalitet. Cytostatika är ofta enda behandlingsmöjlighet och principiellt palliativ.


Ghrelinom

En nyligen identifierad typ av endokrin tumör med oklar frekvens och prognos.


 


BENIGNA VENTRIKELTUMÖRER


Icke-neoplastiska polyper
 

  • Ventrikelpolyper är ofta multipla och kan klassificeras som hyperplastiska polyper, corpusslemhinnepolyper, hamartom eller sk inflammatorisk fibroid polyp.
     
  • Storleken kan variera avsevärt, från några få millimeter till flera centimeter.
     
  • De flesta benigna ventrikelpolyper ger sannolikt inte upphov till symtom, utan upptäcks "en passant" i samband med gastroskopi pga dyspepsi av annan genes.
     
  • Större fragila eller ulcererade polyper kan blöda och ge upphov till blod i avföringen, sällan mera voluminös blödning med hematemes.
     
  • Corpusslemhinnepolyper och inflammatoriska polyper anses inte ha någon malign potential, medan malignifiering av hyperplastiska polyper kan förekomma (1-5%).
     
  • Vid hyperplastiska polyper ses ofta atrofisk gastrit (verifieras med 2 biopsier från corpus respektive antrum) och det rekommenderas i förekommande fall att dessa patienter kontrolleras med gastroskopi med 2 års intervaller.
     
  • Kontroller är inte indicerade för patienter med corpusslemhinnepolyper eller inflammatoriska polyper. Större hyperplastiska polyper bör avlägsnas endoskopiskt.


Adenom
 

  • Ventrikeladenom är oftast solitära och polypösa.
     
  • Adenom upptäcks ofta en passant vid utredning av dyspepsi av annan genes.
     
  • Frekvensen malign transformering i ventrikeladenom uppges vara 5-50%, beroende av adenomets storlek. Det finns även en stark association mellan förekomst av ventrikeladenom och cancer i omgivande ventrikelslemhinna (10-30%), som vanligen uppvisar kronisk gastrit.
     
  • Ventrikeladenom skall avlägsnas radikalt.
     
  • Mindre polyper kan exstirperas endoskopiskt under det att man även biopserar ”tagstället” (kvarvarande adenom?).
     
  • Vid större (>2-3cm) bredbasiga adenom med svår dysplasi (atypi) bör kirurgisk resektion alternativt excision övervägas, framför allt hos yngre patienter. Laserbehandling kan vara ett alternativ vid ökad risk för kirurgiska komplikationer.
     
  • Eventuell H pylori infektion bör behandlas och resultatet kontrolleras med t ex urea-utandningstest efter minst 4 veckor.


Benigna stromatumörer
 

  • Kan både kliniskt, makroskopiskt och histologiskt vara svåra att skilja från maligna stromatumörer.
     
  • Framförallt leiomyom presenterar sig oftast med akut eller kronisk blödning, varför akut/subakut excision utförs.




Appendix I:

TNM-KLASSIFIKATION OCH STADIEINDELNING VID VENTRIKELCANCER
2010 års rekommendation från UICC/AJCC (TNM 7)
 


TNM-KLASSIFIKATION:

T: primärtumören
T0:Ingen primärtumör kan hittas.
Tis:Carcinoma in situ (intraepitelial tumör utan växt i lamina propria).
T1:Växt i lamina propria, muscularis mucosae eller submucosa.
T1a:Växt i lamina propria eller muscularis mucosae.
T1b:Växt i submucosa.
T2:Växt i muscularis propria eller subserosa.
T3:Växt genom subserosal bindväv utan genomväxt av peritoneum eller växt in i intilliggande strukturer. Växt kan föreligga i de gastrokoliska och gastrohepatiska ligamenten.
T4:Infiltration av serosa (peritoneum) eller andra organ.
T4a:Infiltration av serosa (= peritoneum).
T4b:Infiltration av andra organ (mjälte, kolon, lever, diafragma, pancreas, bukvägg, binjure, njure, tunntarm eller retroperitoneum.
TX:Primärtumörens status går ej att fastställa.
 
