annons
annons
annons
Temporalisarterit
Författare Med dr Göran Lindahl, Reumatologkliniken/Danderyds Sjukhus
Granskare Docent Bengt R. Widgren, FoUU Chef/Region Halland
Uppdaterad 2014-04-27
Specialitet Reumatologi
Skriv ut


BAKGRUND
 

Temporalisarterit (TA) är en inflammatorisk sjukdom hos äldre, vilken ofta drabbar något segment av a. temporalis eller dess grenar med symtombild koncentrerad till tinningen som följd.

Inflammationen kan dock sitta i andra extracerebrala medelstora och stora artärer och ibland även i aortabågens avgående grenar. Symtomen får då en annan lokalisation, exempelvis i bakhuvudet vid engagemang av a. occipitalis eller i tungan om a. lingualis är drabbad. En bättre, mer heltäckande term är således kranialarterit. Utifrån den histopatologiska bilden kan sjukdomen även benämnas jättecellsarterit.

TA förekommer ej hos personer yngre än 50 år och incidensen stiger med ökande ålder.

Temporalisarterit och polymyalgia reumatika (PMR) förekommer ibland tillsammans och det är välkänt att sjukdomarna är associerade med varandra. I den totala TA/PMR-populationen har 38% endast TA-symtom, 45% PMR och 17% en blandad symtomatologi. Orsaken till kopplingen mellan de två sjukdomarna är inte klarlagd.

Visa behandlingsöversikt: Polymyalgia reumatika



SYMTOM
 

Symtom gemensamma med polymyalgia reumatika:

  • Subakut debut av inflammationsbetingade allmänsymtom såsom:
    - trötthet
    - sjukdomskänsla
    - matleda
    - viktnedgång
    - subfebrilitet

    Ibland föregånget av insjuknande i influensaliknande symtom

Vid kranialarterit dessutom ischemibetingade symtom:
 

  • Lokaliserad ytlig huvudvärk, av för patienten ”ny” typ. Utbredning beroende på vilket kärlsegment som är engagerat: vanligen tinning men hjässa, bakhuvud, kind och kring örat kan också förekomma.
  • Ömhet i hårbotten
  • Tuggclaudicatio
  • Ibland synpåverkan
  • Aortabågssymtom i 10-15%



KLINISKA FYND
 

Se behandlingsöversikt - Gikt

  • Påtaglig ytlig ömhet i skalpen.
  • Ibland svullen, knölig, öm a. temporalis eller någon av dess grenar (rr. frontalis s. parietalis), ofta med pulsbortfall i det aktuella kärlet.
  • Tuggclaudicatio med eller utan käkläsa vid engagemang av cirkulationen i tuggmuskulaturen.
  • Ischemiskt betingad synpåverkan:
    • Amaurosis fugax eller dimsyn med synfältsbortfall (a. centralis retinae eller dess grenar).
    • Ptos (artärförsörjningen till m. orbicularis oculi).
    • Diplopi (artärförsörjningen till ögonmuskulaturen).
    • Ofta normalt oftalmoskopifynd.


DIFFERENTIALDIAGNOSER

DiagnosUtesluts med
Rotsmärta eller referred pain från halsryggspondylosKontrollera neurologiskt status i övre extremiterena
MigränAnamnes
Artrit eller malocklusion i käkledenKäkledsstatus, tändernas ocklusionsytor
SpänningshuvudvärkAnamnes, palpera skulder-nack-muskulaturen, tandimpressioner i tungkanten
TrigeminusneuralgiKranialnervstatus
Postherpetisk neuralgiHerpes zoster i anamnesen
Sjukdom i sinus eller öraStatus, ev röntgen
Intraokulär hypertension/glaukomSynfält, okulär tryckmätning, ögonbottenstatus
Palpabel arterioskleros i a. temporalis med SR-stegring av annan orsakAnamnes/status riktat mot alternativa förklaringar till SR-stegring, generell arterioskleros?
Del i generell vaskulitAnamnes, generellt status. Kutan vaskulit? Nefrit? Positiv ANCA?





