Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Polymyalgia reumatika (PMR)
Författare Med dr , Reumatologkliniken/Danderyds Sjukhus
Granskare Docent Bengt R. Widgren, Predicare AB/Göteborg
Uppdaterad 2017-02-07
Specialitet Reumatologi
Skriv ut
annons



BAKGRUND
 

Polymyalgia reumatika (PMR) är ett kliniskt syndrom hos äldre som karakteriseras av värk och stelhet i nacke, skulder- och bäckengördel, ofta i förening med allmänsymtom. Sjukdomen drabbar sällan personer under 60 år och incidensen stiger med åldern.

Det är fortfarande omtvistat vad som är det patoanatomiska korrelatet till det kliniska syndromet PMR. Studier med ultraljud och PET-scan tyder på synovit i de centrala stora lederna, närliggande bursiter samt i vasculit i aorta och dess större grenar samt mellan spinalutskotten.

PMR och temporalisarterit (TA) förekommer ibland tillsammans och det är välkänt att sjukdomarna är associerade med varandra. I den totala PMR/TA-populationen har 45 % endast PMR-symtom, 38 % TA och 17 % en blandad symtomatologi. Kopplingen mellan de två sjukdomarna är inte klarlagd.
 

Visa behandlingsöversikt: Temporalisarterit



SYMTOM
 

Symtom gemensamma med temporalisarterit:

Subakut debut av inflammationsbetingade allmänsymtom, ibland föregånget av insjuknande i influensaliknande symtom:

  • Trötthet
  • Sjukdomskänsla
  • Matleda
  • Viktnedgång
  • Subfebrilitet

Vid PMR dessutom:
  • Värk med påtagligt inslag av stelhet i proximal muskulatur, oftast symmetriskt i skulder- och bäckengördel, överarmar och lår.
  • Tydlig dygnsrytm med symtommaximum under efternatt – morgon – förmiddag.
  • Aktiv rörelseinskränkning p g a smärta kan förekomma, främst under förmiddagarna. Mindre ofta passiv rörelseinskränkning.
  • Normal muskelstyrka.
  • Nytillkommen hälta p g a clauticatio kan tyda på jättecellsarterit i stora kärl


Kliniska fynd


Ofta inget avvikande i status, muskulaturen ej atrofisk. Ibland kan dock lokal ömhet förekomma.

 


DIFFERENTIALDIAGNOSER

DiagnosUtesluts med
TensionsmyalgierMuskelstatus
HalsryggsspondylosKontrollera neurologiskt status i övre extremiterena
HypothyreosS-TSH
HyperparathyreoidismS-Kalcium, S-Albumin
PolymyositAnamnes; svaghet brukar dominera över värk, S-CK
Debut av reumatoid artrit hos äldreNoggrant ledstatus, särskilt fingrarnas och tårnas grundleder
(Maskerad) depressionAnamnes
Paramaligna myalgier, myelomAnamnes, status, lyhördhet för vad som avviker från förväntat vid PMR, proteinfraktionering, avvikande svar på kortisonmedicinering, svårighet att sänka kortisondosen
Lågvirulent allmäninfektion, t ex endokarditHjärtstatus, blododling, eventuellt ekokardiografi
Herpes zoster i prodromalstadiumDermatomutbredning, exantem inom några dagar
Myopati med proximal svaghetAnamnes (oftast ej värk), muskelstyrka, muskelatrofier



Visa behandlingsöversikt: Temporalisarterit


Följande fynd tyder på annan diagnos än PMR:

  • Ingen eller minimal morgonstelhet
  • Ingen eller minimal försämring av symtomen vid rörelse
  • Diffus utbredd värk
  • Feber med/utan blåsljud
  • Artrit i handled, MCP, MTP eller PIP-led
  • Oöm lymfadenopati
  • Cytopeni i blodbilden
  • Monoklonalt band vid proteinfraktionering
  • Förhöjda transaminaser med CK-stegring
  • Hud- eller hårförändringar
  • Lungsymtom
  • Hög ANA-titer
  • Oförklarad hematuri
  • Utebliven eller ringa effekt av prednisolon 12,5-20 mg/dygn efter 4-5 dygn