Regionala lymfkörtlar
N0:Inga regionala lymfkörtelmetastaser.
N1:Metastaser i 1-2 regionala lymfkörtlar.
N2:Metastaser i 3-6 regionala lymfkörtlar.
N3:Metastaser i 7 eller fler regionala lymfkörtlar.
NX:Lymfkörtelstatus går ej att fastställa.
 
Fjärrmetastaser
M0:Inga fjärrmetastaser.
M1:Fjärrmetastaser (inkl. lymfkörtlar vid ligamentum hepatoduodenale samt retropankreatiska, mesenteriella och para-aortala lymfkörtlar)
MX:Går ej att fastställa


STADIEINDELNING:

StadiumGruppering
0TisN0M0
IAT1N0M0
IBT1N1M0
T2N0M0
IIAT1N2M0
T2N1M0
T3N0M0
IIBT1N3M0
T2N0M0
T3N1M0
T4aN0M0
IIIAT2N3M0
T3N2M0
T4aN1M0
IIIBT3N3M0
T4aN2M0
T4bN0 & N1M0
IIICT4aN3M0
T4bN2 & N3M0
IValla Talla NM1


För vidare information se AJCC staging manual 7th Ed. Edge SB New York Springer-Verlag; 2009. p 117-26

 

Bild över regionala lymfkörtlar.


Appendix II:

KLASSIFIKATION AV OMFATTNINGEN AV LYMFKÖRTELDISSEKTION VID OPERATION FÖR VENTRIKELCANCER
 

D0Inkomplett dissektion av perigastriska lymfkörtlar (< lymfkörtelstation 1-6).
D1Dissektion av perigastriska lymfkörtlar (Lymfkörtelstation 1-6).
D2D1-dissektion samt lymfkörtlar vid a.gastrica sin., a. hepatica communis, truncus celiacus samt utmed a.lienalis och vid mjälthilus.
D3D2-dissektion samt lymfkörtlar bakom pankreashuvudet, i mesenterialroten och i ligamentum hepatoduodenale.



KLASSIFIKATION AV RADIKALITET VID RESEKTION AV VENTRIKELCANCER
 

R0:ingen tumörvävnad kvarlämnad makro- eller mikroskopiskt
R1:mikroskopiskt kvarlämnad tumörvävnad
R2:makroskopiskt kvarlämnad tumörvävnad




Appendix III:

BEHANDLINGSREKOMMENDATION VID TYP 1 V-NET
 

Antal tumörerStörsta tumördiameter
10 mm eller mindreStörre än 10 mm
1-5Radikal endoskopisk exstirpation. Antrektomi vid recidiv.Kirurgisk excision av tumörer större än 10 mm samt antrektomi. Vid tecken till engagemang av serosa eller spridning utanför ventrikeln, total gastrektomi inklusive adekvat lymfkörtelutrymning.
>5AntrektomiSom ovan


 

ICD-10

Icke specificerad lokalisation av malign tumör i magsäcken C16.9
Malign tumör i kardia C16.0
Malign tumör i gastroesofageala gränszonen, Siewert typ II C16.0B
Malign tumör i gastroesofageala gränszonen, Siewert typ III C16.0C
Malign tumör i kardia, ospecificerad Siewert typ C16.0X
Malign tumör i fundus ventriculi C16.1
Malign tumör i corpus ventriculi C16.2
Malign tumör i antrum ventriculi C16.3
Malign tumör i pylorus C16.4
Icke specificerad lokalisation av malign tumör i ventrikelns curvatura minor C16.5
Icke specificerad lokalisation av malign tumör i ventrikelns curvatura major C16.6
Malign tumör i magsäcken med övergripande växt C16.8

 
Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 484

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Ventrikeltumörer

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Specialistläkare/Överläkare (LUS)
till Klinisk mikrobiologi, Lund


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Vi tar emot remisser för kardiologisk konsultation och klinisk fysiologi. Korta väntetider
Stockholm Heart Center


Överläkare/Specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


Chefsjobb
Folktandvården VGR


Specialist i allmänmedicin
Hässelby Akademiska Vårdcentral


Stabsläkare till Högkvarteret
Försvarsmakten


Vik Underläkare
till hjärtmottagningen Gävle

annons