UTREDNING
 

  • Specifikt blodtest saknas
  • Anamnes och status enligt ovan, palpera aa. temporalis och radialis samt auskultera karotiderna. Blodtryck i båda armarna.
  • SR (eller CRP). Observera att SR kan vara normal vid debuten för att stiga inom några veckor. 10% av TA-patienterna anges ha normal SR. Vid ett kliniskt återfall har upp till 50% normal SR.
  • Biopsi av a. temporalis: preparatet bör vara minst 3½ cm långt och tas från ömmande parti av kärlet, eller där kärlet är pulslöst. Ju kortare biopsi, desto lägre diagnostiskt värde har ett negativt utfall av biopsin.
  • B-glukos eller P-glukos för att utesluta diabetes före steroidterapin.
  • Lungröntgen med tanke på eventuell genomgången TB (måste beaktas inför långvarig steroidterapi).

I övrigt styrs utredningen av anamnesen.

Analys av autoantikroppar har inget värde om det inte finns klinisk misstanke om SLE eller systemisk vaskulitsjukdom.

Risk för blindhet är störst initialt i förloppet, varför en biopsi ej får fördröja fortsatt handläggning. Eftersträva biopsi samma dag eller senast dagen efter beslut om ingreppet.
 

KlinikÅtgärd
Typiska symtom utan synpåverkanSnar elektiv biopsi, helst före steroidterapi
Synpåverkan, typiska symtomBehandla omedelbart, ev elektiv biopsi senare
Vag misstanke inom större SR-utredningElektiv biopsi
Atypisk synpåverkan o/e klinikAkut biopsi


Man har diskuterat huruvida steroidterapi påbörjad före biopsi påverkar resultatet. Litteraturen är motsägelsefull på detta område.

Vid typiska symtom och fynd kan patienterna skötas i primärvården. Vid minsta misstanke på synsymtom förorsakade av TA bör patienten remitteras akut till sjukhus.




BEHANDLING
 

Glukokortikoider är enda terapi initialt.

Behandlingstraditionen vad gäller doseringen av prednisolon varierar inom landet och vetenskapligt stöd finns för flera olika synsätt. Följ i första hand traditionen på lokal reumatologklinik.


Följande schema kan tjäna som riktmärke:

  • Med synsymtom
    Pulsinfusion Solu-Medrol 500 eller 1000 mg/dygn i.v. i tre dygn, därefter Prednisolon p.o. 60 mg/dag tills symtomfrihet eller i minst en vecka, varefter dygnsdosen successivt sänks i samma takt som nedan under rubriken uttrappning.

    Pulsinfusionen ges som endos med 30-60 min infusionstid. Ordinerad mängd Solu-Medrol sättes till 100 ml natriumklorid 9 mg/ml. Puls och blodtryck kontrolleras före, efter halva infusionsmängden och efter avslutad infusion, samt efter ytterligare 1-2 timmar.

  • Utan synsymtom
    Prednisolon p.o. 30-40 mg/dag i en-dos tills 2 veckor efter symtomfrihet, varefter dygnsdosen successivt sänks i samma takt som nedan under rubriken uttrappning.

Om en påtaglig förbättring, men ej symtomfrihet uppnås med initial-dosen, efterhör med patienten om symtomfrihet råder från middagstid över kväll och natt. Öka i så fall inte dygnsdosen, utan omfördela till 2-dos med dosövervikt på morgonen, ungefärlig fördelning 60%+0+40%.


Uttrappning

  1. Minska dygnsdosen med 5 mg varannan - var tredje vecka till 20 mg/dag.
  2. Minska dygnsdosen med 2,5 mg varannan - var tredje vecka till 10 mg/dag.
  3. Minska dygnsdosen med 1,25 mg varje månad till 0.
  4. Förbered patienten på att kliniska återfall kan förekomma - höj då dosen ett steg över den senaste dosen som gav symtomfrihet, och följ därefter utsättningsschemat igen. Vid synsymtom pulsinfusion enligt ovan.

Räkna med en behandlingsduration på 1½ - 2½ år innan en framgångsrik avslutning av terapin kan ske.


 

  • Under hela behandlingstiden skall dosen hållas minimal och patienten symtomfri.

  • Varannandagsdosering av prednisolon är ej lämpligt vid TA.

  • Steroidterapi medför alltid risk för agitation, insomnia, nattsvettingar, ”sendrag” och på sikt framför allt osteoporos. Steroidterapi leder även till induktion av diabetes, progress av katarakt och kaputnekros i höften.

  • Alla patienter skall erhålla osteoporosprofylax genom rökstopp, uppmuntring till fysisk aktivitet utomhus (solljus). Profylaktisk effekt av tillskott av kalcium och D-vitamin har ifrågasatts. Osteoporosprofylax med bisfosfonat bör ordineras till alla om kontraindikation ej föreligger.