UTREDNING
 

  • Specifikt blodtest saknas.
  • Anamnes och status enligt ovan, palpera aa. temporalis och radialis samt auskultera karotiderna. Blodtryck i båda armarna, sidoskillnad kan indikera arterit eller annan stenos i aortabågens avgående kärl.
  • SR (eller CRP). Observera dock att SR kan vara normal vid debuten för att stiga inom några veckor. PMR-patienter kan ha normal SR, enligt litteraturen i ca 10 % av fallen.
  • CK samt B-glukos eller P-glukos för att utesluta polymyosit respektive diagnostisera en tidigare okänd diabetes före steroidterapin.
  • Lungröntgen med tanke på eventuell genomgången TB, som måste beaktas inför långvarig steroidterapi.
  • Eventuellt ges en testdos av steroider på 12,5-15mg! Vid högre dos kan även andra myalgiska syndrom förbättras. På testdosen skall en påtaglig förbättring, men ej nödvändigtvis fullständig symtomfrihet, inträda inom 4-5 dygn. Dosen får då justeras uppåt.
  • Analys av autoantikroppar har inget värde om det inte finns klinisk misstanke om SLE eller systemisk vaskulitsjukdom.
I övrigt styrs utredningen av anamnesen.
 

Utredning och behandling sker med fördel i primärvården, då det där finns förutsättningar för den läkarkontinuitet som krävs för att rätt tolka patientens symtombeskrivning, vilken ligger till grund för steroiddoseringen.


 

BEHANDLING


Glukokortikoider är förstahandsval vid PMR. NSAID-preparat kan möjligen ge viss lindring av symtomen. Dock är NSAID ofta olämpliga i den åldersgrupp som drabbas av PMR.

Det är viktigt att överväga differentialdiagnoserna innan behandling med glukokortikoider inleds. Ca 25 % av patienterna som initialt bedöms ha PMR visar sig efter en tid ha en annan diagnos. Var noggrann med analys och dokumentation av kortisondos (< 20 mg prednisolon som provdos), snabbheten i terapisvar, hur komplett symtomlindringen blir och typen av initialt terapisvar, Vid senare ifrågasättande av diagnosen kan dessa uppgifter vara det enda som ger stöd för eller emot om diagnosen är korrekt.

Behandlingstraditionen vad gäller dosering av prednisolon varierar inom landet och vetenskapligt stöd finns för flera olika synsätt. Följ i första hand behandlingstraditionen vid lokal reumatologklinik.


Följande schema kan tjäna som riktmärke:
 

  1. Initialt 12,5-20 mg/dag i en-dos tills 2 veckor av symtomfrihet uppnåtts. I delar av landet ges 30 mg/dag som startdos. Om en påtaglig förbättring, men ej symtomfrihet, uppnås med initialdosen - fråga patienten om symtomfrihet råder från middagstid över kväll och natt. Om så är fallet: öka inte dygnsdosen, omfördela till 2-dos med dosövervikt på morgonen, ungefärlig fördelning 60 % + 0 + 40 % av dygnsdosen.

  2. Minska dygnsdosen med 2,5 mg varannan - var tredje vecka till 10 mg/dag. Vid startdos 30 mg minskas dygnsdosen i början med 5 mg varannan - var tredje vecka till 20 mg/dag.

  3. Minska dygnsdosen från nivån 10 mg/dag med 1,25 mg varje månad till 0.

  4. Förbered patienten på att återfall kan förekomma. I händelse av återfall - höj dosen ett steg över den senaste dos som gav symtomfrihet. Följ därefter utsättningschemat igen.

Övrigt

  • Räkna med en behandlingsduration på 1,5 – 2,5 år innan en framgångsrik avslutning av behandlingen kan ske.
  • Hela tiden skall dosen hållas minimal och patienten symtomfri.
  • Varannandagsdosering av prednisolon är ej lämpligt vid PMR.
  • Steroidterapi ger alltid risk för agitation, insomnia, nattsvettingar, ”sendrag” och på sikt framför allt osteoporos. Det föreligger även risk för induktion av diabetes, progress av katarakt och kaputnekros i höften.
  • Alla patienter skall erhålla osteoporosprofylax genom rökstopp, uppmuntring till fysisk aktivitet utomhus (solljus), tillskott av kalcium och D-vitamin. Alla bör ordineras bisfosfonat.
  • Det finns ingen lägsta steroiddos utan risk för osteoporosutveckling och kotkompression.
  • Det finns inget stöd i studier att methotrexat eller TNF-alfa-inhibitorer skulle kunna användas som steroidsparare, men studierna har varit för små. Leflunomid respektive tocilizumab (RoActemra) finns beskrivna i små serier med randomiserade studier saknas.



UPPFÖLJNING
 

  • Patientens symtom styr kortisondosen. Det är därför angeläget att samma läkare har den kontinuerliga kontakten med patienten för att kunna värdera nyanser i symtombilden. Sträva efter symtomfrihet och minimera steroiddosen successivt.
    Vid varje dosförändring:
    • Anamnes avseende recidivsymtom
    • Status med radialispulsar bilat, blodtryck i båda armarna och auskultation av karotiskärlen
    • SR; B-glukos eller P-glukos

  • Om patienten återfår typiska symtom med normal SR, öka steroiddosen.

  • Patienten skall informeras om risken för temporalisarterit, vilka symtom som ska uppmärksammas samt att sådan misstanke skall föranleda snar kontakt med sjukvården. Vid synsymtom akutbesök oavsett tid på dygnet.

  • Var uppmärksam på steroidbiverkningar under hela förloppet

  • Kortisonmedicinering medför ofta SR under 10 mm. Glöm inte att den aktuella åldersgruppen har normalvärde för SR upp till 30-35 mm. Tillåt alltså SR att nå dessa värden om patienten är symtomfri. Om SR stiger över referensnivån hos symtomfri patient, överväg och utred andra orsaker till SR-stegring eller ompröva diagnosen.

  • Vid för stora dosförändringar uppträder ”steroidutsättnings-pseudoreumatism”, vilket ger PMR-identiska symtom utan att vara tecken på recidiv. Har dosminskningen varit stor, avvakta utan åtgärd någon vecka.

  • Steroider har ingen kurativ effekt utan håller inflammationen undertryckt under spontan utläkning, vilket i obehandlade fall sker efter 1,5-3 år. Förväntad behandlingstid ligger alltså i detta intervall.

  • Ifrågasätt terapin eller diagnosen om steroider krävs mer än 3 år. I sådana fall, samt vid atypiskt förlopp tidigare i skedet, bör patientens remitteras för bedömning vid reumatologklinik.

  • PMR har ett fluktuerande naturalförlopp, vilket innebär att recidiv med symtomgenombrott är vanligt om steroiddosen hålls på låg nivå. I denna situation är SR av ringa nytta, då SR är normal i upp till 50 % av fallen med recidiv. Justera dosen till ett steg över den senaste dos som gav symtomfrihet.

  • Vanligaste orsakerna till behandlingssvikt är för tidigt försök till avslut av terapin, för snabb dossänkning eller felaktig diagnos.


ICD-10

Polymyalgia rheumatica M35.3

 

Referenser

Dasgupta B, Hutchings A, Matteson EL. Polymyalgia rheumatica: the mess we are now in and what we need to do about it. Arthritis Rheum. 2006 Aug 15;55(4):518-20.

Salvarani C, Cantini F, Hunder GG. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis. Lancet. 2008 Jul 19;372(9634):234-45.

Hernández-Rodríguez J, et al.Treatment of polymyalgia rheumatica: a systematic review. Arch Intern Med. 2009 Nov 9;169(20):1839-50.

Cutolo M, Cimmino MA, Sulli A. Polymyalgia rheumatica vs late-onset rheumatoid arthritis. Rheumatology (Oxford). 2009 Feb;48(2):93-5.

Gonzalez-Gay MA, Vazquez-Rodriguez TR, Lopez-Diaz MJ, Miranda-Filloy JA, Gonzalez-Juanatey C, Martin J, Llorca J. Epidemiology of giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica. Arthritis Rheum. 2009 Oct 15;61(10):1454-61.

Ntatsaki E, Watts RA. Management of polymyalgia rheumatica. BMJ. 2010 Feb 4;340:c620.

Bhaskar Dasgupta et al. BSR and BHPR guidelines for the management of polymyalgia rheumatica Rheumatology 2010 49(1):186-190

Mackie SL, Mallen CD. Polymyalgia rheumatica – clinical review. BMJ, 2013 Dec 3:347;f6937
 

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 472

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Polymyalgia reumatika (PMR)

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg


Specialistläkare/Överläkare (LUS)
till Klinisk mikrobiologi, Lund


Vi tar emot remisser för kardiologisk konsultation och klinisk fysiologi. Korta väntetider
Stockholm Heart Center


Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare


Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig


Distriktsläkare
Heby Vårdcentral


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden


Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY

annons
annons
annons