  • Det finns ingen lägsta ofarlig steroiddos för osteoporosutveckling och risk för kotkompression.

  • Tveka aldrig att ge mycket höga steroiddoser vid synpåverkan. Visserligen är det tveksamt om synbortfall är reversibelt, men man skyddar förmodligen det andra ögat från ischemiska skador.


UPPFÖLJNING
 

Patientens symtom styr kortisondosen. Det är därför viktigt att samma läkare har den kontinuerliga kontakten med patienten för att kunna värdera nyanser i patientens symtombeskrivning. Sträva efter symtomfrihet och minimera steroiddosen successivt. Vid varje dosförändring:

  • Anamnes avseende recidivsymtom
  • Status med radialispulsar bilateralt, blodtryck i båda armarna och auskultation av karotiskärlen
  • SR; B-glukos eller P-glukos


ÖVRIGT
 

  • Om patienten återfår typiska symtom med normal SR, öka steroiddosen. Kortisonmedicinering medför ofta SR under 10 mm. Glöm inte att den aktuella åldersgruppen har normalvärde för SR upp till 30-35 mm. Tillåt alltså SR att nå dessa värden om patienten är symtomfri.

  • Om SR stiger över referensnivån hos symtomfri patient, överväg och utred andra orelaterade orsaker till SR-stegring eller ompröva diagnosen.

  • Vid för stora dosförändringar uppträder ”steroidutsättnings-pseudoreumatism”, vilket ger PMR-identiska symtom utan att vara tecken på recidiv. Har dosminskningen varit stor, avvakta utan åtgärd någon vecka.

  • Steroider har ingen kurativ effekt utan håller inflammationen undertryckt under spontan utläkning, vilket i obehandlade fall sker efter 1,5 - 3 år. Förväntad behandlingstid ligger alltså i detta intervall.

  • Ifrågasätt terapin eller diagnosen om steroider krävs mer än 3 år. Remittera dessa fall till reumatolog för bedömning.

  • TA har ett fluktuerande naturalförlopp, vilket innebär att recidiv med symtomgenombrott är vanligt om steroiddosen hålls på låg nivå. I denna situaton är SR av ringa nytta, då SR är normal i upp till 50% av fallen med recidiv. Justera dosen till ett steg över den senaste dos som gav symtomfrihet.

  • Vanligaste orsakerna till behandlingssvikt är för tidigt försök till avslut av terapin eller för snabb dossänkning.


ICD-10

Annan jättecellsarterit M31.6
Jättecellsarterit med polymyalgia rheumatica M31.5

 

Referenser

Salvarani C, Cantini F, Boiardi L, Hunder GG. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. N Engl J Med. 2002 Jul 25;347(4):261-71.

Spiera RF, Spiera H. Therapy for giant cell arteritis: can we do better? Arthritis Rheum. 2006 Oct;54(10):3071-4.

Salvarani C, Cantini F, Hunder GG. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. Lancet. 2008 Jul 19;372(9634):234-45.

Gonzalez-Gay MA, Vazquez-Rodriguez TR, Lopez-Diaz MJ, Miranda-Filloy JA, Gonzalez-Juanatey C, Martin J, Llorca J. Epidemiology of giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica. Arthritis Rheum. 2009 Oct 15;61(10):1454-61.

 

Copyright © Internetmedicin 2014
ID: 480

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Temporalisarterit

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.






LÄKARE

ST-läkare i allmänmedicin
25 nya tjänster i Östergötland!


ST -läkare
Barn- och ungdomspsykiatri och Vuxenpsykiatri, flera orter.


Specialist i allmänmedicin
Närhälsan, Angered vårdcentral, Göteborg



Läkare till olika uppdrag
Adecco, hela landet


Specialistläkare
till Palliativ vård och ASIH i Helsingborg


Specialistläkare
kirurgkliniken, öron- näs- och halsmottagningen, Värnamo sjukhus


Specialistläkare i allmänmedicin
Närhälsan, Kungshöjd vårdcentral, Göteborg


Legitimerad underläkare
NU-sjukvården, Område Medicin och Akut, Neuro- och rehabiliteringskliniken


Överläkare/ Specialistläkare
till VO Ortopedi i Helsingborg



Överläkare/ Specialistläkare inom Medicinsk Rehabilitering
Område Medicin och Akut, Neuro- och rehabiliteringskliniken, Uddevalla
SJUKSKÖTERSKOR
annons
annons
annons